狭颅症

狭颅症的危害分以下几种情况： 1、矢状缝早闭：患者头前后变长，主要为颅骨两侧发育不良，大脑发育会受到限制，这种情况会影响患者智力，舟状头畸形以智力损害为最主要表现； 2、对于斜头畸形：如冠状缝闭合与人字缝闭合，患者会出现头部左右不对称情况，会影响患者睡姿造成斜颈、斜视，甚至患者会出现面容改变，比如一只眼睛大一只眼睛小，前额部后缩影响外观。患者太阳穴突出，甚至由于左右偏差、左右偏斜，出现耳朵位置一前一后、一上一下； 3、综合征类型：综合征性颅缝早闭患者可以出现头前后变短、头顶变尖，医学上称为短头畸形或者尖头畸形，甚至两者合并存在尖短头畸形。更严重的患者可以出现三叶草样头颅畸形，到后期这种综合征性类型的颅缝早闭患者，可以合并出现脑积水、小脑扁桃体下疝。由于患者耳朵位置变化，会出现听力丧失，有些患者会合并视网膜病损，会出现视力下降，甚至失明，所以综合征性类型的患者强烈主张进行手术治疗。

小头畸形从本质上包含在狭颅症之内，小头畸形有以下两种类型： 1、真性小头畸形：为多条颅缝闭合，如双侧冠状缝、额缝、中间矢状缝均为闭合形成的颅腔狭窄，患者头围不能增大，这种情况为真性小头畸形； 2、假性小头畸形：大脑受到创伤后，在一段时间内发育减缓，导致颅缝不能得到有效扩张。正常情况下，颅缝生长受大脑表面积扩张推动，颅缝不至于形成过早骨化、闭合。但是脑创伤后大脑生长减缓，颅腔不能扩大，颅缝不能扩张，颅缝会出现相对闭合状态，到后期大脑再次发育时，会对大脑形成一种束缚，符合颅缝闭合机制引起狭颅症表现。

核磁共振检查不能检查出颅缝早闭。颅缝早闭在临床上主要指狭颅症患者使用X光进行头颅正侧位检查，可观察前囟和后囟有无骨化，即X光头颅正侧位进行检查。 另外，患者也可用头颅CT进行检查，使用原理亦是X射线对骨头有特殊骨密度影。磁共振检查对颅骨内板与板障之间、骨髓及血液和帽状腱膜之间无太强分辨能力，故观察不清骨密度的情况，导致颅缝早闭患者不能用磁共振进行检查。

狭颅症属于头部畸形，应就诊于神经外科，但除头部畸形以外，狭颅症患者还会引起其它问题，如听力下降、视力下降，甚至患者可以出现鼻子偏曲，出现鼻中隔偏曲、咬合不正。 目前2岁以内患者就诊于神经外科，查看是否需要纠正头部畸形，缓解脑发育受限问题。同时患者可以就诊耳鼻喉科，检查听力有无影响。亦可到眼科检查有无斜视、视力下降以及眼底病损。冠状缝早闭可以引起鼻中隔偏曲，患者需要到耳鼻喉科检查鼻子有无问题。在5岁以后，随着患者面部发育，会出现上颌咬合不正，这时患者需要到口腔科检查有无口腔牙齿发育方面的问题。 总之，狭颅症为神经外科首诊，对于有些孩子出现智力损害时，要到保健科就诊，定期检查神经智力发育情况。尤其宝宝在明确智力落后达到2个月以上时，要引起高度重视。

狭颅症由颅缝早闭引起，会造成患者头部变形、外观畸形，但也非绝对。对于少数病例，如多条颅缝闭合造成的头部变小，患者不一定表现出外观明显畸形，其主要表现为小头畸形，即头围小、头容积小，各种比例相对正常。 狭颅症造成的头部外观改变，实际上为大脑生长的力学作用，如单侧冠状缝闭合，大脑在生长过程中会将更多的生长力量分散到其它正常的颅缝上，造成其它的颅缝增宽，通过这种增宽代偿形成变形。 通常狭颅症颅缝早闭患者均会出现头部变形，比例至少在95%，甚至更高。因此，看到头部变形的头颅，尤其眼眶以上变形的病人，首先会考虑其是否为狭颅症。

狭颅症是否影响智力的具体情况如下： 1、单条颅缝闭合：对脑发育受限影响相对较小，且由于其它颅缝的代偿生长，造成颅骨变形，患者脑发育容积会得到较大程度的补偿，这种情况在1岁以内对智力的影响表现不明显。据国外资料统计，约8%的儿童在1岁以内会表现出智力落后，但是在3岁左右，约25%的儿童会表现出智力落后。对于单条颅缝宝宝智力的落后，多数家庭在孩子入学后才发现学习能力比同龄宝宝差些，这时才引起重视和警惕； 2、多条颅缝闭合：即综合征类型的颅缝早闭，由于对脑发育影响较重，在较早阶段即可表现出智力落后，对大脑发育威胁程度严重，患者更需要在早期阶段进行治疗。

狭颅症主要造成颅腔狭窄，影响脑发育以及头部变形，尤其眼球突出、眼间距增宽，额上部的扭曲、变形，这些变形影响外在美观。手术主要解决、纠正颅腔狭窄，完美解决美观问题，这两方面均做好则为手术成功。 对外科医生的要求高，不仅要解决患者颅腔狭窄、头部变形问题，同时还要达到美学标准。美学上的原则为左右对称、前后比例协调，只有实现对称性、协调性，头部比例最大限度接近正常，才能最大限度减少对孩子心理造成的损害，因此完美的手术需要外科医生的精准设计。

狭颅症的微创手术为目前越来越推荐或者支持的手术，越来越多的证据证明微创手术的效果更好，但微创手术有明确的适应症。对于狭颅症颅缝早闭的宝宝，尤其4个月以内的宝宝，其头部变形不太严重，则可进行微创手术。 微创手术目前主要为切除闭合的颅缝，从而达到缓解脑发育问题。对于变形较严重的患儿，在单纯切除颅缝，则不一定能够缓解脑发育的问题，这时就不一定合适进行手术。目前手术适应症标准的限定主要为以下两点： 1、患儿年龄要小，在4个月之内，不能＞4个月； 2、患儿头部变形程度、畸形的程度为轻度、中度的水平，切除以后，通过大脑的发育可达到正常水平。如果宝宝颅缝闭合造成头部变形较严重，尤其某些特定病例可影响到眼睛的位置、外貌、听力，甚至导致头部偏斜或者影响到整个身体的姿态，这时患儿不适合进行微创手术。

单缝狭颅症不能自愈，需了解狭颅症形成的原因，以及单条颅缝闭合的原因，正常宝宝不会存在颅缝闭合。颅缝闭合实际上为颅缝下面硬脑膜上面的一个细胞带，此细胞带可能带有较多破骨细胞，会抑制骨骼生长，形成颅缝。 如果宝宝出现颅缝闭合，大脑表面硬脑膜上的细胞带缺失或者过早蜕变，造成骨骼破坏，骨骼形成能力下降，颅缝会逐渐消失，这种情况下较难逆转。单侧颅缝闭合、单条颅缝闭合，一旦形成则无法自愈。

狭颅症手术的疤痕祛除情况具体如下： 1、低龄儿童：尤其是1岁半以内进行手术的患儿，瘢痕会较明显。狭颅症手术后，患儿大脑快速生长，颅腔和头皮快速扩张，会造成患儿皮肤牵拉、张力高，更易形成瘢痕。但是不排除有些手术缝合不理想造成的瘢痕，这种情况使用祛瘢痕药物，较难抑制瘢痕的形成； 2、大龄儿童：如3岁以上的儿童，瘢痕形成的几率相对较低。通常患儿手术后2-3周使用祛瘢痕的药物，对瘢痕形成会有一定的抑制作用；对于已经形成瘢痕的情况，可以到后期采取植发，或者瘢痕切除再缝合的方法，最大限度地祛除瘢痕。