狭颅症

对于综合征类型的颅缝早闭，会造成多条颅缝闭合，严重的颅腔狭窄，建议进行手术。对于单纯某条颅缝早闭的类型，这种情况复杂，由于单条颅缝闭合会影响患儿智力发育、头部变形，同时这种变形会造成不美观，后期会引起某些心理问题。如果家长对这些问题均不在意，也可不进行手术，较大程度上不会影响患儿寿命。单条颅缝闭合手术以改善为主要目的，必须考虑家长的态度和意愿。 对于矢状缝闭合，头前后变长，医学上称为左右与前后比例＜0.7，这种情况在医学上会建议患者手术治疗。对于冠状缝闭合或者人字缝闭合，造成患者左右对称性下降，对称指数＞5%才会考虑手术治疗。

狭颅症，即颅缝过早闭合症。主要是由于在婴幼儿时期颅缝过早闭合、过早骨化，导致颅腔的发育受限，形成颅腔比较狭小的情况。由于颅缝过早闭合，使颅骨生长受限，因此颅腔并不能随着婴幼儿的发育而逐渐增大。由于颅腔不能增大，深部颅腔内的脑组织发育会受到一定限制，因此婴幼儿常会出现不同程度的智力障碍，甚至出现感觉障碍、运动障碍，以及颅内压增高等表现。狭颅症重在及早发现、及早治疗，特别是在婴幼儿时期，在出生后3-6个月内，如果能够及时发现，及时通过手术方式进行治疗，就有希望获得脑组织的二次发育，能够有效避免严重的神经功能障碍的发生。另外，在治疗过程中，应兼顾婴幼儿头颅的外形，以及神经系统发育，才能将狭颅症的影响降到最低。

小儿狭颅症主要是由于小儿颅缝早闭造成，手术治疗主要是重建颅缝，颅缝重建手术不会进入颅内，在硬膜外打开骨缝进行骨缝重建。手术风险相对较小，手术的风险常见有以下几点：1、出血：手术需要将颅骨重新塑形，术中渗血、出血较多。由于儿童血供量比成人少，颅内丢失50ml血液，可能会导致休克，术中存在失血性休克的风险；2、感染：伤口创伤较大，手术对小孩进行打击后，可引起抵抗力、免疫力降低，增加感染的风险。如果能够避免出现上述风险，狭颅症手术相对较为安全。

狭颅症指颅骨狭小，所以一定会出现头颅畸形。狭颅症由颅缝早闭引起，但不是所有的颅缝早闭都会引起头颅畸形。如果孩子存在额缝早闭引起的头颅畸形，此类畸形与船类似，患儿会出现较尖的额头。而对于部分颅缝早闭的孩子，虽然孩子的前额比正常人较小，但是外观看上去能够接受，所以患儿的头型在外观上与正常孩子类似，并不是较为严重的畸形。

狭颅症因颅缝早闭引起头部变形，这种变形可造成颅腔狭窄，从而引起脑发育不良，后期可影响到智力或者造成其它的相关问题。这类问题的主要原因是颅骨早期闭合所形成的畸形，唯一的治疗办法为手术。手术只能解决颅腔狭窄的问题，即切除闭合的颅缝，修复外形，可缓解脑发育受限的问题，只是一个改善性的手术。 某些复杂的病例，如综合征型或者严重类型的颅缝早闭，患儿还合并脑本身的发育畸形，甚至有的病人出现癫痫、视力以及听力的问题，这时需到相关的科室进行检查，如进行视力和听力检查。如果确实有问题，可以考虑进行相关手术，因为这种变形主要由畸形所致，只有矫正畸形才能缓解症状。 对于智力落后的患儿，后期可以采取康复的手段，让宝宝的智力不要落后太多。总体来说，狭颅症颅缝早闭造成的影响主要为智力落后，但不会达到生活自理以下的水平。

狭颅症的小孩多数会笑。狭颅症由颅缝早闭造成，多数为先天性因素。颅缝早闭造成的狭颅症头部变形，后期小孩智力发育不会落后较多，一般不会导致生活自理，患儿可以正常发育，会笑。 但对于特殊类型的狭颅症，如出生后或者出生前受到感染，或者外伤造成的多条颅缝闭合引起的小头畸形，这种病例较特殊。对于某些特定类型的小头畸形，会造成严重的脑损害，甚至患者可以出现癫痫发作，这种孩子在精神行为方面会表现得异常严重，表情淡漠、反应迟钝，甚至在1岁以内就可以表现出智力落后。 多数颅缝早闭引起的狭颅症，在1岁以内智力落后并不多。多数情况下，颅缝早闭造成的狭颅症可以与正常小孩一样笑，只有特殊的小头畸形，严重影响到智力发育，会较少笑，表情淡漠、反应迟钝。多数情况下，狭颅小孩可以笑。

小头畸形从本质上包含在狭颅症之内，小头畸形有以下两种类型： 1、真性小头畸形：为多条颅缝闭合，如双侧冠状缝、额缝、中间矢状缝均为闭合形成的颅腔狭窄，患者头围不能增大，这种情况为真性小头畸形； 2、假性小头畸形：大脑受到创伤后，在一段时间内发育减缓，导致颅缝不能得到有效扩张。正常情况下，颅缝生长受大脑表面积扩张推动，颅缝不至于形成过早骨化、闭合。但是脑创伤后大脑生长减缓，颅腔不能扩大，颅缝不能扩张，颅缝会出现相对闭合状态，到后期大脑再次发育时，会对大脑形成一种束缚，符合颅缝闭合机制引起狭颅症表现。

目前国际上流行的狭颅症左侧冠状缝早闭手术主要有三种手术类型，相关内容如下： 1、单纯进行冠状缝切除，辅助戴头盔进行矫正，手术时间在1.5小时左右；但这种手术必须选择低龄的小宝宝，最好在5个月以内，手术在某种程度上是姑息性手术。术后会有一定程度恢复，但较难达到完全正常的恢复，改善率在50%-70%； 2、从头顶取一块颅骨来替换前额部冠状缝闭合的区域，此手术时间较久，通常需要5小时左右； 3、进行单侧眼眶推进，从颅后取一块类似于眼眶额上部的颅骨来替换前额部颅骨，达到外形完美修复的效果，此手术需要3.5小时左右。

狭颅症手术后需要注意如下三方面内容： 1、伤口护理：狭颅症矫正后，患者脑发育生长会得到充分释放，头皮会处于扩张状况，头皮切口位置会处于高张力状态，经常会出现伤口增宽趋势，部分患者会出现伤口感染，这种情况下要进行理疗，如远红外理疗。如果明确患者出现感染、流脓，或者皮下积脓，需与手术医生及时联系，进一步处理； 2、头部安全防护：患者可考虑戴儿童安全头盔，在家将尖锐物体用软垫包扎，防止小孩磕到桌角、墙角，地上可以铺上软垫。通常3个月左右，患者颅骨恢复到一定强度后，头部外伤问题基本不会对孩子造成较大影响； 3、疫苗：患儿术后1个月内尽量避免注射疫苗，手术1个月之后，如果条件允许，不影响疫苗的正常注射。

狭颅症术后保养如下： 1、切开减压术后：患者应尽量注意睡姿调整，避免减压区域受到压迫造成二次变形，如睡出偏头。本来已经减压良好，结果由于患者长期睡姿压迫导致被压偏； 2、矫形固定后：尽量注意避免外伤，避免伤到固定区域，造成固定区域的骨折、断裂，或者出现变形、移位，形成再次畸形愈合； 3、营养方面：要适量补钙，注意营养均衡，建议患者进行理疗，如远红外烤灯，适当烤一下伤口，3个月之内会有较好效果，对恢复会有较大帮助，能减少感染的发生几率，降低头皮下积脓以及愈合不良等风险。