狭颅症

狭颅症手术后宝宝不会疼，因为术后均会给予镇痛药物，且宝宝在1岁半以内进行手术，对疼痛不敏感。有时宝宝会哭闹，更多因害怕、恐惧或者饥饿等原因，有时进行适当安抚即可缓解。 狭颅症手术后，较常见的情况为发热、发烧与手术区域的水肿。通常发热和水肿会持续3天，手术后第4天左右，发热和水肿会逐渐减轻、改善，术后注意对宝宝的安抚即可。 如果宝宝烦躁、哭闹，还需要注意有无其它原因，如肚子疼痛或者胀气等症状，在这种情况下，只要注意安抚，可以将宝宝抱在怀里，轻轻地拍背，然后变换姿势，宝宝就可以变得平静。而且家长可以配合喂奶，正常进食，手术后第2天患儿即可恢复正常的精神状态。

狭颅症术后保养如下： 1、切开减压术后：患者应尽量注意睡姿调整，避免减压区域受到压迫造成二次变形，如睡出偏头。本来已经减压良好，结果由于患者长期睡姿压迫导致被压偏； 2、矫形固定后：尽量注意避免外伤，避免伤到固定区域，造成固定区域的骨折、断裂，或者出现变形、移位，形成再次畸形愈合； 3、营养方面：要适量补钙，注意营养均衡，建议患者进行理疗，如远红外烤灯，适当烤一下伤口，3个月之内会有较好效果，对恢复会有较大帮助，能减少感染的发生几率，降低头皮下积脓以及愈合不良等风险。

狭颅症在出生时即可有所发现，主要表现为闭合颅缝的骨肌隆起、头部变形。宝宝刚出生时，通过皮肤摸到头部颅骨，如摸到中间地方有骨肌隆起，而且骨肌隆起长度会变长。 中间矢状缝正常为7-8cm，如果矢状缝闭合，长度会增加到10-12cm，此为中间矢状缝闭合的情况。同时还可以摸到前囟，前囟正常为菱形，矢状早闭后会变成三角形，后面的角会消失，此为矢状缝。单侧冠状缝早闭，可以明确观察到两边冠状缝不对称。额缝在前面可以摸到额部骨肌隆起，即老百姓所讲一条棱。人字缝也有类似特点，会出现左右对称性问题。 除此以外，还需要与体位性变形进行区别。部分宝宝由于睡姿不正确，或者妈妈怀孕时肚子里羊水少，造成前额部受压或者后枕部受压引起的变形，需要进行区分。 通常多数宝宝在出生时，通过仔细触摸颅骨、颅缝形态可以进行诊断。对于个别不易诊断的孩子，尤其在出生后，早期观察较正常，随着年龄增加，会变得越来越不正常。即患者头变得越来越长，或者双侧面部变得越来越不对称，这种情况需要高度警惕，需要到医院进行CT颅骨三维重建检查进行确诊。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。

狭颅症唐筛通常无法检出，因为狭颅症的病因目前没有完全清楚，综合征型的狭颅症即综合征型的颅缝早闭，与遗传基因有密切的关系。引起狭颅症或者颅缝早闭的基因主要与骨骼发育的基因相关，常见FGFR基因，其分1、2、3型。 综合型颅缝早闭经常为多条颅缝闭合，如双侧冠状缝、冠状缝加矢状缝或者额缝加双侧冠状缝等闭合。这种颅缝闭合往往伴有非常明显的特征，如头部为三叶草型，头前后变短、扁平，或者前额后缩、两眼球突出、眉间距变宽等一系列典型且有特征性的变形。 综合征型颅缝早闭与遗传因素高度相关，可通过全基因外显子的筛查或者与骨骼发育相关的基因筛查而筛查出来。单条颅缝闭如矢状缝闭合、冠状缝闭合或者其它颅缝闭合，往往和遗传因素无关。目前，遗传性单条颅缝闭合在所有的病例中占不到10%。因此，单条颅缝闭合与遗传因素关系不大，一般的基因筛查则无法筛查出此疾病。

狭颅症，即颅缝过早闭合症。主要是由于在婴幼儿时期颅缝过早闭合、过早骨化，导致颅腔的发育受限，形成颅腔比较狭小的情况。由于颅缝过早闭合，使颅骨生长受限，因此颅腔并不能随着婴幼儿的发育而逐渐增大。由于颅腔不能增大，深部颅腔内的脑组织发育会受到一定限制，因此婴幼儿常会出现不同程度的智力障碍，甚至出现感觉障碍、运动障碍，以及颅内压增高等表现。狭颅症重在及早发现、及早治疗，特别是在婴幼儿时期，在出生后3-6个月内，如果能够及时发现，及时通过手术方式进行治疗，就有希望获得脑组织的二次发育，能够有效避免严重的神经功能障碍的发生。另外，在治疗过程中，应兼顾婴幼儿头颅的外形，以及神经系统发育，才能将狭颅症的影响降到最低。

小儿狭颅症主要是由于小儿颅缝早闭造成，手术治疗主要是重建颅缝，颅缝重建手术不会进入颅内，在硬膜外打开骨缝进行骨缝重建。手术风险相对较小，手术的风险常见有以下几点：1、出血：手术需要将颅骨重新塑形，术中渗血、出血较多。由于儿童血供量比成人少，颅内丢失50ml血液，可能会导致休克，术中存在失血性休克的风险；2、感染：伤口创伤较大，手术对小孩进行打击后，可引起抵抗力、免疫力降低，增加感染的风险。如果能够避免出现上述风险，狭颅症手术相对较为安全。

狭颅症指颅骨狭小，所以一定会出现头颅畸形。狭颅症由颅缝早闭引起，但不是所有的颅缝早闭都会引起头颅畸形。如果孩子存在额缝早闭引起的头颅畸形，此类畸形与船类似，患儿会出现较尖的额头。而对于部分颅缝早闭的孩子，虽然孩子的前额比正常人较小，但是外观看上去能够接受，所以患儿的头型在外观上与正常孩子类似，并不是较为严重的畸形。

狭颅症因颅缝早闭引起头部变形，这种变形可造成颅腔狭窄，从而引起脑发育不良，后期可影响到智力或者造成其它的相关问题。这类问题的主要原因是颅骨早期闭合所形成的畸形，唯一的治疗办法为手术。手术只能解决颅腔狭窄的问题，即切除闭合的颅缝，修复外形，可缓解脑发育受限的问题，只是一个改善性的手术。 某些复杂的病例，如综合征型或者严重类型的颅缝早闭，患儿还合并脑本身的发育畸形，甚至有的病人出现癫痫、视力以及听力的问题，这时需到相关的科室进行检查，如进行视力和听力检查。如果确实有问题，可以考虑进行相关手术，因为这种变形主要由畸形所致，只有矫正畸形才能缓解症状。 对于智力落后的患儿，后期可以采取康复的手段，让宝宝的智力不要落后太多。总体来说，狭颅症颅缝早闭造成的影响主要为智力落后，但不会达到生活自理以下的水平。