烟雾病

蛛网膜下腔出血的病因主要包括以下几类： 1、颅内动脉瘤：它是最常见的病因，约占50%-80%。粟粒样动脉瘤最常见，约占75%左右，也叫草莓样动脉瘤；高血压、动脉硬化所致的梭形动脉瘤相对较少； 2、动静脉畸形：血管先天发育畸形而导致的一种疾病，多见于青年人，占蛛网膜下腔出血的10%左右； 3、颅底异常血管网：也叫烟雾病，或Moyamoya，占儿童蛛网膜下腔出血的20%，在儿童中的发生率很高，不仅会导致蛛网膜下腔出血，还会导致原发性脑出血和脑梗塞，儿童10岁以前发生的脑出血，要考虑其有没有烟雾病； 4、其它原因：颅内肿瘤、脑血管炎、血液病以及凝血功能障碍、脑内静脉系统血栓及抗凝药物使用等并发症。随着现在社会的发展，吸毒人员很多，也可能发生蛛网膜下腔出血。对于蛛网膜下腔出血的患者一定要详细询问病史。此外，部分患者病因不明，称为中脑周围少量出血，约占10%左右。

蛛网膜下腔出血的辅助检查主要有以下几种： 1、头颅CT：所有的急性头疼患者都要行头颅CT检查，头颅CT可以发现蛛网膜下腔出血高密度影，是蛛网膜下腔出血的首选检查； 2、头颅磁共振检查：不优于头颅CT，但可以发现蛛网膜下腔的一些伪影； 3、CT血管成像：如果发现有出血，一般要行CT血管成像，可以发现动脉瘤以及动静脉畸形； 4、血管造影：即DSA检查，它是脑血管检查的金标准，包括动脉瘤、动静脉畸形和烟雾病的确诊，首先要行DSA检查。DSA检查能发现动脉瘤，还有动脉瘤的形态及周围血管的关系，为下一步诊断治疗起很大帮助作用； 5、腰椎穿刺：可以发现血性脑脊液，但是没有治疗的蛛网膜下腔出血，不提议做腰椎检查，因为腰椎检查可以使脑脊液流动，使破裂的动脉瘤再次破裂，有一定的风险。

蛛网膜脑出血的病因分为很多种，大概分为如自发性蛛网膜脑出血和继发性蛛网膜脑出血。自发性蛛网膜脑出血即颅内自身血管的问题，最常见的是颅内动脉瘤，占自发性蛛网膜下腔出血的80%-85%。其次是脑血管畸形主要为动静脉畸形以及动静脉瘘等，其他还有颅底异常血管网病如烟雾病、血管炎、血液病、颅内肿瘤等。继发性蛛网膜出血最常见的是外伤，如跌倒、被人打伤等情况。通过近年治疗的病人，自发性脑出血除了动脉瘤和动静脉畸形以外，其实分类所占比例跟患者自身情况以及自身年龄有关系。如动静脉畸形主要发生在小儿，动脉瘤出现在成人甚至老年人身上较多。动脉瘤破了或血管畸形破了之后出现脑膜刺激征，头痛或颅内血肿等比较严重的情况下，进行检查才发现有动脉瘤。以上疾病通常做头颅CTA就会明确，有条件的话可以做全脑动脉造影。

关于蛛网膜下腔出血的原因，其实蛛网膜下腔出血指脑底部和脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的临床综合征，主要表现为剧烈的头痛、恶心、呕吐，严重者表现为昏迷。常见的原因有： 1、颅内动脉瘤，为主要原因，占75%以上； 2、脑血管畸形，主要由动静脉畸形引起； 3、烟雾病，即脑底动脉异常血管网病； 4、部分少见病因，如血管炎、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血功能障碍等疾病，以及抗炎治疗的并发症等。 以上这些是蛛网膜下腔出血的原因。蛛网膜下腔出血一般没有明显的肢体功能障碍，主要是表现为剧烈头痛、恶心、呕吐，在急性期治疗完全后，如果病情恢复比较好，则其可以完全恢复，不会出现肢体偏瘫或言语功能障碍等。

作者：王丹丹，张昊鹏，贺亚龙，林伟，苏斌虓，空军军医大学西京医院 1.引言 烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种慢性脑血管疾病。由于受累血管造影图像形似烟雾而得名。该病主要累

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
烟雾病病人的寿命能活多久，取决于患者是不是发病。烟雾病是血管异常，也叫颅底异常血管网症，是颈内动脉的末端，或者大脑中动脉、前动脉狭窄导致，主要是比较丰富的侧支循环供给脑子的供血。\n烟雾病患者如果侧支循环供血比较好、血管壁病变比较少，就不发病，烟雾病患者可以和正常人一样生活。如果血管壁结构不好，可以出现缺血性，或者出血性脑血管病。出现缺血性和脑出血性血管病之后，可能就会影响患者生活质量，但是照顾好了也不会影响患者生存期。