溶血性贫血

从蚕豆病的发病机制而言，其是红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所造成。这种情况其实是一种遗传性因素，而且可能是终身携带的状态。所以该病本身不能根治，但是可以有效的进行预防，比如避免进食蚕豆及蚕豆制品，包括避免食用氧化性药物。平常生活中注意这方面的问题，避免诱发溶血性贫血发作，则不影响正常生活，所以家长也不要过分担心。因为该病具有遗传性，所以婚前检查时，可以做相关酶缺乏的检测。如果生活在蚕豆病高发的地区，如两广、四川等地区，在婚前可以做该疾病的筛查，对后代发生该病可以及早进行示警，进行提前干预和预防。

新生儿溶血性贫血常见的原因新生儿溶血，主要是因母婴ABO血型或RH血型不合导致急性血管内溶血，常见的表现有： 1、黄疸：属于病理性黄疸，新生儿出生后很快出现并可维持较长时间，难以消退； 2、核黄疸：属于严重症状，因血中高胆红素水平较高引发急性胆黄素脑病，表现为运动功能障碍、听力障碍，若不及时治疗会影响生长发育，甚至造成脑瘫。

溶血性贫血是由于各种原因导致体内免疫功能失调，对自身红细胞发生攻击，红细胞进入血液循环后在外周血遭到破坏。造成溶血性贫血的原因很多，自身免疫性疾病、肿瘤、感染可导致体内免疫功能失调引起溶血性贫血。确诊后需进行病因学筛查，按照自身免疫性疾病的原则进行治疗。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。

铁蛋白为机体内一种储存铁的可溶组织蛋白，大量存在于肝脏、脾脏和骨髓中，检测血清铁蛋白可以估计机体内的铁储存量。血清铁蛋白增加时可提示铁负荷过度，常见于： 1、铁负荷过多，如原发性血色病、反复输血、不恰当铁剂治疗等； 2、铁蛋白合成增加，见于炎症、肿瘤、白血病、甲状腺功能亢进等； 3、贫血，见于溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、恶性贫血； 4、组织释放增加，见于肝坏死、慢性肝病、肝硬化、肝肿瘤等。

溶血性贫血是指红细胞的寿命明显缩短，红细胞在血液当中或者在脾脏当中破坏明显增加，称为溶血性贫血，临床表现为贫血。另外，患者因为红细胞被大量破坏，所以会表现为胆红素的增加。患者会出现皮肤发黄，眼珠发黄的症状，还会出现尿色的加深。有些患者可能会出现浓茶色尿，酱油色尿，都是溶血性贫血的表现。对于急性溶血性贫血的患者，有可能还会出现剧烈的腰痛以及发热等症状，严重的时候还会引起肾功能不全，患者可能会出现少尿的症状。在对于长期慢性的溶血性贫血，患者有可能会出现脾大，可能会出现腹胀。 对于溶血性贫血，临床上最常见的是自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于自身免疫性溶血贫血，患者除了溶血常见的症状，有可能还会存在自身免疫性疾病的症状，包括关节疼痛，脱发，口腔溃疡，皮疹等。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，除了溶血相关症状，患者可能还会出现反复的感染，例如上呼吸道感染，泌尿系感染等症状。另外患者还易并发各种各样的血栓。

在人群当中最常见的是汉族人，最常见的血型是A型，B型，AB型和O型。但是这类血型的人可以互相结婚，比如A型的人可以娶B型的人，可称为ABO溶血，他们的孩子会有一定概率出现新生儿溶血性贫血。 因为父母血型不合，如是A型的父亲和O型的母亲，或者是AB型的父亲和O型的母亲，在生育第二胎的时候容易出现溶血，因为第一胎产生致敏，到第二胎有一定概率会出现，但是也并不是所有人都会出现。 但如果有这样的血型组合，可以在产前去咨询妇产科，或者血液科的医生。就本人而言，比如我是A型或者B型，本身不会溶血，因为血型是血液细胞里面的一个红细胞抗原，不会产生溶血。 除非和不同的血在一起，比如输了异型的血，或者是和异型血型的人发生血缘方面的交换，才会出现，自身不会发生溶血。

溶血性贫血不是血癌，溶血性贫血和血癌是两个概念，血癌即白血病。白血病是恶性疾病，其白细胞异常，且有幼稚细胞出现。而溶血性贫血是因各种原因导致的红细胞破坏，在骨髓内和外周血无法看到幼稚细胞。所以从概念上，溶血性贫血和血癌不同。 但溶血性贫血中有一部分可由血液系统的淋巴瘤、骨髓瘤等疾病引起。溶血性贫血可能是淋巴瘤和骨髓瘤的症状，随着淋巴瘤或骨髓瘤的治疗好转或治愈，溶血性贫血也会好转或消失。

溶血性贫血的患者体内产生的铁不能排出，所以不需要补铁。如果患者补铁后，特别是静脉补铁易造成铁中毒。溶血性贫血指红细胞遭到破坏后产生血红蛋白，分解并产生代谢产物，其中包含铁。人体中大概有2/3的铁可以循环利用，只排出1/3的铁。 但对于溶血性贫血的患者来说，红细胞代偿性增生可能需其它造血原料，如叶酸、维生素B12，可以适当进行补充。溶血性贫血患者的铁为循环利用，所以无需补铁。如果补铁过多，可能导致铁中毒，而铁中毒对心脏、神经、内分泌等系统会产生损害。

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。