溶血性贫血

系统性红斑狼疮目前采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准进行诊断，具体如下： 1、面部蝶形红斑或盘状红斑； 2、光敏、口腔溃疡； 3、关节炎、肾脏损害、神经病变； 4、血液系统异常，如溶血、白细胞减少、溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少； 5、狼疮的特异性抗体，如抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体阳性。 具体诊断需要专业医生进行考量，因此发生疑似症状时，要到专科医院寻求专业医生的帮助，以明确诊断，不能自行判断。另外，出现疑似症状需要进行临床化验、检查，以寻找疾病的证据。西医诊断需要建立在充分证据之上，因为治疗的药物大部分为免疫抑制剂，需要确定诊断后再进行治疗。

对于脾功能亢进患者，首先应该治疗原发疾病，有时可以使脾缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。若无效果而原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除术，后者最为常见。手术切除脾的主要指征有： 1、脾肿大显著，造成明显的压迫症状； 2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时； 3、显著的血小板减少及出血症状，若血小板正常或轻度减少，切脾后可发生血小板增多症者，甚至有血栓形成，不宜切脾； 4、粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人。

脾功能亢进一般会出现红细胞、血小板和白细胞下降，严重时可以出现贫血、出血倾向、免疫力下降。一旦明确脾功能亢进，建议进行脾脏切除或脾动脉栓塞，同时针对脾功能亢进的病因进行治疗。脾切除指征主要包括如下几个方面： 1、脾大造成明显压迫症状； 2、严重溶血性贫血； 3、血小板减少引起出血； 4、粒细胞极度减少，且反复发作感染。 脾切除术后如果继发血小板增多，对于卧床、老年患者可能引起血栓。因此，对于年幼、老年以及长期卧床患者，进行脾切除时要特别慎重。脾功能亢进常见病因包括肝硬化失代偿，血液方面的疾病。部分患者处于肝硬化失代偿期，最根本的治疗方法是肝移植。而对于血液系统疾病，也要进行对应治疗，脾功能亢进才能得到彻底的恢复。

Coombs试验，名称叫抗人球蛋白的分型试验，用于化验体内有没有相应红细胞膜上的抗体存在。一般，如果Coombs试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，往往会导致出现自身免疫性溶血性贫血。 正常情况下，人不会对自身的细胞产生抗体，检测到自身抗体说明体内有各种原因导致，比如病毒感染时，人体针对病毒产生抗体，病毒的某些抗原成分与红细胞上的某些抗原成分相似，导致产生针对病毒的抗体也对红细胞能够发生反应，从而导致红细胞被破坏掉，在经过脾脏或者肝脏的时候被破坏，导致红细胞寿命缩短而出现贫血，而且相应的会出现黄疸，也就是皮肤巩膜黄染以及尿色加深等溶血的表现，称之为自身免疫性溶血性贫血。 有些情况下也是在严重自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等这一类的疾病有自身抗体而出现的自身免疫性溶血性贫血，此时查Coombs试验也可以是阳性。

蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于溶血性贫血，如果是新生儿宝宝，本身有新生儿黄疸又合并蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，会使宝宝的黄疸加重，有可能达到病理性黄疸的程度，这时为了减轻黄疸可以采取以下几个方法：1、蓝光照射：通过蓝光照射，皮肤通过照射以后会使血液里的胆红素发生分解，从而利于代谢、排泄到体外；2、应用白蛋白：输注白蛋白会使血液里游离的胆红素减少，成为结合胆红素，从而使胆红素不容易透过血脑屏障，避免核黄疸的发生；3、全身换血：如果宝宝的胆红素的水平特别高，有可能导致核黄疸的状态，必要时可以进行全身换血的方法进行治疗，使胆红素的水平快速降至正常。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，其属于溶血性贫血，当接触到氧化剂时会诱发溶血性贫血的发生，所以在饮食上要注意以下几个方面：1、禁食蚕豆类食物：禁食蚕豆制品，比如用蚕豆或者豆子做的食物都不建议吃，吃这些食物以后容易诱发溶血性贫血，有时病程比较凶险，重症时可能导致急性肾功能衰竭；2、禁食薄荷类食物：禁食含有薄荷的食物，比如口香糖以及其他含薄荷的食物，都不要给孩子吃，以免发生溶血；3、禁食苦瓜：苦瓜含有的成分容易诱导溶血发作，所以不要吃苦瓜；4、禁食花生、豆制品；5、禁食豆角、豇豆，以免诱发溶血发作。