溶血性贫血

血浆置换的适应症和禁忌症分别如下： 1、适应症：包括急进性肾炎等所致肾功能严重损害；多种免疫性疾病；自身免疫性溶血性贫血；甲状腺危象如肝性脑病；肾移植后急慢性排异反应；急性药物或毒物中毒等。 2、相对禁忌症：包括对肝素等严重过敏；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期心脑梗死；脑出血或重度脑水肿并伴有脑疝；患有精神障碍；严重出凝血障碍等。

溶血性贫血首先需针对病因治疗，如患有蚕豆病，建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂；同时，如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血，患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。此外，地中海贫血是一种遗传病，无较好的治疗方法，患者可通过切脾进行治疗；如出现急性溶血性贫血，患者需使用糖皮质激素进行治疗；如溶血非常严重，已达到重度贫血，患者可能需通过输注红细胞进行治疗。

引起脾功能亢进的病因较多，具体内容如下： 1、感染性疾病：比如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒样结核、布鲁氏菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等； 2、免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等； 3、淤血性疾病：比如充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉和脾静脉血栓形成等； 4、血液系统疾病：比如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等； 5、脾脏疾病：比如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等； 6、原发性脾大。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

正常人血清铁来源多数为红细胞凋亡后重复利用，少部分来源于食物内铁吸收。临床导致血清铁偏高常由铁利用障碍引起，例如铁粒幼细胞性贫血、慢性铅中毒及释放铁过多引起的疾病，如溶血性贫血等。其他红细胞生成减少且反复出血患者，如再生障碍性贫血、白血病患者由于反复出血，红细胞内铁释放在血液中无法排出，也可导致血清铁升高。 血清铁升高后可沉积在肺、心、肝、胰腺等部位，导致相应部位器官功能障碍。如铁沉积在肺内可导致呼吸功能不全；沉积在心脏内可导致心功能不全；沉积于肝脏内可导致肝硬化；沉积于胰腺可导致继发性糖尿病，临床均统称为血色病。

对于巨细胞病毒抗体阳性女性是否可以怀孕，需要明确是IgG阳性还是IgM阳性。若怀孕前其它结果正常，巨细胞病毒抗体IgG阳性、IgM阴性，说明曾感染过巨细胞病毒，即既往感染，这种情况十分常见，不影响备孕。但若IgM阳性，需要等待转阴后再备孕。 母婴传播是巨细胞病毒的主要传播途径，巨细胞病毒宫内感染的患儿大多出生时无症状，只有5%-10%有症状，主要表现为胎儿生长受限、小头畸形、肝脾大、血小板减少性紫癜及溶血性贫血等疾病。患儿远期还可发生视力的障碍、神经功能缺陷，及精神、运动发育迟缓、学习障碍等后遗症。因此IgM抗体阳性的孕妇需要高度重视，需要结合IgG抗体结果及孕周综合评估胎儿的预后。另外，对于准备怀孕的育龄妇女，孕前需要进行TORCH感染的筛查，以明确孕前感染的状态，评估是否可以备孕。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成，造成器官损害，如肾脏、中枢神经系统等为特征，是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。它的临床表现主要出现严重的血红蛋白尿和贫血，再有原发病的表现。治疗发作时可按照急性溶血处理，必要时可输血，但应该严格掌握输血指征，输新鲜血液。本症治疗的关键在于原发症的处理，临床的输血指征，用于需要提高血液携氧能力，血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者。低血容量患者可被晶体液或胶体液应用，愈后原发病控制后症状一般可以缓解。

系统性红斑狼疮的发病机制尚不明确。临床认为发病与遗传因素、环境因素、雌激素水平有关，其病机为各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，进而产生大量自身抗体，与患者体内相应的抗原结合形成免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下引起急慢性炎症、组织坏死，如狼疮肾炎，抗体直接与组织细胞抗原作用引起细胞破坏。红细胞、淋巴细胞、血小板的特性抗原与相应自身抗体结合，引起溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少症，最终可导致机体多系统损害。

小儿贫血是指外周血单位容积内红细胞数或血红蛋量低于正常值，属于多种疾病的统称，包括失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成不足性贫血，不同年龄段有相应的诊断标准，具体标准有： 1、6个月以内：血红蛋白低于90g/L； 2、6个月-6岁：血红蛋白低于110g/L； 3、6岁-14岁：血红蛋白低于120g/L。

小儿地中海贫血属于遗传性溶血性贫血，因珠蛋白生成障碍导致，主要表现包括； 1、疲倦、乏力； 2、面色、嘴唇、口周、指（趾）甲苍白； 3、头晕、眼花、耳鸣； 4、抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大； 5、特殊面貌，如头大，眼距宽，马鞍鼻、面颊突出、前额突出，因造血代偿改变导致骨髓腔增大，骨骼变薄导致，容易诱发骨折。