混合性结缔组织

混合性结缔组织病指具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎疾病的混合表现，又不符合某一具体疾病分类标准的疾病，患者血清中有高滴度的斑点型抗核抗体以及高滴度的U1RNP抗体阳性。混合性结缔组织病没有根治方法，主要以药物治疗为主，临床上使用的药物包括以下几种：1、非甾体抗炎药：例如阿司匹林、吲哚美辛、双氯芬酸；2、抗疟药：如羟氯喹；3、其他：糖皮质激素、免疫抑制剂是临床上常用于治疗混合性结缔组织病的药物。临床医生会根据患者的临床表现选择不同的治疗方案，如果仅是关节方面的表现，如关节肿胀、疼痛，可选用非甾体抗炎药以及免疫抑制剂进行治疗。如果有其他系统损害，会根据患者的具体情况选择激素治疗。

混合性结缔组织病治疗相对较困难，一般治疗分两个方面，一般对症治疗和从病因而言控制病情发展的慢作用药的治疗。具体如下： 1、对症治疗：如果出现皮疹可以选用外用涂抹药物或采用抗疟药，例如风湿免疫科常用硫酸羟氯喹，可以改变这种皮肤病变。关节肿胀疼痛可以选用非甾体类抗炎药，例如依托考昔或美洛昔康； 2、控制病情的治疗：如果病变侵犯内脏，引起肺间质纤维化或引起肾脏病变，需要应用免疫抑制剂治疗。混合性结缔组织病临床使用中医中药治疗有时可以达到较好效果，因为中医中药不仅有中药口服汤剂治疗，大部分患者如果配合中药熏洗、中药热敷、溻渍等，一般会取得较好效果。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

混合性结缔组织病的治疗较为复杂，首先要控制病情，加强激素、免疫抑制剂治疗，现在结缔组织病的治疗逐渐有新进展，比如生物制剂治疗，但是大多数结缔组织病首选激素和免疫抑制剂两类药物。激素主要包括强的松、地塞米松，免疫抑制剂则包括环磷酰胺、甲氨蝶呤。 该病在儿童风湿病疾病中比较少见，其为全身多器官损伤疾病，表现多种多样，包括皮疹，肌肉疼痛以及自身抗体阳性；还有关节炎以及其它脏器表现，比如肾脏损伤，血液系统损伤，均为混合结缔组织病的主要表现。