淋巴细胞白血病

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。

最常见引起血小板减少的是再生障碍性贫血，骨髓三系不造血会引起血小板减少。儿童急性淋巴细胞白血病也会因为肿瘤细胞增加，抑制巨核细胞生成血小板，导致血小板减少。儿童实体瘤，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，如果是骨髓受到影响也会引起血小板减少。结缔组织病、系统性红斑狼疮，早期可能也表现为血小板减少。诊断血小板减少一定要除外引起血小板减少继发性的原因。

发热伴血小板减少，根据不同病因有不同的治疗方法，预后最好的是感冒、病毒感染引起的血小板减少。如果血小板不小于20×10^9/L，没有自发性出血倾向，感冒治好了血小板自然升高。如果血小板特别少，甚至＜20×10^9/L，明显出血点、瘀斑，尤其鼻子出血、黏膜出血，要用激素加丙种球蛋白把血小板升上来。 出现免疫性血小板减少，再生障碍性贫血要按照再生障碍性贫血治疗。如果原发病是其他疾病，急性淋巴细胞白血病要按照白血病进行治疗。嗜血细胞增多综合征也可以使血小板减少，是比较严重的疾病，进展也比较快，按照嗜血细胞增多症治疗。根据引起血小板减少的原因对因治疗。

急性淋巴细胞白血病的治疗对成人相对比较复杂，分为诱导缓解、巩固强化、维持治疗，治疗时间长短不一样，第一个是诱导缓解，基本用1个月的时间，也有的患者半个月就能达到缓解，后期的巩固强化起码要有半年的时间，如果是多次查残留是阴性的维持治疗，维持治疗有时需要2-3年。 如果患者属于高危因素，可以做自体干细胞移植，巩固2-3个疗程，如果查残留是阴性的，可以采取自体干细胞做移植，移植以后不适合再强化巩固，免得导致造血难以恢复。可以维持治疗，如口服甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。急淋的维持比髓系白血病的维持要重要，但要随时检测残留，异基因干细胞移植因为异基因的干细胞有抗GV-R效应，所以复发概率要低一些。如果是PH阳性急淋，因为有靶向治疗，可以吃伊马替尼药物来维持治疗，也要检测。所以治疗时间不超过3-5年，越到后期复发概率越低。

急性淋巴细胞白血病的治疗好，即老百姓所说的治愈，其实所有的肿瘤一般都不说治愈，是讲长期无病生存。急性淋巴细胞白血病对儿童来说，长期无病生存率很高，特别是高危组，能够达到80%以上，但成人长期生存率比较低，很少能超过50%，一般是30%-40%。 这期间，治疗效果也与患者的基因学的改变有关，如平时染色体要有额外复杂的染色体核型，预后就相对偏差一些，与患者年龄有关系，年龄越大，预后越差，因为不能耐受积极强化治疗，即急性淋巴细胞白血病。所以有条件的可以早期自己选择自体或异体干细胞移植，确实复发率特别高。 急性淋巴细胞白血病如果复发，也可以采取挽救治疗，如现在比较新兴的cart细胞免疫治疗，其实也可以输注供者的淋巴细胞来进行，希望再次达到缓解。淋巴细胞白血病的治疗一定要密切监测，也要及时发现有没有残留白血病。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见一种白血病，在成人相对少一些，急性淋巴细胞白血病儿童、成人的表现也差不多。急性淋巴细胞白血病因为是原幼淋巴细胞异常增殖，占据了骨髓的造血空间，抑制了正常的造血，如红细胞、粒细胞、巨核细胞。临床表现也与发病机制有关系，具体如下： 1、因为没有正常粒细胞，出现感染，感染是各个脏器都可以感染，如呼吸道、消化道、泌尿系的等都可以感染皮肤； 2、因为巨核细胞受益，而且本身血小板也受益，所以会出现血小板减少引起的出血，出血也是只要有血管的地方就可以出血，如常见外表能看见的是皮肤出血、鼻腔黏膜出血，甚至有消化道出血，泌尿系出血，血便、血尿，重的是颅内出血； 3、因为正常的红细胞受抑出现贫血，贫血的症状是各个脏器出现贫血，如脑子贫血，出现头晕、乏力，肌肉出血就会乏力，心脏出血就会出现心慌、心悸、胸闷，胃肠道的缺血，就会引起食欲不振、乏力； 4、再一个是肿瘤的特有表现，浸润的表现，浸润到骨头可以引起骨疼，浸润到其它脏器，可引起肝脾肿大等。

小儿急性淋巴细胞白血病化疗最常见的毒副作用包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，以下情况需要特别注意： 1、部分不能耐受阿糖胞苷的患者会出现阿糖胞苷热，部分患者甚至还会出现药物过敏，如左旋门冬酰胺酶过敏等。患者在骨髓移植期间应注意预防感染的发生，因为此时一旦发生感染，可能导致各种并发症和治疗相关死亡； 2、左旋门冬酰胺酶等特殊药物为治疗急性淋巴细胞性白血病的主干药物，使用频次较多，毒副作用较大，可能导致严重的胰腺炎甚至死亡； 3、左旋门冬酰胺酶本身可导致其它并发症，如腮腺肿大、眼压高、低蛋白血症以及高血糖等。

儿童急性淋巴细胞性白血病的治疗通常包括化疗、放疗以及骨髓移植。急性淋巴细胞白血病在儿童白血病种类里占比较高，接近70%-80%。经我国临床工作者几十年的努力，儿童急性淋巴细胞白血病的5年生存率可达80%，部分患儿甚至可以治愈。 化疗是主要的治疗方案，针对患儿的身体状况制定阶段性治疗计划，但不主张对患儿使用放疗。若患儿患有脑膜白血病或睾丸白血病，则需要进行放疗。对于病情复杂，治疗困难且反复复发的患儿，可以考虑进行骨髓移植。现有新型靶向治疗，针对出现基因突变的白血病，可以加入靶向药进行治疗。

淋巴细胞白血病分为急性和慢性，两个疾病临床症状不一。急性白血病发病较急，症状较重、较急，发热、感染和骨痛、出血，是最常见的四大症状。具体如下： 1、发热患者体温大于38℃，甚至高热； 2、部分患者出现肺部感染、呼吸道感染，以及泌尿系统和消化系统感染症状，是白血病最常见的临床症状； 3、急性白血患者骨髓在异常肿瘤细胞增殖情况下，多数患者会出现周身骨痛表现，常见胸腰、骶部骨痛症状； 4、出血症状，部分患者在刷牙时会有出血，或皮肤出现多个出血点、瘀斑，严重者表现为消化道出血、咳血症状。

急性淋巴细胞白血病，根据白血病细胞免疫的表型，分为B细胞来源急性淋巴细胞白血病和T细胞来源急性淋巴细胞白血病，最多见的是B细胞来源，B细胞急性淋巴细胞白血病是相对常见的类型。 初始治疗二者相同，都通过多药联合化疗，争取早期缓解，然后进行巩固治疗。有条件的患者还可以做干细胞移植，包括自体干细胞移植或者有不良预后患者做异体干细胞移植。所有患者最终都可能进入到维持治疗阶段。 大部分B细胞来源急性淋巴细胞白血病在初始治疗都能够达到很好疗效，后续有部分患者仍然会复发，最终结果常跟疾病基因表型、染色体情况、患者年龄和化疗耐受性有明显相关性。 所以是不是能够治好的疾病，是多种因素综合的结果，大部分患者通过积极治疗都能获得短期的疗效，如果想要获得更好的长期的疗效，可能需要进一步的联合治疗或者更新的治疗的手段。