淋巴细胞白血病

白血病没有哪种类型最严重的说法。白血病属于恶性肿瘤，也就是白血癌、血癌，任何一种白血病如果到了晚期都会比较严重，都可能威胁生命。现在白血病的分类较多，不同种类的白血病在不同的发病时期会有不同的临床表现，对身体有不同的危害。 每种白血病到晚期都会有较严重的危害，只要早治疗都可能期待较好的疗效，甚至治愈。比如急性淋巴细胞白血病，发病很急、症状严重，往往表现为高热、贫血、乏力等比较严重、难受的临床表现。但是只要早治疗，治愈率较高。儿童急性淋巴细胞白血病目前的治愈率可能达到90%，是非常好的治疗结果。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。

近年来，儿童白血病的发病率逐渐升高，任何年龄的儿童都可能发病，但是其存在一个发病高峰，约有一半的白血病患儿在2岁左右发病，因此，2岁左右是儿童白血病发病的高峰年龄段。 部分儿童白血病可以治愈，例如儿童急性淋巴细胞白血病，目前认为可以不进行干细胞移植治疗而得到治愈。患儿可以长期生存，顺利的度过青春期。

急淋白血病的治愈率总体在20%-30%，但根据不同的年龄段、疾病恶性程度、预后评价，治愈率有明显区别，具体如下：1、儿童急性淋巴细胞白血病：10岁以内的急性淋巴细胞白血病儿童，其缓解率相当高，而且治愈水平也相当不错，尤其是标准长疗程的方案后，病人治愈率可达到70%以上，甚至不用做异基因的造血干细胞移植；2、中老年急性淋巴细胞白血病：疗效明显降低，但如果是pH阳性的急性淋巴细胞白血病，加入TKI抑制剂即酪氨酸激酶抑制剂，此时疗效又可大幅度提高；3、成人急性淋巴细胞白血病：分为低危、标危和高危，高危疗效较差且很快会复发，而且异基因的造血干细胞移植后复发率也偏高，总体的长期生存，即使移植也最多只能达到20%-30%。对于低危的成人急性淋巴细胞白血病，自体移植也有可能达到长期的缓解疗效，有30%-40%的病人可能会得到治愈。

血常规有可能检查出患者是否有白血病，但诊断不是以血常规为准。血常规中需要关注白细胞是否升高、是否出现贫血和血小板下降，这是典型的白血病表现，尤其是急性白血病，但也有部分白血病表现为全血细胞减少。另外也可以做白细胞分类，如果白细胞分类当中见到原始细胞，这也是急性白血病的重要特征。但对于慢性白血病，通过血常规也能够充分体现，慢性粒细胞白血病表现为粒细胞增多、慢性淋巴细胞白血病表现为淋巴细胞急剧升高。所以白细胞各项细胞的比例，以及是否有原始细胞是诊断白血病的重要依据。但白血病的确诊需要通过MIC分型、细胞遗传学、分子遗传学等重要指标，才能做出准确诊断。在观察血象的时候，除了关注白细胞，也要关注红细胞、血小板，进行综合考虑。对于部分感染的情况，包括病毒感染，也可以出现血象的变化，出现异常淋巴细胞。所以血象同样也可以出现上述一致性的变化，但最终的确认是靠骨髓当中多种检查才能够确诊白血病。

急淋B白血病即急性B淋巴细胞白血病，复发率一般为30%，总体疗效相当不错。若进入复发难治阶段，复发率、药物疗效可明显降低，部分病人经异基因造血干细胞移植等积极治疗方法，仍无法根治。目前经新型药物如CAR-T细胞治疗的CD3/CD19新型双抗类药物治疗，疗效明显提高，复发难治或传统化疗无法起效的情况可再次缓解。已进行异基因造血干细胞移植，甚至二次移植，部分病人可长期缓解，甚至治愈。国外存在单纯用CAR-T细胞治疗、新型双抗药物或ADC类药物进行治疗，均可达到长期缓解、生存的效果，且生存质量较好。但上述药物进入国内市场需要一定时间，且药物相对较为昂贵。

化疗是白血病治疗的常规办法，如果只做化疗治疗急性髓细胞白血病，要经历20-30次的疗程。白血病的化疗主要针对急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，化疗分为诱导缓解和缓解后治疗，缓解后治疗包括巩固治疗和维持治疗，急性淋巴性白血病更强调维持治疗的重要性。总体的治疗时间有2-3年，在巩固治疗中也会用到比较强的化疗方案，如急性髓细胞白血病强调用中大剂量的阿糖胞苷治疗，而急性淋巴球白血病强调大剂量的氨甲喋呤类治疗。一般第1年是1次/月化疗，基本血象恢复后就进行下一次化疗，第2年应该1次/2个月，化疗第3年是1次/3-6个月，所以总体化疗的次数累计有20-30次，所以总体的费用较高。如果病人有条件且有供者，建议做异基因的造血干细胞移植，通常在4个疗程左右可考虑做异体移植，但有些病人在1年左右有可能复发，复发又需重新开始疗程，但疗效明显降低。

白血病骨髓移植成功后可以长期存活，达到如疾病、肿瘤的治愈，最后寿命与普通人相近，具体如下：1、危险程度较低：对于年轻、危险度不高、不是复发难治的急性白血病可进行异基因的造血干细胞移植，对低危的病人做自体造血干细胞移植，都有可能达到治愈水平，总体疗效在60%-70%；2、危险程度较高：但对复发难治高危的病人疗效不太好，但急性髓细胞性白血病也可以达到40%-50%，急性淋巴细胞白血病在30%左右，随着近年来新型靶向药物、小分子的分子抑制物出现，使白血病的治疗效果更进一步提升，所以整体疗效、病人的生活质量进一步提高。骨髓移植主要的副作用是移植物抗宿主病、白血病复发，移植物抗宿主病是影响生活质量、病人生存的重要原因，要尽量避免出现严重的移植物抗宿主病，尤其是慢性GVHD(移植物抗宿主病)中的肺部排异反应，如细小支气管炎会严重影响生活质量，导致病人在移植后出现慢性排异反应，影响病人生活质量及寿命，所以应该尽量避免，并及时发现并发症，及时进行干预。