法洛四联症

先天性心脏病可按分流方向分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型。右向左分流型先天性心脏病是指右侧心腔未氧合血向左侧心腔分流，从而出现紫绀。而右向左分流型先天性心脏病如下： 1、出生时因心脏畸形所形成的右向左分流，包括法洛四联症、右室双出口、完全型大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并室间隔缺损等疾病； 2、由于患者未得到及时治疗，肺动脉压力升高到一定程度，由左向右分流发展为右向左分流先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等发展为艾森曼格综合征时，即可出现右向左分流。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

先天性心脏病有简单和复杂，简单型先天性心脏病手术效果非常好，死亡率在5‰，并发症只有1-5%。具体的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单的先天性心脏病，手术效果较好。并发症常见有胸骨愈合不良、伤口愈合不良，有的孩子会有迟发心包积液、胸腔积液。如果度过手术风险期后，大部分孩子，生长发育不受影响，可以达到正常孩子的生活方式。 对于复杂先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、单心室，因为这种天性心脏病比较复杂，手术效果也不如简单先心病。手术目的是让孩子存活下来，让孩子能够长大成人，接近正常孩子的生活方式，达到正常孩子80%-90%的生活质量，已经是非常好的效果。但是复杂先天性心脏病，未来会面临再次手术或者心功能不全的风险。因此复杂先天性心脏病需要常年随访，至少每年都要复查孩子的心脏功能指标，制定孩子未来的生长发育策略。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，法洛四联症可有不同表现形式，有简单型，也有复杂型。 简单型法洛四联症，可能到孩子较大时才发现，比如听诊发现有杂音、孩子跑步或者严重哭闹时发现嘴唇有轻微青紫，此种法洛四联症患者，肺动脉发育都比较好，但有比较大的室缺和肺动脉瓣狭窄。可以等到孩子1-2岁左右做手术，也不会影响孩子生长发育。 复杂法洛四联症，症状出现会比较早，因为肺动脉发育比较差，这种孩子会出现缺氧发作，甚至有猝死的可能，因此这种孩子要早诊断，一般考虑在孩子三个月以内做BT分流帮助增加肺血，让孩子避免缺氧发作。等孩子再长大，半年到一年以后，再考虑做二次手术。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，大部分孩子手术效果非常好，术后都不会有非常明显的并发症。但毕竟是比较复杂的心脏病手术，最常见并发症有：室间隔缺损的残余分流；三度房室传导阻滞，需要安装永久性起搏器；主动脉瓣损伤造成主动脉瓣反流，需要再次手术；右室流通道疏通后有残留压差，孩子在未来可能面临第二次手术。 严重复杂法洛四联症，需要涉及到主动脉瓣跨环补片，没有很好的主动脉瓣、肺动脉瓣，会造成严重反流。出现在孩子术后2-4年期间，如果出现严重的肺动脉瓣反流引起右心衰，需要面临第二次手术。现代科学技术发展，有些孩子可以考虑在肺动脉瓣位置植入人工瓣膜，避免再做一次手术的风险。法洛四联症手术治疗整体效果较好，根据孩子具体的病情，手术策略选择，未来面临的并发症不同，因此要严格随访。

轻度肺动脉瓣反流也是比较常见的心脏病，但没有太明显症状。很多孩子发现肺动脉瓣反流是因为学校查体发现有心脏杂音，然后做心脏超声，没有其它结构问题，只发现肺动脉瓣有轻度反流。 肺动脉瓣轻度反流对孩子生长发育没有任何影响，但是为了慎重起见，建议孩子每年复查心脏超声，看肺动脉瓣反流有没有变化或者加重。 大部分孩子肺动脉瓣轻度反流可以伴随一生，不会引起明显症状，只要重视该问题，每年随访心脏超声，不会给孩子带来太大困扰。 还有部分肺动脉瓣反流是出现在心脏手术以后，比如法洛四联症。因为肺动脉瓣做成形或者跨环补片，术后都会或多或少出现肺动脉瓣反流，这种情况要更加密切随访。 因为法洛四联症术后出现肺动脉反流的情况非常多见，有的孩子随着生长还会越来越重。如果出现重度的肺动脉瓣反流，甚至还要再做一次手术。不同情况，要根据孩子具体背景，制定最合适的治疗方案。

法洛四联症根治手术以后，由于大多数的孩子手术之前，存在比较严重的肺动脉瓣发育不良。所以在手术过程当中，需要把瓣环剪开、扩大，手术以后可能会存在肺动脉瓣的反流。在生活当中，长期反复的肺动脉瓣反流，会造成右心室容量负荷的增加。一定要减少会造成肺动脉压力增高的活动，如进行剧烈的体育运动，进行剧烈的体力劳动，或者屏气等可以导致肺动脉压力增高的情况。如果发生在极端情况下，有可能导致大量的肺血通过没有保护的肺动脉瓣倒流到右心室，甚至会导致急性右心衰。所以不能够进行屏气或者剧烈的无氧运动。

法洛四联症是第五种常见的先天性心脏病，法洛四联症的诊断其实很简单，就一个指标紫绀或者通俗点叫青紫，就是宝宝出去晒太阳，会发现小孩的嘴唇显得比别的小孩暗，这往往是家长首先发现的症状。家属不能听到心脏杂音。对先天性心脏病的筛查至关重要，法洛四联症生下来之后，在新生儿期筛查，一定能筛查出来。为什么？因为第一是法洛四联症有心脏杂音，第二是氧饱和度一定会降低。父母不能早期发现法洛四联症是因为紫绀要降低到一定数值才会被肉眼察觉，比如92%-95%的氧饱和度，没有专业知识的人看不出来是紫绀，只有低至80%-85%的紫绀，才能被普通人察觉，但是机器一定能测出来。所以法洛四联症的宝宝生下来之后，经过先天性心脏病的筛查，有心脏杂音、氧饱和度降低，马上做超声就可以很快的判断出来。而家长要想判断出来，只能看嘴唇慢慢变紫。因为法洛四联症在出生后的前半年，紫绀肯定不会非常严重。当然，这跟法洛四联症的类型有关，严重的患儿生下就很紫。常见的法洛四联症一般在出生6个月以后才慢慢的出现明显的紫绀，所以先天性心脏病筛查是非常重要的。

法洛四联症是四种畸形同时存在，即室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和流出道梗阻。但是对于外科医生来说就两个问题，第一个问题是两个心室之间多了一个洞，第二个问题是流出道梗阻。法洛四联症的治疗，很多家长怀着恐惧的心理，觉得它是严重的先心病。目前法洛四联症在上海市儿童学中心治疗的整个成功率在99%以上，也就是说手术能处理绝大多数的法洛四联症，不排除一些比较极端的情况。先天性心脏病是一个疾病谱，是在胚胎发育、扭转、分割、成形的过程中造成的。如果法洛四联症轻一点，就是室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄。如果重一点就变成合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，所以这个疾病在慢慢的演变。目前，法洛四联症还是要通过手术治疗，手术的效果也是比较好的。通过根治手术，八成以上的孩子都能够恢复到正常孩子的水平。

紫绀不严重：超声显示肺动脉发育条件较好，血氧饱和度在80%～85%之间，无明显缺氧发作，可在六个月到一岁左右进行手术； 紫绀严重：超声显示肺动脉发育差，血氧饱和度在80%以下，伴反复缺氧发作，这类患儿要行BT分流术，根据术后肺动脉发育情况确定手术方案。