法洛四联症

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症是一种复杂性心脏病，对新生儿的血液以及氧合影响比较大，这种患儿出生后很早即可明确诊断，患儿出生后全身多半是紫绀，且患儿发育相对比较迟缓，心脏杂音明显，结合相应的辅助检查可明确诊断，临床表现为患儿活动耐力明显下降，有喜蹲踞现象，而且患儿感觉较疲乏，甚则呼吸困难，要蹲下休息后才可进行正常的行走。

儿童急性心力衰竭的主要原因是先天性心脏病、心肌炎，如果是先天性心脏病，目前治疗先天性心脏病的手段很多，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，都可以通过手术进行治疗，预后相对会比较好。如果是严重先天性心脏病，比如法洛四联症，比较难治愈，心衰可能会反复发作，而且患者预期寿命会比较短。 儿童如果有发热，出现心肌炎，心力衰竭控制不好，很容易发展成扩张型心肌病，一旦发展成扩张型心肌病，比如天气变化或者运动时会诱发心衰发作。由于心肌炎引起的心衰，预后相对稍差。

肺动脉瓣反流多因肺动脉瓣关闭不全所致，正常人可以出现少量肺动脉瓣反流，对机体循环不会构成任何影响，一般无临床意义，无需过多关注，更不必进行治疗。临床上研究较多的是法洛四联症患者，术后在相当长的时间内随访，均会出现少量、中量、中大量的反流。肺动脉瓣反流可影响患者生活质量，甚至导致心衰的表现，需要引起医务工作者的高度重视。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

紫绀的原因是心脏畸形引起静脉血和动脉血分流，治疗的原则是把分流阻断，使没有右向左分流，把心脏分流渠道阻断以后自然紫绀会消除。最常见的心脏疾病法洛四联症病人有紫绀，到手术室进行法四根治术后，患者从手术室出来和进手术室时相比是截然不同的，进去时有紫绀，出来时没有紫绀，而是粉红。所以矫正心脏畸形后，紫绀会自动消失。