法洛四联症

通常孩子法洛四联症手术后需住院1周。法洛四联症是中等程度复杂的心脏病，是儿童器质性心脏病中最常见类型。法洛四联症术后恢复时间相对长，手术时间也长，一般患儿在监护室需要进行呼吸机支持治疗。 如果病情比较复杂，心脏功能恢复需要相对长时间，而且在监护室需要进行较长时间的强心药支持治疗。如果顺利，需在监护室监护2-3天。部分患儿肺动脉发育非常差，进行呼吸机支持治疗的时间相对而言更长。如果患儿呼吸机时间延长，并发症会出来，比如呼吸道感染，此种情况会加重病情。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
法洛四联症是最常见的紫绀性先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。大多数孩子于生后或一岁内出现紫绀，多出现于毛血管丰富的浅表部位，比如说口唇、指甲、球结膜。因为血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，比如说活动哭闹、情绪激动、体力劳动等，就可出现气急或者青紫加重。\n早期容易发生低氧血症，运动后有蹲踞现象，因为蹲踞时下肢屈曲静脉回血量减少，减轻了心脏负荷，所以容易出现蹲踞现象。婴儿期的紫绀则喜欢采取胸膝卧位，孩子有不同程度的紫绀及体格发育落后，一岁以后杵状指可能持续存在，心界一般不大，搏动不强烈。胸骨左缘可听及心肌的搏动及收缩肌的震颤，胸骨左缘下方可闻及主动脉的收缩早期喷射音。孩子由于极重度的流出道狭窄，可以听不到杂音，杂音的强度和时间因梗阻程度而有所不同。

讲解医师：王克学  （主任医师）
就职单位：河南省胸科医院心外科
法洛四联症手术效果很好，做完手术以后基本上和正常人群没什么差别，包括寿命和运动的能力。有不少孩子原来做过法洛四联症，现在都正常的运动、生活，甚至可以去做运动员，这都没问题。即使早些年做的法洛四联症，现在过来复查的患者，绝大多数的心功能也都正常，完全有理由预期寿命和正常人群基本上一样。\n法洛四联症是一个常见病，也是很成熟的手术。不应该太过于担心手术的效果而不去解决，尤其是耽误最佳时间。现在一般建议法洛四联症患者应该早点做手术，最好一岁左右就做，一般认为效果都比较好，年龄越大，甚至5-6岁以后才做，往往由于疾病本身造成损伤，效果比一岁左右做就要差一些。

法洛式四联症的症状如下：1、口唇发紫；2、手指头会发青发紫，包括脚趾头，成棒槌一样改变，我们叫杵状指；3、蹲踞现象：就是这孩子走路走一走就不爱走了，就蹲在那个地方；4、如果是重的法洛式四联症会有缺氧发作，会心跳加快、面色苍白、翻白眼等症状；5、如果是大的法洛四联症，会有咳血等症状。

法洛四联症术后的注意事项如下： 1、这些病人做完手术以后都不能从事剧烈的体育运动和重体力劳动；2、要定期复查，看肺动脉瓣反流有没有加重；3、看心电图的改变，如果QS波宽到一定程度，要建议他特别注意，因为QS波太宽，患者会有猝死的可能；4、看胸片右室流出道有没有膨出，如果肺动脉瓣加重，我们要适时的给予干预。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。