法洛四联症

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

羊水过少主要与羊水产生减少或者羊水外漏增加有关，部分羊水过少原因不明，目前常见的原因如下： 1、胎儿结构异常，以胎儿泌尿系结构异常为主，染色体异常、脐膨出、膈疝、法洛四联症、水囊状淋巴管瘤、小头畸形、甲状腺功能减退等，也可引起羊水过少； 2、胎盘功能减退，过期妊娠、胎盘退行性变，可导致胎盘功能减退、胎儿生长受限、胎儿慢性缺氧等，引起胎儿血液重新分配，为了保障胎儿脑和心脏等重要器官的血供，肾血流量减低，胎儿尿生成减少，导致了羊水过少； 3、羊膜病变，某些原因不明的羊水过少与羊膜通透性改变以及炎症、宫内感染等有关，胎膜破裂时，羊水外漏的速度超过了羊水生成的速度，也可导致羊水过少； 4、母体因素，如妊娠期高血压、孕妇脱水、服用某些药物时间长、免疫性疾病等，均可导致羊水过少。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

法洛四联症的根治手术以后，需要关心的问题有以下几类： 1、存不存在心室水平的残余分流； 2、存不存在残余梗阻； 3、如果没有心内分流、没有残余梗阻，是不是跟正常人完全一样。 这是很多法洛氏四联症根治手术以后，家长非常关心的问题。但因为没有肺动脉瓣的保护作用，会发生长期、持久的肺动脉瓣反流。所以这类孩子右心室的功能情况跟正常人是有不同的。比如剧烈体育运动、长时间剧烈体育锻炼，以及类似于游泳、潜水的憋气，会导致肺动脉压力增高的活动，还是会反复、长期对患儿右心室功能造成一定的影响。所以并不是法洛四联症根治手术以后，就可以不做限制的进行任何剧烈运动。另外，法洛四联症因为存在一定程度的肺动脉瓣反流，会导致一定的杂音。所以这类孩子其实在以后的体检，或者医院就医的过程当中，医生听诊有杂音的存在。杂音并不代表法洛四联症根治手术的失败，是法四根治手术以后，比较常见的情况。所以家长对该情况要有一定的了解。

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

随着医疗水平的提高，法洛四联症的手术成功率，已经从20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四联症的手术成功率，取决于患者所处阶段以及病情的严重程度，其中最重要的影响因素是肺动脉发育情况和心功能情况。肺动脉发育良好、右心室流出道狭窄程度较轻的患儿，手术治疗成功率非常高。但肺动脉发育较差，流出道狭窄的患儿需要进行大量的心脏内改造。其肺循环为双重供血，一部分由主动脉供血，一部分由肺动脉供血，因此手术风险较大。 另外，一次手术不能治愈的患者，需要进行分期手术。第一次手术加宽肺动脉，随访复查一段时间后通过第二次手术进行修补矫正。侧支血管较多患者在一次性手术不能完成时，需要在介入的条件下将血管封堵。 综上，法洛四联症的治疗效果取决于病情的严重程度，但总体疗效比较满意，成功率高。

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。