法洛四联症

法洛四联症是一种复杂性心脏病，对新生儿的血液以及氧合影响比较大，这种患儿出生后很早即可明确诊断，患儿出生后全身多半是紫绀，且患儿发育相对比较迟缓，心脏杂音明显，结合相应的辅助检查可明确诊断，临床表现为患儿活动耐力明显下降，有喜蹲踞现象，而且患儿感觉较疲乏，甚则呼吸困难，要蹲下休息后才可进行正常的行走。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，法洛四联症可有不同表现形式，有简单型，也有复杂型。 简单型法洛四联症，可能到孩子较大时才发现，比如听诊发现有杂音、孩子跑步或者严重哭闹时发现嘴唇有轻微青紫，此种法洛四联症患者，肺动脉发育都比较好，但有比较大的室缺和肺动脉瓣狭窄。可以等到孩子1-2岁左右做手术，也不会影响孩子生长发育。 复杂法洛四联症，症状出现会比较早，因为肺动脉发育比较差，这种孩子会出现缺氧发作，甚至有猝死的可能，因此这种孩子要早诊断，一般考虑在孩子三个月以内做BT分流帮助增加肺血，让孩子避免缺氧发作。等孩子再长大，半年到一年以后，再考虑做二次手术。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

随着医疗水平的提高，法洛四联症的手术成功率，已经从20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四联症的手术成功率，取决于患者所处阶段以及病情的严重程度，其中最重要的影响因素是肺动脉发育情况和心功能情况。肺动脉发育良好、右心室流出道狭窄程度较轻的患儿，手术治疗成功率非常高。但肺动脉发育较差，流出道狭窄的患儿需要进行大量的心脏内改造。其肺循环为双重供血，一部分由主动脉供血，一部分由肺动脉供血，因此手术风险较大。 另外，一次手术不能治愈的患者，需要进行分期手术。第一次手术加宽肺动脉，随访复查一段时间后通过第二次手术进行修补矫正。侧支血管较多患者在一次性手术不能完成时，需要在介入的条件下将血管封堵。 综上，法洛四联症的治疗效果取决于病情的严重程度，但总体疗效比较满意，成功率高。

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。