法洛四联症

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

羊水过少主要与羊水产生减少或者羊水外漏增加有关，部分羊水过少原因不明，目前常见的原因如下： 1、胎儿结构异常，以胎儿泌尿系结构异常为主，染色体异常、脐膨出、膈疝、法洛四联症、水囊状淋巴管瘤、小头畸形、甲状腺功能减退等，也可引起羊水过少； 2、胎盘功能减退，过期妊娠、胎盘退行性变，可导致胎盘功能减退、胎儿生长受限、胎儿慢性缺氧等，引起胎儿血液重新分配，为了保障胎儿脑和心脏等重要器官的血供，肾血流量减低，胎儿尿生成减少，导致了羊水过少； 3、羊膜病变，某些原因不明的羊水过少与羊膜通透性改变以及炎症、宫内感染等有关，胎膜破裂时，羊水外漏的速度超过了羊水生成的速度，也可导致羊水过少； 4、母体因素，如妊娠期高血压、孕妇脱水、服用某些药物时间长、免疫性疾病等，均可导致羊水过少。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

随着医疗水平的提高，法洛四联症的手术成功率，已经从20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四联症的手术成功率，取决于患者所处阶段以及病情的严重程度，其中最重要的影响因素是肺动脉发育情况和心功能情况。肺动脉发育良好、右心室流出道狭窄程度较轻的患儿，手术治疗成功率非常高。但肺动脉发育较差，流出道狭窄的患儿需要进行大量的心脏内改造。其肺循环为双重供血，一部分由主动脉供血，一部分由肺动脉供血，因此手术风险较大。 另外，一次手术不能治愈的患者，需要进行分期手术。第一次手术加宽肺动脉，随访复查一段时间后通过第二次手术进行修补矫正。侧支血管较多患者在一次性手术不能完成时，需要在介入的条件下将血管封堵。 综上，法洛四联症的治疗效果取决于病情的严重程度，但总体疗效比较满意，成功率高。

通常孩子法洛四联症手术后需住院1周。法洛四联症是中等程度复杂的心脏病，是儿童器质性心脏病中最常见类型。法洛四联症术后恢复时间相对长，手术时间也长，一般患儿在监护室需要进行呼吸机支持治疗。 如果病情比较复杂，心脏功能恢复需要相对长时间，而且在监护室需要进行较长时间的强心药支持治疗。如果顺利，需在监护室监护2-3天。部分患儿肺动脉发育非常差，进行呼吸机支持治疗的时间相对而言更长。如果患儿呼吸机时间延长，并发症会出来，比如呼吸道感染，此种情况会加重病情。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症手术以后可能会存在问题，但不属于复发情况。如果手术以后还有室间隔缺损、肺动脉狭窄，可能是进行室间隔缺损修补时不完整，肺动脉狭窄、流出道梗阻解除时解除不够彻底，但不属于复发。部分肺动脉远端狭窄患者可能与肺动脉自身发育能力差有关，也就是血管的发育没有同步跟上体格的发育。 法洛四联症中，后续最多见于即便是完美的法洛四联症手术，随着患者年龄增大，很大一部分会产生肺动脉瓣反流，重度以上的肺动脉瓣反流会影响到心脏功能，导致右心室、右心房扩大。如果很严重，在中度以上甚至重度反流会导致右心功能不全，在文献或现实中，有一部分病人是因此发生猝死。 所以对中度以上肺动脉瓣反流患者必须进行很好的评估，做心电图、心超，必要时做心脏核磁共振检查。如果证明狭窄达到一定程度，某些指标达到需要进行治疗的标准，患者需要到医院进行治疗，需要在肺动脉中加一个瓣以防止反流，现在可以采用外科手术或经微创介入的办法植入肺动脉瓣。