法洛四联症

法洛四联症术后并发症多由术后恢复不佳导致，也与患儿个体病情程度有关，具体如下： 1、瓣膜反流量加大：患儿术后若出现瓣膜反流量加大，短期内可影响心功能； 2、抽搐、脑出血：由于术中需要体外循环麻醉，因此可出现抽搐、脑出血等并发症。若症状较轻，经治疗后多数可以治愈； 3、传导阻滞：因右室流出道需要疏通，切除肥厚肌肉，可导致术后右束支传导阻滞发生率较高。另外，缝合时缺失也可导致术后Ⅲ度房室传导阻滞，进而造成心率较慢，有时在40次/分左右。心输出量在心率是40次/分左右时不够孩子的身体需要，一般需要放临时起搏器，连接起搏器起搏正常心率，一般使用两周左右，大部分孩子会在两周左右恢复正常的窦性心律，如果不能恢复正常窦性心律，需要安装永久起搏器； 4、术后低心排：即术后心功能较差，因为手术相对复杂，手术时间较长，右室流出道疏通要切开心脏肌肉，所以对心功能影响较大，表现为术后心脏跳动无力、血压低、心率快，需要应用强心药物性多巴胺、米力农甚至肾上腺素维持或者改善心功能； 5、残余分流：个别病例出现缝线撕裂、残余分流，一般小的分流不用处理，大部分孩子在将来长大以后会长好，而对于较大的残余分流，可能需要再次手术修补。

经胸超声心动图检查是将探头放于心脏前部的左侧胸壁，检查心脏功能和结构的一种诊断心脏疾病的常用检查方法。通过超声心动检查可观察形态大小、血流、瓣膜功能、大血管以及有无血栓等心脏情况，进而确诊房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、右室双出口等心脏疾病，为疾病的下一步治疗提供较为可靠的参考依据。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
法洛四联症相比较室缺、房缺和动脉导管未闭这种手术来说，比较复杂，所以相比较而言，费用还是比较高的。根据手术的年龄和体重，如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也是比较好的，没有明显的缺氧发作这种情况，一般术后恢复的比较满意，大约可能就是5-6万左右就差不多了。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月给做手术，术中要求条件比较高，术后处理时间比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，6-7万，甚至更多。还有就是年龄比较大的孩子，血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较多，甚至有的到十几万都有。所有的费用不是一概而论，根据孩子的病情轻重、根据术后的恢复时间、有没有并发症综合来判断，平常给家长讲的就是大约的费用，但具体要看术后恢复情况来决定。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症患者如果有缺氧发作，处理一般考虑以下几种情况：\n1、吸氧：首先需要吸氧。\n2、镇静：一般用水合氯醛或者用吗啡来给患者镇静。\n3、缓解右室流出道的痉挛：通常也会用吗啡来缓解右室流出道的痉挛。\n4、保持一个正确的体位：一般婴儿使用膝胸位，孩子用蹲踞位。\n以上是缓解缺氧发作的四大步骤，缺氧发作缓解了以后，会用一些减慢心率的药物，比如β受体阻断剂心得安，长期口服来预防缺氧发作。此外，发生过缺氧发作以后，建议尽早的进行外科手术，避免再次缺氧发作。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的孩子能不能要，其实是比较棘手的问题。从现在的诊疗常规上，没有说法洛四联症的孩子不可以生产，认为法洛四联症的孩子可以生下来。确实生下来以后，绝大部分法洛四联症的孩子可以通过手术进行矫治，但是有极少部分孩子并不能做根治手术。这部分孩子的主要问题在于法洛四联症伴有冠状动脉的走行异常，可是这种情况在胎儿期，通过胎儿超声很难做出明确的判断。\n关于法洛四联症的孩子，如果从医学常规上来说，不建议引产引掉，可是也要做好思想准备。生下来以后，绝大部分在3-6个月要做手术，做一个根治手术，可是有极少部分做不了根治手术，尤其是冠状动脉跨流出道，这样的孩子很难做根治手术，只能做姑息手术，就会对未来生活起到比较大的影响，也就是说这类孩子的预后比较不乐观。

讲解医师：王克学  （主任医师）
就职单位：河南省胸科医院心外科
法洛四联症最主要的症状是口唇发绀，通俗的来讲就是口唇青紫。有的孩子刚出生的时候，虽然这是一个先天性心脏病，刚出生的时候嘴唇不青紫，但是在哭闹后会发生青紫。也有少数口唇不紫绀的病人，这些人会根据不同的情况来确定，有的可能是病情相对轻一些，有的就更复杂。\n法洛四联症最主要的症状就是口唇紫绀，等到病人2-3岁的时候，自己会走路的时候就会有突出的症状，即蹲踞，就是走路走一会，孩子就会蹲下来休息一会，然后再继续走，在这个过程中，仔细的看会看到他口唇更青紫或者发黑。蹲一会，休息一会，口唇紫绀会减轻，然后孩子可能就会站起来继续走，再走一会，再蹲下来休息，几乎大多数的法洛四联症的病人都会有此症状。等到孩子越长越大，如果这个时候还没做手术，就能看到他体力较正常孩子下降、不足，不能运动，运动之后，譬如跑步，口唇有明显发紫，然后就觉得喘气喘不上来，简单概括起来法洛四联症的症状是有口唇紫绀、有蹲踞现象、体力下降。

法洛四联症是临床上最常见的复杂性紫绀型先天性心脏病。在胎儿时期，按道理从20周开始做心脏畸形排查，是有概率发现的。但是因为胎儿的肺部还没有完全用起来，所以肺动脉血流还很少。所以对于法洛四联症，在胎儿时期的轻重程度的诊断，包括疾病的诊断，是有...

临床上根据孩子远端肺血管的发育情况，一般选择两种手术方式。一种是进行根治手术。但是因为法洛四联症是复杂畸形，所以不能保证说，每一台手术的根治效果，都能达到百分之百的完美。有些孩子也需要跨肺动脉瓣环，切开肺动脉瓣环人工加宽，有些孩子有可能可以...

法洛四联症是最常见的复杂性先天性心脏病。一般是由4种畸形统称，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄，包括右心室肥厚。临床上，根据法洛四联症的肺动脉的发育情况，瓣环的发育情况，包括冠脉走行情况，一般对法洛四联症有两种手术方式。一种是一次性...

发绀是一个医学上的专用术语，指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状，主要表现的是口唇、黏膜处，血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多，但是归类下都是因为组织缺氧导致的，比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS（新生...