法洛四联症

法洛四联症的胎儿要不要主要是取决于他的预后，轻的法洛四联症手术效果好，一次手术就能做好，术后孩子的活动量，以后的工作状态，都基本上能够达到正常孩子的状态；但是有些法洛式四联症很重，可能发育不好，需要做多次手术，需要换动脉瓣环的孩子做完手术以后，可能还需要做换动脉瓣的手术，所以要不要取决于家长的态度。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

决定患有心脏病的患者是否能妊娠最重要的方法需要找心血管专家和产科专家进行评估。一般来说有以下几种情况决定是否能继续妊娠：1、严重的亲子型的先天性心脏疾病如法洛四联症不能妊娠；2、患有先天性心脏疾病如房缺、室缺在疾病的后期出现右向左的分流，出现肺动脉高压状态的时不能妊娠；3、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心脏瓣膜疾病患者，进行介入手术或者外科瓣膜置换手术后可以继续妊娠；4、主动脉直径＞50mm的主动脉疾病患者不能进行妊娠，需进行外科手术，进行主动脉置换或者治疗后才可以继续妊娠。马凡氏综合征患者，严重的主动脉的扩张妊娠会导致严重后果；5、置入支架或者做了冠脉搭桥的稳定性冠心病的女性可以继续妊娠；6、高血压的患者在血压得到平稳控制后可进行妊娠。但培哚普利或厄贝沙坦之类的RAAS系统抑制剂药物，妊娠期内不能服用，因为此类药物有致残致畸的风险。

目前法洛四联症手术成功率，绝大多数医疗机构在95%以上，只要早治疗，法洛四联症手术效果相对比较好，手术成功率也比较高，当然特殊类型法洛四联症除外，死亡率还是相对比较高，手术治疗效果可能也没有那么好。不管是哪种情况，一定要到专业医生那里接受诊断、治疗。 随着诊断技术提高，法洛四联症在新生儿期能够得到及时发现，部分缺氧发作的患者，需要尽早进行手术干预，不需要考虑时间问题，绝大多数患儿在六个月左右选择手术，在患儿出现严重症状之前，孩子又不算太小的时候进行根治手术。只要接受根治手术，患儿能够恢复基本正常生活状态，手术成功率也相对比较高，只要早做手术，一定程度上能够提高手术成功率。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

心脏手术以后只要得到根治，就不存在所谓复发问题，法洛四联症术后心脏仍有杂音或进行二次手术，不是因为复发，只是因为第一次手术时候虽然进行根治，但是随着患者生长发育，手术部位没有跟正常孩子一样随着身高、体重而逐渐长大，出现新情况。这样情况出现以后，需要对患者进行进一步治疗，这种情况不叫复发，只是病情出现新变化。 法洛四联症手术以后病情变化会出现在右心室流出道，患者做第一次手术的时候，肺动脉瓣没有办法保留或者肺动脉瓣不能像正常人一样得到正常发育，是正常情况。法洛四联症手术以后出现右室流出道狭窄，肺动脉瓣反流，如果对患者的心脏功能产生影响，需要在一定时间内进行进一步干预，可以让患者进一步恢复健康。

先天性心脏病可分为很多种，包括常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等，这些多半由缺损导致。目前可进行介入治疗，即通过介入进行封堵，现在该病的患儿一般可以到定点医院接受免费治疗。 对于较为复杂的先天性心脏病，介入治疗无效时，则必须应用外科手术进行治疗，患者只能到外科就诊。目前对于这种情况也存在一些免费的治疗。因此，目前先天性心脏病基本通过上述两大类方法进行治疗，即介入和手术。

法洛四联症是一种复杂的青紫型先心病。手术有一定风险，风险性取决于法洛四联症的疾病严重程度、肺血管发育情况，以及适合采用哪种手术方式。对于出生以后，就发生严重的青紫或者反复缺氧发作，需要比较早的进行姑息手术治疗的患儿，风险最大。无论进行右侧改良的B-T分流手术，进行体血管、肺血管的分流手术，还是将右心室流出道通过补片进行疏通、不修补室间隔缺损的两类姑息手术，手术以后的风险都非常大。因为牵扯到体循环和肺循环血量之间的平衡，所以手术以后的管理以及患儿的康复过程比较曲折，甚至有一定的死亡率。对于肺血管发育比较好的患儿，能够进行根治手术的孩子也同样存在风险。手术当中因为要进行右心室的切口，疏通右心室肥厚的肌肉，对于右心功能都是比较大的创伤。所以，即便能够进行根治手术，没有残余分流或者残余梗阻，也是对右心室功能创伤非常大的手术。由于手术过程当中，可能存在冠状动脉分布畸形，影响手术效果，也增加法洛四联症手术风险。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

法洛四联症分两种，一种是无法忍受型，另一种是良好忍受型，手术年龄具体如下： 1、不能忍受型：患儿青紫较重，常伴有血氧饱和度低于70%或缺氧综合征经常发作，患儿年龄小于3个月或体重小于5kg，也可以考虑早期手术，一般现以姑息手术为主，即减状手术； 2、良好耐受型：对于青紫较轻，无其它并发症的良好耐受型，多数认为可以等到18-24个月以后进行手术，一般进行根治手术。另外，根治手术需要在体外循环下做室间隔缺损修补，右室流出道，狭窄予以疏通。有时会跨瓣补片，促使患者的血流动力学恢复正常。在恢复正常以后，一般效果较好。只有个别较复杂的情况、肺动脉狭窄较重，或左心室发育不良的后续效果较差。