法洛四联症

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。

目前法洛四联症原则上只进行1次手术，只有极少患儿需要2-3次手术。法洛四联症主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。手术的主要目的是疏通右室流出道、扩大肺动脉、修复室间隔缺损并纠正主动脉骑跨，使主动脉与左心室相连，称为根治手术。根治手术的前提是患者左心室和肺动脉发育良好，目前绝大部分患者满足根治的条件。对于不能满足一期根治条件的患儿，则需要进行分期手术，主要如下： 1、第一期通过体肺分流手术，将肺动脉和主动脉用人工血管相连，使主动脉的血营养肺部，以此保证肺动脉发育； 2、第二期通过根治手术修补室间隔缺损、扩大肺动脉、疏通其余血管并取出人工血管。 综上，法洛四联症的患儿应根据自身肺血管，和左心室的情况决定手术方式，目前法洛四联症患儿的治愈率高达95%以上。

法洛四联症患儿4个月可进行手术。法洛四联症由室间隔缺损、右室流出道狭窄、右心室肥厚与主动脉骑跨组成。临床建议在患儿出生3个月后进行手术，但是，少部分法洛四联症患儿在婴儿期1-3个月时可能出现频繁的缺氧发作，哭吵严重，紫绀加重，可造成脑缺氧缺血、反应较差，此时可以在新生儿期进行手术治疗。 若患儿无频繁的缺氧发作，呼吸无急促现象，建议在3个月或者6个月后进行治疗。患儿年龄越小，术后恢复时间越长。因此，4个月患儿可以手术，若患儿无缺氧发作，也可到6个月时进行手术。

法洛四联症由四个疾病组成，分别为较大的室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨与右心室肥厚。患儿主要临床表现为紫绀与缺氧发作。患儿在婴儿期哭吵严重时会出现呼吸急促，突然无反应，此时较危险，需及时就医治疗，防止进一步向病情严重的方向发展。 若患儿紫绀无加重现象，可在家中继续观察。如果患儿持续哭吵时间超过1小时，建议尽快到医院就诊，给予镇静或膝胸卧位法，预防缺氧发作。

9个月患儿法洛四联症术后并发症，包括近期并发症与远期并发症，具体如下： 1、近期并发症：法洛四联症手术包括室间隔缺损修补、右室流出道疏通，并发症包括室间隔缺损残瘘、右室流出道残余狭窄，还可能有毛细血管渗漏综合征，可扩大右室流出道，但肺动脉远端小血管无扩大，故术后易造成患者胸腹水，是影响法洛四联症手术效果的主要因素； 2、远期并发症：包括肺动脉瓣反流，由于手术需整体切开，会造成肺动脉瓣关闭不全，患儿远期会有右心室衰竭、恶性心律失常等并发症。此外，可能出现右室流出道再狭窄，部分法洛四联症患儿右室流出道会钙化及老化，患儿10岁左右需再次更换管道，以疏通右室流出道。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

法洛四联症术后常见的并发症有以下几个方面： 1、低心排综合征：法洛四联症术后低心排综合征发生率较高，约10%-20%，也是患者手术以后早期死亡的主要原因。低心排综合征的产生原因，包括肺血管发育不良，灌注技术以及心肌保护不满意，心内修复不完善等； 2、室间隔缺损：法洛四联症术后室间隔缺损残余瘘率为3%-5%； 3、出血：法洛四联症患者由于低氧血症，侧支血管比较丰富，所以出血比没有紫绀的心脏病多见； 4、心律失常：包括心动过速、室性早搏或者室性心动过速、心脏传导阻滞，心律失常原因包括心肌损伤、心肌缺氧或者手术当中缝线损伤； 5、肺动脉瓣反流：早期的肺动脉瓣反流患者耐受性好，症状不明显。但目前大量研究表明，长期的肺动脉反流，右心功能下降，心律失常和猝死是远期并发症出现的主要原因。残余右室流出道狭窄是术后最常见的再次手术原因，轻度残余狭窄已被广泛认可，并且具有一定的减轻肺动脉瓣反流的作用，但重度狭窄必须再次手术。

法洛四联症术后的寿命，与术前心脏结构和功能改变的情况，以及术者经验操作有关。如果法洛四联症发现较早，心功能下降不是特别低，或者缺氧状态没有特别严重，经过良好的手术根治，后期孩子的心脏结构和功能可以趋向于正常，寿命可与正常人寿命一样。但也有部分法洛四联症发现得较晚，或者术前本身心功能较差，还合并其他心肺功能不良。手术只是解决部分的问题，没有得到完全根治，术后可能心功能再进一步下降，术后存活率平均只有5年或者6年。故建议法洛四联症患者，一旦经过手术医生评估，具备相关手术指征，尽量早期进行手术治疗，术后可能还需服药治疗，定期门诊进行随访和观察。

法洛四联症的X线主要的表现是靴形心，拍胸片时可以看到心影外形如靴子，心尖有明显隆起，肺动脉段凹陷，主动脉段突出。X线除明确心影表现，还可以明确周围肺脏表现。法洛四联症患者的胸片可以表现为肺血减少或者肺纹理减少，可以看到肺动脉段凹陷等X线表现。法洛四联症可以通过胸片检查，对临床有初步诊断或者临床要考虑是否为法洛四联症，结合临床症状、查体表现、胸片，进一步完善心脏彩超，甚至可以做心血管造影来协助判断是否为法洛四联症。所以法洛四联症的胸片表现有一定的特征，根据特征可以为疾病早期提供相关诊断依据。

法洛氏四联症不能自愈，法洛氏四联症是因心脏发育畸形同时产生四个病变，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚，患者不会自愈，通常需手术纠正，改善血流动力学，才能治愈。 法洛氏四联症为先天性疾病，是胎儿在母亲腹内时心脏血管扭转过度或不足，从而产生主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚、肺动脉瓣狭窄，属于一组疾病，不能自愈。