法洛四联症

法洛四联症由四个疾病组成，分别为较大的室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨与右心室肥厚。患儿主要临床表现为紫绀与缺氧发作。患儿在婴儿期哭吵严重时会出现呼吸急促，突然无反应，此时较危险，需及时就医治疗，防止进一步向病情严重的方向发展。 若患儿紫绀无加重现象，可在家中继续观察。如果患儿持续哭吵时间超过1小时，建议尽快到医院就诊，给予镇静或膝胸卧位法，预防缺氧发作。

9个月患儿法洛四联症术后并发症，包括近期并发症与远期并发症，具体如下： 1、近期并发症：法洛四联症手术包括室间隔缺损修补、右室流出道疏通，并发症包括室间隔缺损残瘘、右室流出道残余狭窄，还可能有毛细血管渗漏综合征，可扩大右室流出道，但肺动脉远端小血管无扩大，故术后易造成患者胸腹水，是影响法洛四联症手术效果的主要因素； 2、远期并发症：包括肺动脉瓣反流，由于手术需整体切开，会造成肺动脉瓣关闭不全，患儿远期会有右心室衰竭、恶性心律失常等并发症。此外，可能出现右室流出道再狭窄，部分法洛四联症患儿右室流出道会钙化及老化，患儿10岁左右需再次更换管道，以疏通右室流出道。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

法洛四联症术后常见的并发症有以下几个方面： 1、低心排综合征：法洛四联症术后低心排综合征发生率较高，约10%-20%，也是患者手术以后早期死亡的主要原因。低心排综合征的产生原因，包括肺血管发育不良，灌注技术以及心肌保护不满意，心内修复不完善等； 2、室间隔缺损：法洛四联症术后室间隔缺损残余瘘率为3%-5%； 3、出血：法洛四联症患者由于低氧血症，侧支血管比较丰富，所以出血比没有紫绀的心脏病多见； 4、心律失常：包括心动过速、室性早搏或者室性心动过速、心脏传导阻滞，心律失常原因包括心肌损伤、心肌缺氧或者手术当中缝线损伤； 5、肺动脉瓣反流：早期的肺动脉瓣反流患者耐受性好，症状不明显。但目前大量研究表明，长期的肺动脉反流，右心功能下降，心律失常和猝死是远期并发症出现的主要原因。残余右室流出道狭窄是术后最常见的再次手术原因，轻度残余狭窄已被广泛认可，并且具有一定的减轻肺动脉瓣反流的作用，但重度狭窄必须再次手术。

法洛四联症的X线主要的表现是靴形心，拍胸片时可以看到心影外形如靴子，心尖有明显隆起，肺动脉段凹陷，主动脉段突出。X线除明确心影表现，还可以明确周围肺脏表现。法洛四联症患者的胸片可以表现为肺血减少或者肺纹理减少，可以看到肺动脉段凹陷等X线表现。法洛四联症可以通过胸片检查，对临床有初步诊断或者临床要考虑是否为法洛四联症，结合临床症状、查体表现、胸片，进一步完善心脏彩超，甚至可以做心血管造影来协助判断是否为法洛四联症。所以法洛四联症的胸片表现有一定的特征，根据特征可以为疾病早期提供相关诊断依据。

法洛四联症相对是小儿先天性心脏病中，中等程度的复杂心脏病。法洛四联症不是简单心脏病，是由四种畸形引起。一般患儿手脚不会发抖，但是长时间会造成杵状指，即手指末端会膨大、发紫。 法洛四联症是青紫型先心病中最常见的类型，小孩儿逐渐嘴唇会发紫，会缺氧。如果不治疗，小孩生长发育会逐渐迟缓。当小孩会走路之后，会缺氧、力量不够，走路会蹲下去。如果患儿缺氧发作，会自行蹲下，蹲下后下肢血压会升高，通过室间隔缺损分流量，造成右向左分流，右向左分流增加肺血液量，会改善缺氧。

法洛四联症是1888年病理学家Fallot描述的疾病四种病理类型，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄、右室肥厚。 对于法洛四联症而言，通常把两个结构的问题处理妥善后，另外两个结构的问题即可迎刃而解。比如修补室间隔缺损时，补片略微大一些即可隔开骑跨的主动脉。另外，右室流出道疏通好后，右心室肥厚则会逐渐减轻。

经胸超声心动图检查是将探头放于心脏前部的左侧胸壁，检查心脏功能和结构的一种诊断心脏疾病的常用检查方法。通过超声心动检查可观察形态大小、血流、瓣膜功能、大血管以及有无血栓等心脏情况，进而确诊房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、右室双出口等心脏疾病，为疾病的下一步治疗提供较为可靠的参考依据。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
法洛四联症相比较室缺、房缺和动脉导管未闭这种手术来说，比较复杂，所以相比较而言，费用还是比较高的。根据手术的年龄和体重，如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也是比较好的，没有明显的缺氧发作这种情况，一般术后恢复的比较满意，大约可能就是5-6万左右就差不多了。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月给做手术，术中要求条件比较高，术后处理时间比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，6-7万，甚至更多。还有就是年龄比较大的孩子，血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较多，甚至有的到十几万都有。所有的费用不是一概而论，根据孩子的病情轻重、根据术后的恢复时间、有没有并发症综合来判断，平常给家长讲的就是大约的费用，但具体要看术后恢复情况来决定。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：\n1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。\n2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。\n3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。\n4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。\n目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。