法洛四联症

法洛四联症做完手术之后患者活多久因人而异，研究表明法洛四联症手术之后，20年存活率接近80%左右。因为法洛四联症分为轻型法洛四联症，或者重症的法洛四联症，两种手术之后效果不同。 还有法洛四联症手术之后可能会出现并发症，如果合并比如肺动脉瓣反流或者房室传导阻滞，或者本身三尖瓣重度反流等可能会影响预后。

法洛四联症一旦确诊何时做手术比较合适，要根据患者的病情决定，比如比较严重的法洛四联症，大部分推荐发现后及早做手术。如果是比较轻症的法洛四联症，推荐3-6个月或者1-2岁的时候完成手术根治治疗。 如果儿童诊断为法洛四联症，但是肺动脉发育较差，有可能需要先期做一次姑息手术，然后评估肺动脉发育情况，再做一次根治手术。所以至于儿童是否合适需要做手术，需要征求专业人士的意见，然后根据其不同病情给予正确的手术建议。

法洛四联症后遗症具体如下： 1、肺动脉瓣狭窄及右室流出道狭窄，故手术之后可能会出现肺动脉瓣反流，远期可能会影响右心功能，肺动脉瓣反流属于法洛四联症后遗症； 2、非限制性室缺，修补手术之后可能会出现残余分流； 3、修复室缺过程中可能会影响传导束，有些患者手术之后可能会出现房室传导阻滞问题； 4、因右室比较肥厚，同时有肺动脉瓣反流，或者疏通右室流出道过程中可能影响右室收缩功能，有些患者手术之后会出现右心功能不全。

法洛四联症的诊断目前比较容易，首先患者体貌特征很典型，患者口唇紫绀，因为这种儿童最开始发现这种疾病的时候，多是因为口唇紫绀被发现。随着后期医学发展，逐渐对这种疾病有所认识，像儿童平常活动有很典型的在医学上叫做蹲踞现象，即活动一段时间之后需要停下来，然后蹲一会才能够继续活动，这是蹲踞现象。 另外，进行心脏彩超检查这类无创检查，也能够比较明确的诊断法洛氏四联症。除了心脏彩超的检查，同时CT血管造影或者磁共振等检查，也可以辅助性诊断法洛斯四联症。

法洛四联症主要是由四种相关的心脏畸形而组成的疾病，包括非限制性的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，还有主动脉骑跨、右室肥厚，这四种心脏畸形共同组成法洛斯四联症。相应的临床症状主要包括患者紫绀，有些患者因为常年紫绀，可能会有杵状指。 有些因为出现室水平左向右分流，有些可能会出现比如脑脓肿、癫痫之类的症状。这种病在临床上复杂先心病中发病率最高，基本上占整个先心病10%的发病率，在复杂先心病里边法洛四联症的发病率基本上在50%左右。

对于法洛氏四联症手术时间，大多数人都主张对于有症状的患儿，包括新生儿，应该早期进行矫正术。对于法洛氏四联症矫正术必须具备两个条件，第一，左心室的容量要足够大，第二，肺动脉发育要良好。如果不能满足这两个条件，就要先行姑息手术，促进左心室的发育和肺动脉血管的发育，1年后根据情况再行矫正术。

法洛氏四联症常规采取气管插管内麻醉，静脉复合全麻下进行，采取胸骨正中切口，纵行劈开胸骨，切开心包，常规介入体外循环，连接体外循环机，全身肝素化以后并行循环，血流降温降至中低温。 采取右室流出道切口，切除肥厚膈束、壁束，彻底疏通右室流出道，通过右室流出道切口修补室间隔缺损，并用心包或涤纶片加宽右室流出道，彻底解除右室流出道梗阻。

法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病，法洛四联症病人因为是天生，所以从小哭闹时会看到紫绀非常明显，而且可能影响发育。所以在特别早时可能会被发现，因为家长也会带着去做相应检查。 较简单检查方式是做心脏超声，当然在听诊上也能够听到有杂音，但是做心脏超声时能明确是法四。因为心脏超声有特征性表现，比如有明显主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损，所以是非常复杂和严重的先天性的心血管疾病。这样的病人本身需要心外科进行处理、经心外科进行手术解决先天性心脏病的缺陷问题，当然在手术之前还有相应的其它检查。对于这样的病人，生存期可能会受到相应的影响，生活质量也会受到相应影响，所以要是发现应该尽早进行手术。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。