法洛四联症

法洛四联症是四种畸形同时存在，即室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和流出道梗阻。但是对于外科医生来说就两个问题，第一个问题是两个心室之间多了一个洞，第二个问题是流出道梗阻。法洛四联症的治疗，很多家长怀着恐惧的心理，觉得它是严重的先心病。目前法洛四联症在上海市儿童学中心治疗的整个成功率在99%以上，也就是说手术能处理绝大多数的法洛四联症，不排除一些比较极端的情况。先天性心脏病是一个疾病谱，是在胚胎发育、扭转、分割、成形的过程中造成的。如果法洛四联症轻一点，就是室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄。如果重一点就变成合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，所以这个疾病在慢慢的演变。目前，法洛四联症还是要通过手术治疗，手术的效果也是比较好的。通过根治手术，八成以上的孩子都能够恢复到正常孩子的水平。

法洛四联症术前准备工作包括以下几方面： 1、紫绀型心脏病患者：缺氧严重应给予间断吸氧，改善缺氧情况； 2、稀释血液：法式四联症患者血液粘稠度较高、红细胞多，应适量摄水或通过静脉输液稀释血液； 3、防止感染：该病患者容易形成脑脓肿等感染； 4、呼吸道训练：患者易出现肺部感染，鼓励患者咳嗽、排痰，进行呼吸道训练。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

法洛四联症做完手术之后患者活多久因人而异，研究表明法洛四联症手术之后，20年存活率接近80%左右。因为法洛四联症分为轻型法洛四联症，或者重症的法洛四联症，两种手术之后效果不同。 还有法洛四联症手术之后可能会出现并发症，如果合并比如肺动脉瓣反流或者房室传导阻滞，或者本身三尖瓣重度反流等可能会影响预后。

法洛四联症后遗症具体如下： 1、肺动脉瓣狭窄及右室流出道狭窄，故手术之后可能会出现肺动脉瓣反流，远期可能会影响右心功能，肺动脉瓣反流属于法洛四联症后遗症； 2、非限制性室缺，修补手术之后可能会出现残余分流； 3、修复室缺过程中可能会影响传导束，有些患者手术之后可能会出现房室传导阻滞问题； 4、因右室比较肥厚，同时有肺动脉瓣反流，或者疏通右室流出道过程中可能影响右室收缩功能，有些患者手术之后会出现右心功能不全。