法洛四联症

阵发性室性心动过速常见疾病有冠心病、缺血性心肌病、急性心肌梗死、低钾血症；各种类型心肌病引起的心脏扩大、心力衰竭、QT间期延长综合征、慢性阻塞性肺疾病引起的肺源性心脏病等。 先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等引起心脏扩大等，均可发生阵发性室性心动过速。洋地黄、奎尼丁中毒也会发生阵发性室性心动过速。 室性心动过速是一种恶性心律失常，不及时处理，严重时会危及生命。心电图发现有室性心动过速情况，一定要及时查找原因，及时采取治疗措施。

儿童心脏损伤包括两方面，一种是先天性心脏畸形；另一种是后天的病毒性心肌炎，以上两种不同原因引起儿童心脏损伤的治疗方案完全不同。对于先天性心脏病引起的心脏损伤，如室缺、房缺、法洛四联症或者肺动脉缩窄等先心病，主要治疗手段还是手术治疗，建议尽早发现、尽早治疗。 病毒性心肌炎引起的心脏损伤有不同阶段和不同表现，如果病毒性心肌炎引起的损伤比较轻微，患儿尚可进行正常日常活动，这时要选择保守治疗，鼓励患儿多吃清淡饮食、补充维生素、补充蛋白质，然后注意休息，不要进行过度劳累。同时也可以在医生指导下服用心肌保护药物，如辅酶Q10。但不能滥用药物，因为过度使用心肌保护药物对心脏也是一种负担。如果在此过程中发现心律失常增加明显、心跳次数明显增加，患儿整个生活状态在治疗过程中大不如前，就要提高警惕，立即到医院做相关的心肌酶谱检查，在医院医生指导下进行正规治疗。所以儿童心脏损伤治疗不同，但早发现、早治疗是两种方式的金标准。

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

法洛四联症的X射线表现比较典型，一般通过胸片的正位片可看到心脏形态有异常，统称为靴形心，表现为心脏靴子样、心腰凹陷、心尖向上翘起、心间向左边扩大、右心室增大、肺血少、肺门小及肺动脉结小。通过胸片呈现的典型改变，一般可对疾病进行初步判断，法洛四联症的最终可通过心脏B超、心血管造影、或术中诊断进行确诊。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

法洛四联症是最常见心脏复杂畸形，既然是复杂畸形，手术方式存在着不同情况。法洛四联症到底怎么样做手术，要根据心脏和血管发育情况来决定，最主要是肺动脉发育，肺动脉发育不好，必须分期手术，肺动脉发育好，能够接受根治手术。 洛四联症具体怎么样做，做什么样手术，必须根据患者的情况来决定。肺动脉发育不好的患者，需要第一期手术做增加肺血流手术，帮助患者肺血管发育，等肺血管发育好以后，第二期再接受根治手术。所谓根治手术是一次性把四联症里面四个问题都进行矫正，有室间隔缺损地方做修补，右心室和肺动脉比较肥厚狭窄地方，把肥厚狭窄地方解除，主动脉骑跨在室间隔缺损修补同时可以矫正，通过一系列手术，可以完成法洛四联症根治。

法洛四联症是复杂心脏手术，手术后还可能出现问题，手术后护理非常关键，具体护理方法如下： 1、关注伤口，伤口完全愈合之前不能洗澡，伤口愈合过程中一定避免对伤口抓挠，避免伤口出现开裂、感染的情况； 2、喂养情况，法洛四联症患者手术以前是营养不良状态，所以手术以后营养支持非常重要。只有营养跟上，才能更快恢复正常，恢复健康； 3、法洛四联症手术以后随访是一个长期过程，需要在手术后1个月、3个月、6个月、12个月，每年接受心脏彩超和心电图检查，确定心脏有没有出现其它问题，确定心脏发育是不是随着年龄增大跟随发育，在治疗随访过程中观察患者变化； 4、法洛四联症手术以后，患者早期心功能不好，需要口服药物治疗。手术以后1-3个月需要口服药物，进行强心、利尿治疗。