法洛四联症

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

口唇紫绀主要考虑外周型紫绀、中央型紫绀。外周型紫绀指紫绀出现身体末梢部位，如手指、嘴唇、耳垂等。外周型紫绀通常与温度相关，不一定为疾病，属于正常生理状态。 中央型紫绀通常考虑三种类型疾病，即紫绀型先心病、肺动静脉瘘、血液系统疾病。儿童持续性紫绀，常见于法洛四联症即紫绀型先心病。当婴儿出现口唇紫绀时不必紧张，需注意观察紫绀属于暂时性或持续性。如哭闹、运动后出现或安静时即存在，建议就诊于心血管病治疗中心进行进一步检查明确病因，以便给予相应治疗。

婴儿先天性心脏病治疗后能否运动，取决于患儿的病情，主要如下： 1、多数先天性心脏病患儿治疗恢复后，可以与正常人一样进行运动。在解剖上达到根治，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，只需进行修补即可。但锯掉胸骨的患者需要一定的恢复时间，通常1年以后机体能够完成自我修复。因此患儿可以参加所有运动，包括成为运动员、参军等； 2、部分进行根治手术的儿童解剖畸形接近正常，如法洛四联症的患儿，通过手术将肺动脉扩大到正常水平，但肺动脉的生长可能与机体的生长不同步。因此患者后期需要进行严密的随访，患者可以完成一般的体力劳动、生育等。但不宜成为竞技类运动员； 3、进行瓣膜手术，包括二尖瓣、三尖瓣手术的患儿，应密切观察瓣膜功能，不建议剧烈运动。部分患者只能进行功能性矫治，因此患者的心功能会受到较大影响，建议以轻体力劳动为主。如果儿童行走不足100m时需要休息，建议前往专业机构进行复查。

先天性心脏病的患者，一定要注意预防感冒，避免感染出现，并避免较重体力劳动，以免给心脏造成严重损害。先天性心脏病能否治愈需要根据疾病类型而定，如果能够及早发现并尽早进行治疗，部分先天性心脏病可以治愈，常见内容如下：1、室间隔缺损：目前可以进行室间隔缺损封堵术，相对开胸手术比较简单。对于此类患者，可能与正常人没有较大区别，主要需及早发现并治疗；2、法洛四联症：可能相对比较重，手术方式以及治疗措施不同于其他疾病，如果伴随感染出现，可能出现生命危险。

先天性心脏病可分为很多种，包括常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等，这些多半由缺损导致。目前可进行介入治疗，即通过介入进行封堵，现在该病的患儿一般可以到定点医院接受免费治疗。 对于较为复杂的先天性心脏病，介入治疗无效时，则必须应用外科手术进行治疗，患者只能到外科就诊。目前对于这种情况也存在一些免费的治疗。因此，目前先天性心脏病基本通过上述两大类方法进行治疗，即介入和手术。

先天性心脏病的宝宝如果出现感冒，要带到医院让医生进行查体检查，明确是否存在严重并发症，影响心脏导致缺氧加重，如果进一步加重出现支气管炎、肺炎，必要时需要住院治疗。对于普通感冒，先天性心脏病患儿的家长必须注意观察孩子是否出现呼吸困难，脸色、口周青紫等症状，还要检测宝宝体温，保证家里通风、空气流通、氧气充足。 如果是严重先心性疾病患儿，比如法洛四联症、严重室间隔缺损、肺动脉狭窄或其它严重先心性疾病，只要出现感冒症状，必须要留在医院观察，因为这些儿童抵抗力非常差、肺血比较多，轻微感冒都会导致严重肺炎，引起心肺功能衰竭，需在医生指导下治疗。

羊水过少主要与羊水产生减少或者羊水外漏增加有关，部分羊水过少原因不明，目前常见的原因如下： 1、胎儿结构异常，以胎儿泌尿系结构异常为主，染色体异常、脐膨出、膈疝、法洛四联症、水囊状淋巴管瘤、小头畸形、甲状腺功能减退等，也可引起羊水过少； 2、胎盘功能减退，过期妊娠、胎盘退行性变，可导致胎盘功能减退、胎儿生长受限、胎儿慢性缺氧等，引起胎儿血液重新分配，为了保障胎儿脑和心脏等重要器官的血供，肾血流量减低，胎儿尿生成减少，导致了羊水过少； 3、羊膜病变，某些原因不明的羊水过少与羊膜通透性改变以及炎症、宫内感染等有关，胎膜破裂时，羊水外漏的速度超过了羊水生成的速度，也可导致羊水过少； 4、母体因素，如妊娠期高血压、孕妇脱水、服用某些药物时间长、免疫性疾病等，均可导致羊水过少。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

先天性心脏病如果在孩子两个月以内出现症状，一般都是比较严重的心脏病。室间隔缺损，非常大的室间隔缺损10mm左右，会出现大量左向右分流，可以引起肺血增多，孩子出现反复肺炎症状，会有明显气促、喂养困难、体重不增加甚至心衰的表现，要早去看医生明确诊断，给孩子制定适合的手术策略。复杂先天性心脏病，比如法洛四联症，早期可以出现明显紫绀，孩子哭闹时加重，也要引起家长警惕。 另外更加复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位的孩子在出生以后会出现明显紫绀，在新生儿期有明显不同。如果有经验的医生和医院做心脏超声，可以非常早确诊大动脉转位诊断。 孩子先天性心脏病如果出现非常早，说明有非常严重的心脏病。一定要引起医生和家长密切注意，孩子及早到专业医院做检查。一般这种孩子的症状有反复肺炎、心功能不全的表现，气促、喂养困难、不长体重、嘴唇紫绀。