法洛四联症

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

法洛四联症术后并发症多由术后恢复不佳导致，也与患儿个体病情程度有关，具体如下： 1、瓣膜反流量加大：患儿术后若出现瓣膜反流量加大，短期内可影响心功能； 2、抽搐、脑出血：由于术中需要体外循环麻醉，因此可出现抽搐、脑出血等并发症。若症状较轻，经治疗后多数可以治愈； 3、传导阻滞：因右室流出道需要疏通，切除肥厚肌肉，可导致术后右束支传导阻滞发生率较高。另外，缝合时缺失也可导致术后Ⅲ度房室传导阻滞，进而造成心率较慢，有时在40次/分左右。心输出量在心率是40次/分左右时不够孩子的身体需要，一般需要放临时起搏器，连接起搏器起搏正常心率，一般使用两周左右，大部分孩子会在两周左右恢复正常的窦性心律，如果不能恢复正常窦性心律，需要安装永久起搏器； 4、术后低心排：即术后心功能较差，因为手术相对复杂，手术时间较长，右室流出道疏通要切开心脏肌肉，所以对心功能影响较大，表现为术后心脏跳动无力、血压低、心率快，需要应用强心药物性多巴胺、米力农甚至肾上腺素维持或者改善心功能； 5、残余分流：个别病例出现缝线撕裂、残余分流，一般小的分流不用处理，大部分孩子在将来长大以后会长好，而对于较大的残余分流，可能需要再次手术修补。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的孩子能不能要，其实是比较棘手的问题。从现在的诊疗常规上，没有说法洛四联症的孩子不可以生产，认为法洛四联症的孩子可以生下来。确实生下来以后，绝大部分法洛四联症的孩子可以通过手术进行矫治，但是有极少部分孩子并不能做根治手术。这部分孩子的主要问题在于法洛四联症伴有冠状动脉的走行异常，可是这种情况在胎儿期，通过胎儿超声很难做出明确的判断。\n关于法洛四联症的孩子，如果从医学常规上来说，不建议引产引掉，可是也要做好思想准备。生下来以后，绝大部分在3-6个月要做手术，做一个根治手术，可是有极少部分做不了根治手术，尤其是冠状动脉跨流出道，这样的孩子很难做根治手术，只能做姑息手术，就会对未来生活起到比较大的影响，也就是说这类孩子的预后比较不乐观。

讲解医师：王克学  （主任医师）
就职单位：河南省胸科医院心外科
法洛四联症最主要的症状是口唇发绀，通俗的来讲就是口唇青紫。有的孩子刚出生的时候，虽然这是一个先天性心脏病，刚出生的时候嘴唇不青紫，但是在哭闹后会发生青紫。也有少数口唇不紫绀的病人，这些人会根据不同的情况来确定，有的可能是病情相对轻一些，有的就更复杂。\n法洛四联症最主要的症状就是口唇紫绀，等到病人2-3岁的时候，自己会走路的时候就会有突出的症状，即蹲踞，就是走路走一会，孩子就会蹲下来休息一会，然后再继续走，在这个过程中，仔细的看会看到他口唇更青紫或者发黑。蹲一会，休息一会，口唇紫绀会减轻，然后孩子可能就会站起来继续走，再走一会，再蹲下来休息，几乎大多数的法洛四联症的病人都会有此症状。等到孩子越长越大，如果这个时候还没做手术，就能看到他体力较正常孩子下降、不足，不能运动，运动之后，譬如跑步，口唇有明显发紫，然后就觉得喘气喘不上来，简单概括起来法洛四联症的症状是有口唇紫绀、有蹲踞现象、体力下降。

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。

法洛四联症是心脏外科里一种比较常见的先天性心脏病，主要临床特点就是孩子出生以后不怎么紫绀，随着年龄的增加紫绀会逐渐加重。这种疾病是四种心脏畸形连在一起，所以称之为四联症。这四联包括：第一个是主动脉骑跨，第二个是室间隔缺损，第三个是右室流出道狭窄，第四个是右心室肥厚。法洛式四联症可以通过手术得到比较理想的结果。

法洛式四联症的症状如下：1、口唇发紫；2、手指头会发青发紫，包括脚趾头，成棒槌一样改变，我们叫杵状指；3、蹲踞现象：就是这孩子走路走一走就不爱走了，就蹲在那个地方；4、如果是重的法洛式四联症会有缺氧发作，会心跳加快、面色苍白、翻白眼等症状；5、如果是大的法洛四联症，会有咳血等症状。

法洛四联症术后的注意事项如下： 1、这些病人做完手术以后都不能从事剧烈的体育运动和重体力劳动；2、要定期复查，看肺动脉瓣反流有没有加重；3、看心电图的改变，如果QS波宽到一定程度，要建议他特别注意，因为QS波太宽，患者会有猝死的可能；4、看胸片右室流出道有没有膨出，如果肺动脉瓣加重，我们要适时的给予干预。

儿童进行室间隔缺损手术后，如果室间隔缺损在解剖上达到根治，同时患儿术后没有出现严重的并发症，患儿与正常人没有区别，可以参加各种运动，包括读大学、参军、成为运动员等。部分室间隔缺损不能完全根治，但解剖畸形可以恢复正常。如法洛四联症的患儿，存在室间隔缺损，需要进行长期随访。 法洛四联症患儿痊愈后能够正常生活，但少数患儿长大后需要再次手术。这类患儿不建议成为运动员，但可以正常生活。手术之后出现严重并发症，如出现心律失常、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞的患儿，需要安装起搏器。患儿不能正常生活，建议避免体力劳动，但上述并发症的发生率仅为1‰。