法洛四联症

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。

法洛四联症最严重的并发症为缺血、缺氧，主要表现为呼吸困难和缺氧性发作。常见的并发症包括患儿在成长过程中缺氧症状加重、突然出现意识丧失、蹲踞现象、杵状指，还会导致小儿发育迟缓。部分儿童大脑长期缺氧，引起脑脓肿，甚至抽搐。 此外，因为法洛四联症患者的室间隔缺损与主动脉之间存在骑跨，手术之后会导致房室传导阻滞。即心脏本来可以跳100次/分，术后只能跳40次/分，甚至20次/分。手术后医生会对患儿进行一系列治疗，如果不能恢复，则患儿需要安装永久起搏器。法洛四联症的患儿出现三尖瓣功能异常时，还会导致右心衰竭。 总之，法洛四联症手术的成功率高，在95%以上，其并发症虽然严重，但发生率不超过1%。

法洛四联症患儿4个月可进行手术。法洛四联症由室间隔缺损、右室流出道狭窄、右心室肥厚与主动脉骑跨组成。临床建议在患儿出生3个月后进行手术，但是，少部分法洛四联症患儿在婴儿期1-3个月时可能出现频繁的缺氧发作，哭吵严重，紫绀加重，可造成脑缺氧缺血、反应较差，此时可以在新生儿期进行手术治疗。 若患儿无频繁的缺氧发作，呼吸无急促现象，建议在3个月或者6个月后进行治疗。患儿年龄越小，术后恢复时间越长。因此，4个月患儿可以手术，若患儿无缺氧发作，也可到6个月时进行手术。

法洛四联症是联合的先天性心脏畸形，主要包括4种心脏结构的畸形，即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨，则属于广义的不典型四联症，如果四联症合并房间隔缺损，又称为五联症。由于肺动脉口狭窄，导致右心室排血受阻，使右心室的压力升高，造成右心室肥厚，而右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉，会使体循环血压饱和度明显下降，导致患者出现紫绀。不经过手术治疗的患者，自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的程度，严重狭窄者很难活到成人期，大约25%的患者可以活到10岁，11%的患者可以活到20岁，6%的患者可以活到30岁，只有3%的患者能活到40岁以后，因此建议患者尽早进行手术治疗。

法洛氏四联症是一种先天性心脏病，也是一种比较严重的先天性心脏结构畸形，主要包含四种结构异常，所以也称为法洛氏四联症。四种异常畸形分别是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。当四种畸形合并存在时，患者会表现为非常严重的临床症状与体征。法洛氏四联症的患儿在出生时，可以表现为明显的紫绀，而在哭闹时，这种紫绀会明显加重。在症状出现以后，短时间内便有可能发生心力衰竭、呼吸衰竭。因此对于法洛氏四联症，如果明确诊断以后，需要及时进行手术治疗。在出生以后，如果发现有口唇紫绀，尤其在哭闹时紫绀加重，并且存在某些体征，如反复出现感染或听到心脏杂音，则需要及时到医院通过心脏彩超检查，明确是否合并有先天性心脏病。明确诊断后，则需要在医生指导下完成评估并进行手术治疗。

法洛氏四联症不能自愈，法洛氏四联症是因心脏发育畸形同时产生四个病变，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚，患者不会自愈，通常需手术纠正，改善血流动力学，才能治愈。 法洛氏四联症为先天性疾病，是胎儿在母亲腹内时心脏血管扭转过度或不足，从而产生主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚、肺动脉瓣狭窄，属于一组疾病，不能自愈。

法洛四联症的症状具体如下： 1、患儿出生后通常出现哭闹后紫绀。如果剧烈哭闹，部分患儿不仅出现青紫，还会出现呼吸骤停等缺氧症状； 2、患儿长大后喜欢蹲踞，因为蹲踞过程中下肢血液供应减少，上半身，尤其是大脑供血多，相对不易头晕；但如果站立时间较长，脑部缺氧，则会出现头晕、头痛，但下蹲后可以缓解； 3、患儿因末梢手指缺氧会发生毛细血管增生，出现杵状指。 通常法洛四联症的患儿会在6-7个月实施手术治疗，故目前出现蹲踞、杵状指类症状较为少见。