法洛四联症

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

法洛四联症是最常见心脏复杂畸形，既然是复杂畸形，手术方式存在着不同情况。法洛四联症到底怎么样做手术，要根据心脏和血管发育情况来决定，最主要是肺动脉发育，肺动脉发育不好，必须分期手术，肺动脉发育好，能够接受根治手术。 洛四联症具体怎么样做，做什么样手术，必须根据患者的情况来决定。肺动脉发育不好的患者，需要第一期手术做增加肺血流手术，帮助患者肺血管发育，等肺血管发育好以后，第二期再接受根治手术。所谓根治手术是一次性把四联症里面四个问题都进行矫正，有室间隔缺损地方做修补，右心室和肺动脉比较肥厚狭窄地方，把肥厚狭窄地方解除，主动脉骑跨在室间隔缺损修补同时可以矫正，通过一系列手术，可以完成法洛四联症根治。

法洛四联症是复杂心脏手术，手术后还可能出现问题，手术后护理非常关键，具体护理方法如下： 1、关注伤口，伤口完全愈合之前不能洗澡，伤口愈合过程中一定避免对伤口抓挠，避免伤口出现开裂、感染的情况； 2、喂养情况，法洛四联症患者手术以前是营养不良状态，所以手术以后营养支持非常重要。只有营养跟上，才能更快恢复正常，恢复健康； 3、法洛四联症手术以后随访是一个长期过程，需要在手术后1个月、3个月、6个月、12个月，每年接受心脏彩超和心电图检查，确定心脏有没有出现其它问题，确定心脏发育是不是随着年龄增大跟随发育，在治疗随访过程中观察患者变化； 4、法洛四联症手术以后，患者早期心功能不好，需要口服药物治疗。手术以后1-3个月需要口服药物，进行强心、利尿治疗。

目前法洛四联症手术成功率，绝大多数医疗机构在95%以上，只要早治疗，法洛四联症手术效果相对比较好，手术成功率也比较高，当然特殊类型法洛四联症除外，死亡率还是相对比较高，手术治疗效果可能也没有那么好。不管是哪种情况，一定要到专业医生那里接受诊断、治疗。 随着诊断技术提高，法洛四联症在新生儿期能够得到及时发现，部分缺氧发作的患者，需要尽早进行手术干预，不需要考虑时间问题，绝大多数患儿在六个月左右选择手术，在患儿出现严重症状之前，孩子又不算太小的时候进行根治手术。只要接受根治手术，患儿能够恢复基本正常生活状态，手术成功率也相对比较高，只要早做手术，一定程度上能够提高手术成功率。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

法洛四联症是复杂畸形，所以手术时间肯定比普通心脏手术时间要相对长，根据每个医院不同情况，法洛四联症手术时间大概3-4个小时。法洛四联症手术以后，还有恢复期，根据患者不同的情况来决定，心脏手术做完以后，需要在重症监护室停留，在专业医生护士的帮助下，协助患者恢复健康。在重症监护室的时间，大概是3-5天，法洛四联症患者手术以后住院时间，大概7-10天左右。 总的来说，法洛四联症的患者手术后住院时间为半个月左右，患者接受法洛四联症手术时候，家长需要准备相对比较长时间帮助患者恢复健康。手术以后有一定恢复时间，绝大多数患者需要口服药物进行治疗，手术以后大概1-3个月之内，需要进行口服药物帮助调整心功能、利尿等处理，绝大多数法洛四联症患者术后6-12个月，基本可以恢复健康。

心脏手术以后只要得到根治，就不存在所谓复发问题，法洛四联症术后心脏仍有杂音或进行二次手术，不是因为复发，只是因为第一次手术时候虽然进行根治，但是随着患者生长发育，手术部位没有跟正常孩子一样随着身高、体重而逐渐长大，出现新情况。这样情况出现以后，需要对患者进行进一步治疗，这种情况不叫复发，只是病情出现新变化。 法洛四联症手术以后病情变化会出现在右心室流出道，患者做第一次手术的时候，肺动脉瓣没有办法保留或者肺动脉瓣不能像正常人一样得到正常发育，是正常情况。法洛四联症手术以后出现右室流出道狭窄，肺动脉瓣反流，如果对患者的心脏功能产生影响，需要在一定时间内进行进一步干预，可以让患者进一步恢复健康。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。