法洛四联症

儿童进行室间隔缺损手术后，如果室间隔缺损在解剖上达到根治，同时患儿术后没有出现严重的并发症，患儿与正常人没有区别，可以参加各种运动，包括读大学、参军、成为运动员等。部分室间隔缺损不能完全根治，但解剖畸形可以恢复正常。如法洛四联症的患儿，存在室间隔缺损，需要进行长期随访。 法洛四联症患儿痊愈后能够正常生活，但少数患儿长大后需要再次手术。这类患儿不建议成为运动员，但可以正常生活。手术之后出现严重并发症，如出现心律失常、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞的患儿，需要安装起搏器。患儿不能正常生活，建议避免体力劳动，但上述并发症的发生率仅为1‰。

阵发性室性心动过速常见疾病有冠心病、缺血性心肌病、急性心肌梗死、低钾血症；各种类型心肌病引起的心脏扩大、心力衰竭、QT间期延长综合征、慢性阻塞性肺疾病引起的肺源性心脏病等。 先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等引起心脏扩大等，均可发生阵发性室性心动过速。洋地黄、奎尼丁中毒也会发生阵发性室性心动过速。 室性心动过速是一种恶性心律失常，不及时处理，严重时会危及生命。心电图发现有室性心动过速情况，一定要及时查找原因，及时采取治疗措施。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

儿童心脏损伤包括两方面，一种是先天性心脏畸形；另一种是后天的病毒性心肌炎，以上两种不同原因引起儿童心脏损伤的治疗方案完全不同。对于先天性心脏病引起的心脏损伤，如室缺、房缺、法洛四联症或者肺动脉缩窄等先心病，主要治疗手段还是手术治疗，建议尽早发现、尽早治疗。 病毒性心肌炎引起的心脏损伤有不同阶段和不同表现，如果病毒性心肌炎引起的损伤比较轻微，患儿尚可进行正常日常活动，这时要选择保守治疗，鼓励患儿多吃清淡饮食、补充维生素、补充蛋白质，然后注意休息，不要进行过度劳累。同时也可以在医生指导下服用心肌保护药物，如辅酶Q10。但不能滥用药物，因为过度使用心肌保护药物对心脏也是一种负担。如果在此过程中发现心律失常增加明显、心跳次数明显增加，患儿整个生活状态在治疗过程中大不如前，就要提高警惕，立即到医院做相关的心肌酶谱检查，在医院医生指导下进行正规治疗。所以儿童心脏损伤治疗不同，但早发现、早治疗是两种方式的金标准。

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症的常见并发症较多，其属于紫绀型心脏病，血氧下降，患者常有喜蹲踞、缺氧、易出现肺炎、心内膜炎等症状，还可出现脑梗塞等并发症，法洛四联症目前是复杂性心脏病中手术效果较好的一种心脏病，若病情不严重，可通过手术根治，甚至不影响患者的寿命，一旦发现有这种疾病，需及时到医院就诊，尽早采取手术的治疗方法，达到根治的目的。

法洛四联症的X射线表现比较典型，一般通过胸片的正位片可看到心脏形态有异常，统称为靴形心，表现为心脏靴子样、心腰凹陷、心尖向上翘起、心间向左边扩大、右心室增大、肺血少、肺门小及肺动脉结小。通过胸片呈现的典型改变，一般可对疾病进行初步判断，法洛四联症的最终可通过心脏B超、心血管造影、或术中诊断进行确诊。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。