法洛四联症

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

法洛四联症是一种复杂手术，术后有时会听到心脏杂音，主要由多方面原因造成，具体如下： 1、大部分因右室流出道疏通不彻底或补片导致血流有涡流； 2、残余狭窄或者右室流出道，在肌肉切除以后表面较粗糙进而血液流动时会引起震动； 3、肺动脉瓣环狭窄需要跨环补片，可以补牛心包片、自体心包片或涤纶片。由于补片表面粗糙，顺应性较差，与人体血管自身的管壁不同，所以血流流动时会导致震动撞击补片，进而产生杂音。虽然有杂音，只要流出道狭窄、跨瓣压差较小，一般可以不用治疗。如果测跨瓣压差较高，超越50mmHg，需要再次进行疏通。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症一旦确诊何时做手术比较合适，要根据患者的病情决定，比如比较严重的法洛四联症，大部分推荐发现后及早做手术。如果是比较轻症的法洛四联症，推荐3-6个月或者1-2岁的时候完成手术根治治疗。 如果儿童诊断为法洛四联症，但是肺动脉发育较差，有可能需要先期做一次姑息手术，然后评估肺动脉发育情况，再做一次根治手术。所以至于儿童是否合适需要做手术，需要征求专业人士的意见，然后根据其不同病情给予正确的手术建议。

法洛四联症主要是由四种相关的心脏畸形而组成的疾病，包括非限制性的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，还有主动脉骑跨、右室肥厚，这四种心脏畸形共同组成法洛斯四联症。相应的临床症状主要包括患者紫绀，有些患者因为常年紫绀，可能会有杵状指。 有些因为出现室水平左向右分流，有些可能会出现比如脑脓肿、癫痫之类的症状。这种病在临床上复杂先心病中发病率最高，基本上占整个先心病10%的发病率，在复杂先心病里边法洛四联症的发病率基本上在50%左右。

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。 一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。 如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。