沈志鹏

儿童癫痫病主要注意两点，一是及时发现，二是尽早治疗。尤其是婴儿癫痫，在喂养过程中可能无法及时发现，会影响治疗。如果癫痫持续发作，未得到及时的治疗，病症一直拖延，脑一直在异常放电，损伤较大，所以尽早发现最重要。 儿童癫痫有各种表现类型，有些患儿表现为小发作，如肢体抽搐；有些患儿则表现为大发作，如双眼上翻、意识不清、口吐白沫；还有些患儿可能表现为特殊类型的痴笑癫痫、呕吐等。 癫痫尽早发现后，一定要及时治疗，控制以后小儿可以正常发育、成长，对以后的生活影响不大。药物治疗最重要，药物难治性癫痫的患儿需通过手术进行处理。

小儿良性癫痫对症处理即可。比如最常见的高热惊厥，若患儿能及时控制体温，则发生癫痫的概率较低。一旦发烧到39℃-40℃，将体温降下来最重要。大部分患儿体温控制以后，3-5分钟惊厥能自行缓解。若自我把握不准，应及时送往医院就诊，通过药物控制癫痫症状，建议以预防为主。 如反复高热惊厥，患儿38.5℃需要服用美林等降温药物，甚至可能要长期服用安定类的抗惊厥药物制止惊厥发生。到6周岁以后，患儿症状能够缓解或不再复发，甚至自愈。在此之前可进行一些对症处理，尤其要注意发热、呕吐、拉肚子等表现。

儿童癫痫病大部分可以治好。所有的癫痫患者中可能有50%以上是在儿童期发病，所以儿童癫痫患者较多，70%或以上的患儿通过药物可以得到控制。尽管有些药物服用时间可能要3年，甚至更长，但是通过药物剂量的调整，品种的选择，多重药物的联合使用，患儿能够得到治愈。 有20%-30%的患儿是药物难治性癫痫，可以通过外科手术的方法进行治疗，手术包括不同类型，比如病灶切除术、阻断术，还有神经调控、电子药物等。通过药物联合手术控制癫痫发作，目前总体的治愈率较高，只有极个别患儿可能效果不佳。

下丘脑错构瘤患者一般有临床表现时候才会去检查，比如出现性早熟、嗤笑性癫痫发作、比较烦躁、易怒等情绪改变。下丘脑错构瘤诊断金标准，要通过核磁共振检查对下丘脑占位病变进行辨别。所以下丘脑诊断首先要看临床表现，再结合影像学尤其是核磁共振表现，结合内分泌检查、脑电图检查，进行综合评估之后最后确诊，从而为下一步治疗进行打下很好的基础。

小儿脑干胶质瘤是一类非常特殊肿瘤，特殊是因为长在非常特殊地方，即脑干。脑干对于神经外科医生是非常重要器官，是生命中枢，从大脑延续到全身到脊髓，是中转站。肿瘤长脑干，治疗时候特别要谨慎，特别要仔细，一旦损伤后果会比较严重。儿童脑干胶质瘤一般分两种，低级别肿瘤、高级别胶质瘤。低级别胶质瘤要进行手术全切，再结合放疗、化疗，达到比较好治疗效果，总体预后相对良好。高级别胶质瘤，尤其是桥脑、延髓肿瘤，是弥漫性生长，肿瘤跟正常脑组织你中有我，我中有你，手术难以达到全切目的，所以手术要结合放疗、化疗。因为手术不能做到全切，脑干高级别胶质瘤对放化疗也不是很敏感，所以整体有效性比较低。

亚脊髓联合变性疾病目前不存在完全治愈，因为病因不是很明确，针对治疗缺乏有效办法。但是可以尽可能做到临床缓解，让患儿不发病，对患儿没有影响，需要长期服用维生素B12药物。尤其是在生长发育过程中，只有坚持不断使用药物，临床表现才能够少出现，甚至不出现，从而达到临床治愈目的。但于对于疾病本身问题，可能人类还缺乏特别有效办法。相信随着基因检测不断深入，人类对疾病不断认识，以后基因治疗不断突破，有可能对疾病可以进行攻破、进行治愈。

亚脊髓联合变性疾病比较麻烦，因为是自身问题，是个代谢性问题，可能跟基因缺陷有一定关系，目前没有有效治本方法，其原因主要是维生素B12合成、转运、释放障碍。维生素B12对人神经发育非常重要，尤其是对于髓鞘发育起关键作用。如果这类病人维生素B12缺乏或者吸收有问题，会导致神经鞘发育异常，主要表现为脊髓后束、侧束或者远端周围神经障碍，表现为下肢功能障碍。只有长期大剂量补充维生素B12，才能够达到临床症状缓解作用。所以目前人类只能对症处理该病，而不能完全治愈。