沈志鹏

小儿脑干胶质瘤是一类非常特殊肿瘤，特殊是因为长在非常特殊地方，即脑干。脑干对于神经外科医生是非常重要器官，是生命中枢，从大脑延续到全身到脊髓，是中转站。肿瘤长脑干，治疗时候特别要谨慎，特别要仔细，一旦损伤后果会比较严重。儿童脑干胶质瘤一般分两种，低级别肿瘤、高级别胶质瘤。低级别胶质瘤要进行手术全切，再结合放疗、化疗，达到比较好治疗效果，总体预后相对良好。高级别胶质瘤，尤其是桥脑、延髓肿瘤，是弥漫性生长，肿瘤跟正常脑组织你中有我，我中有你，手术难以达到全切目的，所以手术要结合放疗、化疗。因为手术不能做到全切，脑干高级别胶质瘤对放化疗也不是很敏感，所以整体有效性比较低。

儿童脑肿瘤其实在儿童实质性肿瘤中占第一位，大家都知道白血病，白血病病人非常多，其实脑肿瘤发病率也较高。儿童脑肿瘤根据不同发病部位，会有不同临床表现，大部分儿童脑肿瘤会生长在中线部位，所以最常见的是脑积水，不是肿瘤本身压迫神经造成，而是脑积水以后引起颅高压。 颅高压表现是头痛、呕吐，部分人甚至会有癫痫，即老百姓所谓羊癫疯表现。这部分病人可能需要长期，如半年或者三个月病史，会有呕吐，反复去消化科、内科就诊。部分病人因为肿瘤直接侵犯，比如出现走路不稳、斗鸡眼、看不见、一侧肢体活动障碍，即偏瘫，根据不同部位产生不同症状。

儿童脑肿瘤分为所谓低级别跟高级别，部分老百姓认为低级别是良性肿瘤。良性肿瘤生长相对比较缓慢，所以部分肿瘤可能会1年、2年甚至3年、5年都会有，对人影响相对比较小，所以表现会比较迟。儿童有部分恶性程度非常高，如高级别胶质瘤，生长速度会很快，一般可能3-6个月有颅高压表现，甚至有人3-6个月直接导致生命危险。所以根据肿瘤性质会有不同潜伏期，但是小孩子越小，肿瘤恶性程度可能性相对越大，反而是年纪较大患儿，潜伏期会长一点。

脑肿瘤良性概念不是医生官方定义，是老百姓认为。临床上低级别胶质瘤或者低级别脑瘤称为良性，世界卫生组织把脑肿瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，其中Ⅰ级、Ⅱ级属于低级别即所谓良性肿瘤。儿童良性脑瘤治愈率非常高，除非生长在比较特殊部位，比如脑干或者视神经，手术不能全切，治愈率相对会低。其它大部分脑肿瘤，如果能够做到手术全切，有效率、治愈率非常好。大部分良性脑肿瘤五年生存率都在90%以上，所以理论上良性脑肿瘤可以攻克，可以治愈。特殊部位脑肿瘤，现在人们也在想各种方法，比如手术不能全切时候，通过放疗、化疗甚至通过免疫治疗，再想尽各种方法，针对脑肿瘤治疗，所以儿童脑肿瘤大部分可以治愈。

新生儿颅内出血，如果出血量不多，大部分人没有临床表现，只有对于那些出血比较多引起脑积水患儿，才会产生症状，常见症状为患儿比较爱哭吵、易激惹，还可以通过囟门触摸，发现囟门这几天突然之间胀起来、肿起来，张力比较高，说明可能存在颅内出血情况。因为新生儿颅缝没有壁，一旦出血会导致颅高压，传导到颅骨骨缝之间，导致骨缝分离、前囟隆起。 还有些新生儿出血量比较多，可能会产生癫痫，造成肢体抽搐、双眼上翻等情况，这类病人相对出血量比较多，比较严重，可能需要积极治疗，甚至需要外科手术介入，才能够达到比较好治疗效果。但总体来讲，大部分新生儿颅内出血表现不太明显。

亚脊髓联合变性疾病比较麻烦，因为是自身问题，是个代谢性问题，可能跟基因缺陷有一定关系，目前没有有效治本方法，其原因主要是维生素B12合成、转运、释放障碍。维生素B12对人神经发育非常重要，尤其是对于髓鞘发育起关键作用。如果这类病人维生素B12缺乏或者吸收有问题，会导致神经鞘发育异常，主要表现为脊髓后束、侧束或者远端周围神经障碍，表现为下肢功能障碍。只有长期大剂量补充维生素B12，才能够达到临床症状缓解作用。所以目前人类只能对症处理该病，而不能完全治愈。

亚脊髓联合变性疾病目前不存在完全治愈，因为病因不是很明确，针对治疗缺乏有效办法。但是可以尽可能做到临床缓解，让患儿不发病，对患儿没有影响，需要长期服用维生素B12药物。尤其是在生长发育过程中，只有坚持不断使用药物，临床表现才能够少出现，甚至不出现，从而达到临床治愈目的。但于对于疾病本身问题，可能人类还缺乏特别有效办法。相信随着基因检测不断深入，人类对疾病不断认识，以后基因治疗不断突破，有可能对疾病可以进行攻破、进行治愈。