沈志鹏

部分病人检测基因，可能在基因层面会有突变，但是大部分脊髓栓系病人并没有遗传相关性。所以脊髓栓系综合征一般不会遗传，只有个别基因层面有突变，基因层面有问题患儿可能会带有遗传因素，而绝大部分脊髓栓系病没有遗传相关性。 脊髓栓系综合征有一定遗传因素，临床上有时候发现双胞胎，一个小朋友得脊髓栓系综合，，另一个小朋友没得，或者哥哥患病之后，弟弟患病概率相对会比较大。只能说有一定遗传因素，但并不是主要，相关性也不是非常强。

大脑半球胶质瘤患者先进行术前检查完善，比如核磁共振。小儿大脑肿瘤需跟大脑炎症鉴别，一旦确诊为大脑胶质瘤则先考虑手术。手术目的：一是进行肿瘤切除，为治愈肿瘤下一步放化疗、综合治疗打下良好基础；二是明确肿瘤性质，甚至肿瘤切下来之后去测基因，可以了解肿瘤的分级、分类，了解有没有靶向药物、遗传性等。 综合信息之后，才可以进行更加深入治疗，比如高级别胶质瘤要进行放疗、化疗，对靶向药物还进行筛选，达到更加有效治疗大脑半球肿瘤目的。低级别大脑半球肿瘤的总体疗效非常好，治愈率非常高；高级别胶质瘤可能相对需要综合治疗，疗效可能会差。

小儿下丘脑错构瘤其实并不是肿瘤，是脑发育过程中出现异常，不具有肿瘤特性。因为肿瘤会生长、增大、转移、复发，但是下丘脑错构瘤不具备肿瘤性质，下丘脑错构瘤对人有影响，有人会表现为癫痫，叫做嗤笑发作，即莫名其妙小孩子或者大人会笑起来，也可以表现为内分泌影响，可能年纪较小乳房发育或者生殖器发育。现在逐渐认识之后，如果早期想用手术切除，现在使用方法会更多，比如通过药物控制能够把临床表现控制住，从而达到治疗作用，而不是把肿瘤切除。因为并不是真性肿瘤，对人影响相对是仅出现临床表现。

下丘脑错构瘤本身并不是真性肿瘤，不存在复发问题。当然下丘脑错构瘤生长部位比较特殊，有时候叫下丘脑错构瘤，也称呼叫灰结节错构瘤。因为下丘脑对人影响非常大，人内分泌系统靠下丘脑释放出来。如果对下丘脑损伤达到一定程度，对人尤其是小孩子，生长发育影响非常大。所以下丘脑错构瘤在治疗中，比如手术时候未必要进行肿瘤全切，有时候进行大部分切除能达到临床治愈效果。下丘脑错构瘤不是真性肿瘤，是发育异常而已，所以不需要担心下丘脑错构瘤会复发，只有残瘤。

儿童脑肿瘤不同类型、不同级别，治愈率不同。比较常见分两种，即低级别肿瘤、高级别肿瘤。低级别肿瘤儿童治愈率较高，比如儿童最常见低级别胶质瘤叫毛细胞型星形细胞瘤，整体治愈率在90%以上。 高级别胶质瘤根据不同类型，比如儿童常见而且现在研究比较深入髓母细胞瘤，经过不断研究、药物的不断开发，包括放化疗综合治疗，整体有效率在50%-70%之间，甚至会更好。其它肿瘤根据不同类型、不同分级、不同亚型、不同分子分型，有不同预后。儿童脑肿瘤整体治愈率有60%-80%的有效性，所以不要一听见脑癌就害怕，因为儿童脑肿瘤有效率、治愈率比较高，要对治疗有一定信心。

绝大部分新生儿颅内出血没有后遗症，通过自行吸收和自我修复，将来没有任何影响。当然有些特殊部位出血或者出血量比较大患儿，可能会残留后遗症，主要体现在以下两个方面： 1、脑室内出血：脑室内出血可能会导致脑积水，脑积水可能会导致发育不良。还有人甚至不发育，可能长到4-5岁、5-6岁仍不会说话、不会走路或者认知障碍，所以脑室内出血病人影响比较大，甚至是灾难性影响； 2、产生局部影响：比如枕叶出血病人，可能会引起相对功能障碍，比如枕叶是视中枢，可能会对于将来视力产生影响。顶叶出血病人可能会导致偏瘫情况，根据不同部位出血，引起不同部位脑损伤，从而会引起相应功能障碍。

新生儿颅内出血非常常见，各种原因均可引起，比如生产过程当中挤压、缺氧，新生儿本身存在凝血功能异常，凝血时间非常长，然后新生儿血管脆性比较高，对环境变化敏感，从而会导致各种类型新生儿出血，比较常见室管膜下出血，发病率非常高。 但是新生儿颅内出血，即使出血量大，绝大部分预后比较良好，不需要进行外科处理，跟成人出血不一样。因为新生儿整个脑子含水量非常高，对于出血耐受性、颅高压耐受性非常高，所以大部分新生儿出血不需要过度焦虑，不需要过多担心。只要进行观察，定期随访，新生儿颅内出血对于将来影响，后遗症发生率其实非常低。

摔倒后颅内出血通常不严重。小儿在成长过程中较容易磕碰或摔跤，从床上或椅子上摔下的情况并不少见。大部分摔伤问题不大，但也要根据摔伤的部位、严重程度以及摔倒在地板还是摔倒在比较坚硬的大理石上而定。 如果摔到比较坚韧的前额部，一般问题不大。但如果摔到后脑勺，可能会比较麻烦，因为后脑勺骨头相对较薄，内部有较多脑干结构，一旦出血、损伤，可能会导致昏迷，比较严重的会引起脑疝。 所以摔到头部，通常对人体没有较大影响，要及时地判断小儿是否出现呕吐或精神状态不佳的情况。若状况良好，通常不严重。

颅咽管瘤为良性病变，治疗以手术为主，在治疗过程中要注意一些事项，比如围手术期下丘脑的反应、尿崩症、容易引起电解质紊乱、小便紊乱等。较多颅咽管瘤的风险由下丘脑反应、电解质紊乱引起，而非手术所致。相对而言，颅咽管瘤在手术方面的风险较小。 整个颅咽管瘤的治疗过程当中放疗、化疗不主要，如果能够做到手术全切，平稳地度过围手术期，颅咽管瘤即可治愈。对于一些复发的颅咽管瘤，可再次手术。

新生儿脑积水一旦分流管装上去，可能绝大部分人面临终身置管问题，这辈子可能需要依赖分流管。当然依赖分流管会有风险、意外，但是早期介入，需要做分流对患儿是必须项目，所以对于新生儿分流管，临床建议还是会使用。 分流管一旦装上去了之后，有些人因为不同体质、不同运动方式，对分流管影响不一样。理论上一根分流管装上去20年没问题，但是有部分因为过度运动，会导致肌肉牵拉，导致硅胶管变形，临床上有人发现3-4年、4-5年会造成损伤。所以对于脑积水分流管安装病人，一定要定期复查和及时随诊，一旦发生并发症了之后要及时处理。