沈志鹏

婴儿脑积水大部分采取分流手术，大部分成人或者大孩子可能会采取造瘘，婴儿造瘘有效率比较低，所以大部分婴儿做造瘘之后，都是身上埋根分流管，即脑室腹腔分流管。平常生活当中必须对分流管格外小心，避免外伤造成分流管牵拉或者皮肤破损导致分流管暴露，或者有些身体上其它疾病，比如小孩子比较常见小肠气，分流管可能会掉到疝气里，得认识到分流管存在在身上的事实，从而去重视。 分流管放在身上之后，一定要定期维护。现在分流管绝大部分都是可调压分流管，对于磁性比较敏感，到有磁场的地方去有可能会改变现在分流管压力，会导致阀门失效情况。所以对于磁场一定要严加注意，避免到高磁场地方。还要及时复查，只有定期复查，及时动态观察脑积水变化，才能达到比较好的治疗效果。

婴儿脑积水最好的治疗方法是手术。静止性脑积水不需要干预，但进展性梗阻性的脑积水必须进行手术治疗。手术分为两种方式，一种是分流手术，即将脑脊液分到其他地方。最常见的分流，一个是通过一根导管将脑内的水引到腹腔，这类手术效果较好，不同年龄均可使用。 另一个是第三脑室底造瘘，这部分患儿中脑导水管堵牢，在第三脑室底打个洞做造瘘，效果也好。但不是每个患儿均适用，2岁以下患儿的总体治愈率可能不到50%，所以小婴儿常采取的方法是进行脑室腹腔分流术，建议大龄或比较明确的梗阻性脑积水，尤其是中脑导水管梗阻的患儿采取三脑室底造瘘的方法，无需终身置管。

脑积水宝宝在新生儿期即可表现出，需要临床不断地判断，家长要观察小儿的表现，因为不同原因引起的脑积水表现不同。比如先天性脑积水可能患儿生下来头围就大，囟门也大，囟门张力较高，较难喂养，胃口较差，容易呕吐，这种表现通常提示宝宝可能有脑积水。大龄的患儿若由脑出血或脑炎引起脑积水，可能会出现发烧、易激惹、睡眠不好，按囟门压力也会增大。 这部分患儿可以通过临床观察，日常生活评判，对比患儿患病前后的变化，若出现头围增大或囟门增高，则提示有脑积水。一些患儿反复呕吐，会到消化科就诊，通过内科治疗，仍然持续呕吐，3个月甚至半年均无法治愈，应警惕是否存在颅内肿瘤引起脑积水的可能。所以脑积水会出现在不同年龄，最早新生儿期即可以表现出。

宝宝脑积水可以治愈，分为多种类型，一部分是静止性脑积水，不需要用外科手术的方法干预，只要临床观察；有发育落后的表现对症治疗即可，效果较好。 另一部分可能会不断进展，脑积水梗阻之后水越积越多，患儿需要手术介入。有两种治疗方法，大龄儿童可以进行第三脑室底造瘘，将堵牢的导水管前方打个洞，使水从前方走。这种方法适用于2岁以上的患儿，因为下游的吸收功能已经发育完全。对于2岁以内，尤其是1周岁以内的小婴儿，要进行分流，将脑内的水引到其他地方，包括心房、腹腔，最常见的是脑室腹腔分流。因为1岁以下的患儿，吸收脑脊液的部位发育不完善。总体而言，手术治疗的效果较好。

宝宝头围大通常均有原因，最常见的原因是脑积水。成人可能每天有500ml脑脊液，如果脑脊液排出道梗阻、狭窄或吸收障碍时，水会积聚，导致头围逐渐增大。尤其是婴儿期，囟门、颅缝还未闭合，随着颅压增加，颅缝撑开，会导致头围增大。成人颅缝已经闭牢，颅高压只会压迫脑部。但婴儿会自我解救，一旦颅压增高之后，颅缝会撑开，所以常表现为头大。 多数大头宝宝均是脑积水所致，临床上有极个别患儿是大头畸形，可能没有脑积水，整个颅骨的发育，包括整个脑部的发育均是正常、对称，这部分患儿在临床上较少见。

脊髓栓系病人手术一般在腰背部或者骶尾部，术后护理其实非常重要。大部分脊髓栓系可能年龄比较小，对于大小便控制比较差，经常发现尿不湿上有大便，尿不湿上大便会沾染到敷料上。所以脊髓栓系术后最主要是对创口保护，对大小便护理，因为直接会影响创口愈合，甚至会引起创面感染。 有些脊髓栓系患儿术后也出现一过性尿潴留、排尿不畅，在护理时候要格外注意，不要引起尿路感染。在平常留置导尿期间，要加强对导尿管护理。部分患儿不习惯于趴着睡，如果创面在背上，仰天睡对创面是压迫，要尽可能进行俯卧位或者侧卧位，尽量保护创面不受压，从而促进创面愈合。

脊髓栓系综合征是多因素导致疾病，可能跟遗传有关系，也有可能跟孕期血压、血糖、孕期叶酸补充等有关系。目前脊髓栓系综合征影响比较大因素是叶酸补充，补充叶酸的孕妇发生脊髓栓系综合征概率明显少于没有正规使用叶酸补充孕妇，但需要正规补充叶酸。 比如很多人发现怀孕才去补充叶酸，或者有一餐没一餐补充叶酸，不是很正规的方法。一般在备孕期间，怀孕3-4个月之前建议要补充叶酸，然后直至怀孕之后3个月，才能达到比较好预防脊髓栓系综合征发生率效果。此外，产前检查B超、核磁共振能够发现脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征原理是脊髓跟脊柱发育过程当中，脊柱生长速度大于脊髓生长速度，而脊髓头端相对固定，脊髓栓系患儿远端因为某种原因进行牵拉，从而导致头端在往上牵拉时候，脊髓被过度牵拉，从而导致一系列症状。比如进行手术治疗后，可能把牵拉因素去除掉。但是人类有时候有自愈能力，比如除掉本来离断掉因素，后来产生粘连，会产生复发情况；或者有病人即使进行松解，后来也没有产生粘连，但是神经损伤可能已经存在。所以临床表现不见得手术做完之后立竿见影消失，部分人临床表现甚至不会消失。

脊髓栓系综合征主要影响大小便、下肢功能，包括其它运动或者感觉障碍等问题，最常见对小便影响。首先脊髓栓系综合征诊断依据磁共振，所以磁共振在脊髓栓系诊断中最重要。 除磁共振之外，可能还会牵涉到比如膀胱B超看残余尿，看尿流动力学有没有影响。大便失禁患者会做肛门测压，对于下肢功能影响病人会做肌电图类检查，即在解剖学、功能上进行全方位检查，明确脊髓栓系综合征诊断，再进行对症处理，从而达到比较好治疗效果。所以总体来讲，只要有症状，要在功能上或者影像学上进行各方面检查。

绝大部分人脊髓栓系综合征影响主要是下半身问题，首先影响最多是大小便问题，尤其是小便。很多脊髓栓系病人对于小便控制能力比较差，经常漏尿、尿频、尿急等，读书时候小便不知不觉解出来或者经常要上厕所。有人会表现为大便污裤，即自己不知道裤子上有大便。有人会表现为便秘情况，即大便拉不出来或者大便比较干燥等。 还有下肢功能影响，有人会有马蹄内翻足或者下肢活动有一定障碍，比如脚跟有时候不着地。也有病人会有腰酸背痛影响，因为脊髓牵拉之后对于神经根刺激导致腰酸背痛。部分患儿可能经过手术治疗，可能还会存在大小便障碍、下肢功能障碍等后遗症。