汤小东

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。

软骨肉瘤的症状与其组织学分型密切相关，临床上包括： 1、低度恶性：包括Ⅰ级和Ⅱ级软骨肉瘤，生长缓慢，以骨和软骨组织肿块为主要临床表现，患者可长期带瘤生存，不伴有严重疼痛和病理性骨折； 2、高度恶性：包括Ⅲ级和去分化软骨肉瘤，生长迅速，早期可出现局部疼痛、关节活动障碍、神经压迫等严重症状，应及时诊治。

软骨肉瘤是常见的恶性原发性骨肿瘤之一，好发于骨盆与脊柱，多见于成人，其病理特点为可产生软骨样的基质。软骨肉瘤组织学分型可分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、去分化软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤等，Ⅰ级软骨肉瘤属于低度恶性肿瘤，临床上应与内生软骨瘤相鉴别；Ⅲ级和去分化软骨肉瘤属于高度恶性肿瘤。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，病理学上以具有能够产生骨样基质的梭形恶性细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或者两者都有，但只要见到肉瘤细胞直接产生的骨样基质，无论数量多少，就决定了肿瘤的性质为骨肉瘤。骨肉瘤分为原发与继发。原发骨肉瘤是指没有先前的病损而直接发生者，继发骨肉瘤是有既往的病损或出现于放射治疗之后的，儿童和青少年的骨肉瘤约90%以上是原发的，与此相对应，60岁以上的骨肉瘤患者当中，1/4为继发。骨肉瘤根据其来源，可以分为经典的骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤以及皮质旁骨肉瘤等。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
当有癌症病史的患者或者老年病人发现多发骨破坏时，应首先考虑骨转移瘤的可能性。对于有癌症病史的孤立性骨病变，尚不能假定该病与原发肿瘤的相关性，在这种情况下，就应该进行全身检查和病理活检以明确诊断，在少数情况下，该病灶有可能是另外的原发性肿瘤，如果按照骨转移瘤进行处理，则有可能导致不当的治疗。对于多发骨破坏，还应当进行血液学及全身骨扫描检查，以排除多发性骨髓瘤及甲状旁腺机能亢进等疾病，这些疾病虽然也表现为多发骨破坏，但通常具有明确的血液学或钙磷代谢异常，可以帮助进行排除确诊。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
目前儿童骨肉瘤采用以手术和化疗为主的综合治疗。在上个世纪80年代以前，骨肉瘤主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患儿5年生存率不到20%，以后逐渐引入手术后辅助化疗，并发展为现在的新辅助化疗，即术前化疗、手术化疗效果评估，术后化疗。通过这样的治疗模式，使肢体骨肉瘤患者的保肢手术率提高至90%以上。经过正规治疗的患者，5年生存率可以达到60%以上。手术治疗方式主要包括截肢和保肢。对于化疗反应好，主要血管神经未受累，全身及局部软组织条件允许，可以达到广泛性切除，有着强烈的保肢手术愿望的患儿，可以进行保留肢体的手术。对于儿童由于骨骼继续发育，保肢手术存在远期肢体不等长等问题。骨肉瘤的化疗主要采用以阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺等药物进行多疗程治疗。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肿瘤复发后的治疗需要根据肿瘤性质和复发情况综合考虑，良性肿瘤或良性侵袭性肿瘤即便复发，多数仍可以考虑再次手术切除，扩大切除范围可以明显降低再次复发的可能。而恶性骨肿瘤复发的情况则较为复杂，有些体积较小，范围有限，未累及重要血管神经的复发肿瘤仍可进行局部扩大切除，获得较好的效果，但是对于污染范围广，预计再次局部切除无法获得满意外科边界的肢体肿瘤，应采取截肢处理。对于无法再次手术的恶性肿瘤，则可以采取姑息性治疗，例如放疗以减轻症状。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤侵犯邻近软组织是常见的，就诊时，约90%的患者其肿瘤组织已侵犯到骨外，形成软组织包块，疼痛是最早出现的症状，持续性局部钝痛，可以很快发展为持续性的剧痛，夜间痛、疼痛难以忍受，一般止痛药无效，局部可以扪及肿块，生长快，其有压痛。肿瘤表面的皮肤皮温增高，可见静脉曲张，体表红肿，部分病人可以出现病理性骨折，在极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨垢，甚至可以经骨垢进入关节内，形成关节积液。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。骨肉瘤早期一般患者状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血等常出现在肺转移以后。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同，由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质，并且临床表现与其他许多肉瘤不同，所以建议分为四期，一期为实性骨内肿瘤；二期实性肿瘤合并骨外侵犯；三期多发中心的骨受累；四期存在远隔转移。这一分期系统反映了尤文肉瘤早期即具有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺及其他骨骼。尤文肉瘤更倾向于侵犯骨髓，这一特点在其他肉瘤中并不常见，其导致了尤文肉瘤有不良的预后，因此应对尤文肉瘤的患者进行骨髓活检以明确分期。\r\n