汤小东

尤文肉瘤的治疗方法包括： 1、化疗：尤文肉瘤可能累及骨髓，转移到其他骨骼或肺等远隔器官，所以绝大多数患者都需要接受化疗。常见的化疗方案有VAC/IE方案，包括阿霉素、环磷酰胺、异环磷酰胺、VP16等药物，应连续治疗6-8个疗程甚至更长时间； 2、放疗：尤文肉瘤对放疗较敏感，部分患者可通过放疗获得局部根治性控制； 3、手术治疗：对于放疗、化疗不能根治巨大尤文肉瘤，应辅以手术切除肿瘤，以达到局部有效的控制。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

尤文肉瘤的症状与其他恶性骨肿瘤相似，主要表现为局部肿块、疼痛，晚期可出现四肢病理性骨折、神经和脊髓压迫症状。部分患者可伴有发热、白细胞升高，早期容易被误诊为骨髓炎，给予抗感染或切开引流等错误治疗，耽误治疗时机。一旦出现上述症状，应注意与骨髓炎相鉴别，避免误诊。

尤文肉瘤是一种高度恶性的原发性骨肿瘤，但是只要通过及时规范化的治疗，大多数患者也可获得长期生存，部分患者甚至可达到临床治愈。目前临床上治疗尤文肉瘤主要采取手术、放疗、化疗的综合治疗方法，五年生存率可达60%-70%。一旦明确诊断，应及时去医院治疗，延长生存期。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，病理学上以具有能够产生骨样基质的梭形恶性细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或者两者都有，但只要见到肉瘤细胞直接产生的骨样基质，无论数量多少，就决定了肿瘤的性质为骨肉瘤。骨肉瘤分为原发与继发。原发骨肉瘤是指没有先前的病损而直接发生者，继发骨肉瘤是有既往的病损或出现于放射治疗之后的，儿童和青少年的骨肉瘤约90%以上是原发的，与此相对应，60岁以上的骨肉瘤患者当中，1/4为继发。骨肉瘤根据其来源，可以分为经典的骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤以及皮质旁骨肉瘤等。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨转移瘤早期通常表现为局限性的或者是弥散性的疼痛，当病变位于长骨，疼痛仅仅局限在病变的部位，如果病灶累及骨盆或者脊柱，疼痛范围则较大，可伴有放射痛，较难明确病变的部位，骨转移癌的疼痛常常是静息时疼痛，当影响骨质强度时则表现为不能耐受负重和关节活动。这种症状刚开始的时候是间断性的，逐渐进展到持续性，如果负重时产生严重的疼痛，在X线平片上有较大的溶骨性破坏，应该考虑到溶骨性的骨折可能会很快发生，负重时疼痛常常可能是骨折的最主要症状之一，在行走时下肢发生疼痛尤其如此。当骨质破坏小于50%的时候，患者可能没有任何不舒服的症状。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
当有癌症病史的患者或者老年病人发现多发骨破坏时，应首先考虑骨转移瘤的可能性。对于有癌症病史的孤立性骨病变，尚不能假定该病与原发肿瘤的相关性，在这种情况下，就应该进行全身检查和病理活检以明确诊断，在少数情况下，该病灶有可能是另外的原发性肿瘤，如果按照骨转移瘤进行处理，则有可能导致不当的治疗。对于多发骨破坏，还应当进行血液学及全身骨扫描检查，以排除多发性骨髓瘤及甲状旁腺机能亢进等疾病，这些疾病虽然也表现为多发骨破坏，但通常具有明确的血液学或钙磷代谢异常，可以帮助进行排除确诊。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肿瘤的形成是一个极其复杂的过程，许多基本的细胞生物学机制对肿瘤的发生具有重大的影响，包括细胞对生长因子的反应、信号传导、基因转路的控制、细胞周期调控、遗传突变、凋亡、细胞与细胞外基质的相互作用、细胞间粘附、细胞骨架的维持以及血管生成等等。单个分子或基因的改变通常不可能导致肿瘤的发生，多种不同的基因改变对各种传导通路均有影响，这些基因出现变异可能导致相似的功能结果，产生相似的肿瘤。另一方面，任何肿瘤均同时存在多种传导通路的改变，基因突变可以产生间接或继发效应，肿瘤能够过度表达正常的生长因子或受体、细胞因子及酶类，这些物质使得肿瘤细胞能够侵袭组织，招募新的血管形成，甚至形成远处转移，这些分子生物学过程实质上可能与变异的基因无关，但可以作为全新的生物治疗靶点。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
这个是一个科普性的问题，软骨肉瘤毫无疑问是属于癌症的一种，因为癌症是一种非常广泛的对于恶性肿瘤的一种称谓，因此它包含了比如说像来源于上皮、来源于腺体，比如说甲状腺或者是胃等等，这些部位来源的叫做甲状腺癌或者是胃癌、肾癌等等。而对于来源于骨和软组织的这些肿瘤，我们通常在学术上管它们叫做各种瘤，比如说良性的我们可以有脂肪瘤，而恶性的我们就管它叫做什么肉瘤，能够像软骨方向分化的这种肿瘤则称为软骨肉瘤。所以我们的软骨肉瘤是癌症当中的一种类型。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因，比如EWS-FLI-1融合基因，该基因具有明显的致癌活性，导致了许多控制细胞生长的基因异常表达，影响了向正常细胞分化的能力，加快了细胞的异常生长，增强了抵抗凋亡的能力，获得逃避免疫系统监视的能力，最终形成了尤文肉瘤。