江峰

脑动静脉瘘患者的症状如下： 1、脑出血：动静脉短路造成血管内压力增高，导致动静脉瘘后端动脉流量的改变，破裂造成出血； 2、癫痫：血流短路导致脑组织产生倒血现象，无法正常得到脑灌注，长期的缺血状态造成脑电活动异常，产生癫痫症状； 3、脑积水：长期静脉高压造成脑脊液吸收障碍，积存于颅内可造成脑积水症状； 4、其他症状：儿童患者可能出现认知功能障碍、脑萎缩、脑组织钙化、头皮静脉怒张等症状。

脑动静脉瘘是高血流量的病变，理论上患者自愈的可能性较低，约在1‰以下。临床偶见自愈的脑动静脉瘘患者，其自愈原理为动脉血流持续冲击血管壁，血栓形成后可堵塞动静脉瘘系统。临床实践发现，通过介入治疗，减少血流量，可导致血栓的形成，减少栓塞治疗的次数。如血流量减少50%，患者的自愈率将显著提高，如血流量减少90%，患者自愈的可能性较大。

大脑大静脉瘤又称盖伦静脉瘤，是一种特殊类型的脑动静脉瘘，主要为中线部位发生脑动静脉瘘，于大脑大静脉附近形成动脉瘤样改变，又称为大脑大静脉动脉瘤样畸形。该病的发病率较低，特发于胎儿，孕妇进行产前检查可诊断。患者出生后表现为心衰、呼吸衰竭，可导致50%的新生儿死亡，其余患者于婴幼儿期表现为脑积水和脑功能障碍，青少年期表现为脑出血、静脉高压和脑积水。

烟雾病患者进行手术治疗的最佳时间如下： 1、缺血性烟雾病：患者缺血症状发作1-2周后即可进行手术，手术目的为令颅外血管进入颅内； 2、出血性烟雾病：如患者出血症状严重，需通过手术治疗控制出血症状。如无需手术干预，可通过药物进行保守治疗，通常于6周后进行颅内外血管重建的手术治疗，以避免于脑出血危险期进行手术，减轻手术造成的副作用，获得相对稳定的手术效果。

烟雾病暂无有效的药物治疗方法，患者无法自愈。目前治疗烟雾病的唯一方法为手术治疗，包括直接血管重建术与间接血管重建术。直接血管重建术主要应用于成年患者，分为低流量搭桥和高流量搭桥，通过移植颞浅动脉或大隐静脉，进行颈外动脉与大脑中动脉之间的搭桥。儿童由于血管直径不足，通常采取间接血管重建术，即通过间接的方法，令肌肉表面、硬膜表面、头皮表面、骨膜表面的血管长至颅内，以缓解脑缺血症状。

烟雾病的病因为颅底异常血管网的形成，即颈内动脉的分叉部发生严重闭塞，形成烟雾血管的新生血管。由于血管闭塞，烟雾病儿童患者出现脑缺血症状，表现为一过性的意识丧失、肢体乏力、摔倒，甚至抽搐。脑缺血症状频发者可出现脑梗塞，导致永久性的肢体瘫痪和智力障碍等。烟雾病晚期患者由于异常血管的增生，造成脑出血，引发颅内血肿。

脑动静脉瘘的病因为胎儿在宫内的血管发育过程中，出现毛细血管形成的障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能是血管发育过程中的偶然事件。儿童脑动静脉瘘患者临床表现为脑出血、脑发育障碍、脑积水等症状，通过介入方法进行动静脉瘘近端血管的栓塞可以根治，通过开颅手术进行动静脉瘘近端的夹闭可缓解症状。