横纹肌肉瘤

心脏常发生肿瘤地方是心包，位于中纵隔，可能出现多种肿物，如囊肿、畸胎瘤等。若患者在术前经过检查后发现为良性肿瘤，应尽量进行手术治疗。如果肿瘤侵犯心包，需完整剥除心包，并切除肿瘤。如果为恶性肿瘤，可能为较少见的横纹肌肉瘤，即使进行手术治疗也难以达到根治效果。而对于存在心包肿瘤的患者，在剥除心包，解除压迫症状后，需要做病理检查，明确预后。此外，心包肿瘤的分型较多，如果患者经过彩超检查后发现心包肿瘤，还需要做心脏CT、核磁检查，有助于判断肿物的性质。如果患者的心包肿瘤含有牙齿、高密度影，则高度怀疑畸胎瘤，通常属于良性肿瘤，经过手术切除即可。而如果患者存在恶性肿物，位于心包内，可能会占据心脏收缩和舒张空间，也需要进行心包剥脱手术。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
小儿横纹肌肉瘤是指发生于小儿的多见的恶性软组织肉瘤，约占小儿恶性肿瘤的第5位，发病高峰年龄为2岁，男性比女性多见，有遗传倾向，常伴有各种器官的先天畸形，其病因并未完全明确。临床症状根据肿瘤发生的部位不同，产生的压迫症状和邻近器官的侵犯症状而有所不同，以肿物为主的横纹肌肉瘤多见于头颅、四肢、躯干，而阴道的横纹肌肉瘤往往出现阴道出血性的分泌物，膀胱的横纹肌肉瘤往往引起排尿困难、尿痛或发生急性尿潴留。横纹肌肉瘤治疗以外科手术为主，对于某些未分化的、恶性程度较高的，可以考虑行辅助的放疗、化疗。横纹肌肉瘤的预后与年龄、病理类型和分期有关。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
小儿横纹肌肉瘤，在临床上也是比较常见的，婴幼儿以泌尿生殖道的胚胎型横纹肌肉瘤比较多见。横纹肌肉瘤，是指起源于横纹肌的恶性肿瘤，发病率比较高。泌尿生殖系统肿瘤，表现为阴道血性分泌物、血尿以及尿潴留或者尿路感染等。横纹肌肉瘤患者的治疗，需要结合肿瘤部位、年龄以及分期等情况综合考虑，手术治疗为首选的治疗方法。手术治疗的时候，需要对原发肿瘤行广泛切除。对于小儿的横纹肌肉瘤，由于恶性程度比较高，术后患者往往需要行辅助的放、化疗以及免疫药物治疗等。

眼眶横纹肌肉瘤为恶性肿瘤的一种，该病较为罕见，其恶性程度较高，发展较为迅速，多发于儿童时期。现多采用手术方法对该病进行治疗，效果并不理想。术后需辅以放疗。儿童对于手术以及其他治疗的其耐受性较差，预后不佳。医生若发现儿童眼球局部突出、肿胀时，应综合考量，考虑到肿瘤的可能性，至少要进行相应的影响学检查，或请有经验的医师会诊。

横纹肌肉瘤是临床中比较常见的一种软组织的恶性软组织肿瘤，治疗方法也比较多，主要是手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。横纹肌肉瘤来源于原始骨骼肌的恶性肿瘤，一般儿童比较多见，而且男性发病率高于女性。1、手术：手术治疗是最基本的治疗方法，也是比较传统的治疗方法，最常见的是一期的根治性手术。如果发现了恶性肿瘤，可以通过一期的手术彻底切除，就是彻底切除原发病灶以及周围的转移病灶，通过彻底切除，为下一步的有效治疗创造条件。如果切除不彻底或者没有按照恶性肿瘤的标准切除，可以造成复发和更多的转移灶。第二种手术方法是分期手术，如果肿瘤比较巨大或者病灶比较多，没有办法一次性切除，可以分期切除，把症状最严重或者影响最大的肿块先切除，其他的病灶根据病人的情况分期切除。还有一些可以做二期探查手术，如果临床诊断或者分期不太明确的病例，可以进行探查手术，取出部分组织化验，明确病理的类型和严重程度。另外一个治疗方法就是扩大根治术，如果做过一次手术肿瘤复发，就需要做扩大切除，就是比原来手术的范围明显增大；2、放疗：除手术之外，另一种治疗方法就是放疗。因为横纹肌肉瘤对放射线比较敏感，所以对没有办法切除的病灶，可以做放射治疗；3、化疗：化疗包括手术前，为了方便切除而做的术前化疗，还有手术后为了避免复发和转移做的术后化疗。

发现婴儿睾丸一大一小时，需及时进行超声初步鉴别，常见病因如下： 1、鞘膜积液：最常见的病因，先进行观察随访，病史超过半年或年龄超过两岁，可手术治疗； 2、腹股沟斜疝：因腹部肠管突出到阴囊内形成； 3、睾丸肿瘤：包括睾丸横纹肌肉瘤、睾丸癌、睾丸畸胎瘤，其中睾丸畸胎瘤属于良性肿瘤，预后较好，若发现恶性肿瘤需进行睾丸切除，且脂肪组织、淋巴结需病理检查，必要时可进行化疗。

阴道肿瘤相对比较少见，包括原发性肿瘤和继发转移性肿瘤。阴道肿瘤可分为良性和恶性。良性来源于阴道平滑肌，主要是由于苗勒氏管发育过程中出现的胚胎遗迹引发。恶性肿瘤包括血管肉瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤等，往往一旦出现，无论是否手术治疗，五年存活率较低，约10%左右。建议每年进行体检，通过体格检查可及早发现，及早处理。

根据影像学及其它检查，评估肿瘤能基本完全切除者先手术，完全切除困难者仅活检，明确诊断后先化疗再手术。低危者化疗4个疗程后全面评估，如果4个疗程后完全缓解可考虑停药，总疗程不超过10次。中危组者在完全缓解后4-6个疗程可考虑停药，总疗程最多为13个疗程，即42周，超过12疗程时考虑个体化调整方案，化疗12周后评估瘤灶处于进展、肿瘤增大或者出现新的病灶，则可考虑干细胞移植。高危组者全部化疗在54周完成，总疗程超过12疗程时可考虑个体化调整方案，评估处于疾病进展状态，则可考虑干细胞移植。 横纹肌肉瘤是一种常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，是横纹肌肉瘤中预后最好的类型。胚胎性横纹肌肉瘤的治疗以手术、化疗及放疗为主的综合治疗。化疗是治疗中非常重要的组成部分，所有危险度分组的胚胎性横纹肌肉瘤都需要进行化疗。用于低危组化疗方案包括VAC，VA，中危组化疗方案包括VAC、VI，高危组化疗方案包括VAC、VI、VDC和IE，中枢侵犯组化疗方案包括VAI、VAC、VDE、VDI。

横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在儿童软组织肉瘤中最常见，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。治疗横纹肌肉瘤需结合多种治疗方法，如手术、放疗以及化疗等。除定期医院进行治疗外，日常生活中的注意事项涉及到小儿横纹肌肉瘤的日常护理。小儿横纹肌肉瘤的护理措施如下： 1、调整作息； 2、适量运动； 3、均衡营养； 4、治疗期间，避免聚众及不洁饮食； 5、保管好患儿的就诊及治疗记录； 6、眼部或口腔放疗者进行眼科或口腔科随诊； 7、肿瘤侵袭四肢者，观察四肢发育情况。 横纹肌肉瘤患儿应遵医嘱完成相应治疗，保持良好的生活习惯，治疗结束后定期随访，需要监测疾病复发及远期不良反应。

恶性横纹肌肉瘤是由发展异常的早期肌肉细胞发展而来，这些异常通常是由基因变异引起。目前已知的基因变异情况只能解释极少数病例，大多数病例仍没有明确的发病原因。基本病因在于横纹肌肉瘤起源于横纹肌母细胞，当横纹肌母细胞分裂增殖出现异常，就可能发展为横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的一种恶性肿瘤，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或者间变性。 目前已知某些特定的基因或染色体和横纹肌肉瘤发病有关，如部分胚胎性横纹肌肉瘤存在11号染色体杂合缺失，部分腺泡状横纹肌肉瘤中存在染色体易位，比如2、13号染色体在长臂3区5带和长臂1区4带之间发生易位，或者第1号染色体和13号染色体易位形成相应的融合基因PAX3和PAX7。还有部分横纹肌肉瘤与TP53基因突变有关，诱发遗传疾病如先天性综合征与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关，包括利弗劳梅尼癌症易感综合征、其它Ⅰ型神经纤维瘤病、贝威综合征等。但是这些遗传或先天风险非常罕见，并不意味一定会患横纹肌肉瘤。