林超

脊膜膨出、脊膜脊髓膨出常见区别如下： 1、解剖结构区别：脊膜膨出仅为硬脊膜膨出，主要膨出水囊、包块，内为脑脊液、无脊髓神经，通常有一条很细的神经纤维与椎管内脊髓相连通，而椎管脊髓完整。脊膜脊髓膨出相对严重，膨出不仅有神经纤维，还有脊髓膨出，相应神经根也突出； 2、手术预后：由于膨出位置不同，膨出脊髓形状不同，需对脊髓回纳导致手术相对较困难，而脊膜膨出单纯切掉膨出脊膜即可。单纯脊膜膨出因神经系统畸形相对发生较少，手术相对简单，故预后较好。但如果有脊髓膨出，由于涉及复杂神经根、脊髓回纳问题，术后容易造成粘连，手术效果欠佳，术后可能遗留神经功能异常。回纳后可能产生粘连、复发，故两者预后存在区别。

脊髓脊膜膨出属于神经管先天发育障碍，即胚胎发育第18-21周时神经管发生闭合障碍，从而导致整个一排椎管中间出现裂缝，发育闭合不全，脊髓、脊膜通过闭合缺陷区域向椎管外膨出。因此，脊髓脊膜膨出为多因素综合疾病，可能存在周围环境因素以及遗传学说。 虽然目前为止很多学者对脊髓脊膜膨出病因进行非常多的研究，包括动物试验，但对脊髓脊膜膨出人类基因检测的研究相对较少，且研究结果也存在较大争议。现在国家已经大力推广孕妇补充叶酸强化体内叶酸水平，相对可以降低先天性脊膜膨出的发病率。但脊髓脊膜膨出具体原因并不特别清楚，故补充叶酸可能仅阻止其中一个环节，所以临床上还可出现先天性脊膜膨出、脊髓膨出的儿童。

脊髓脊膜膨出术后10年可能复发。因脊髓脊膜膨出本身属于较复杂的神经管闭合不全疾病，发育存在一定问题，脊髓通过椎板上缺陷部薄弱环节向外凸出，局部本身有粘连、疤痕样组织。手术需切除膨出囊，分离其内脊髓、神经，再回纳到椎管，手术可能造成一定损伤，造成粘连、疤痕。因此，手术可能暂时性解决栓系问题，症状有所缓解，但可能产生粘连，随着时间延长粘连程度可逐渐严重，且生长发育后身高不断增长，椎管里脊髓慢慢产生牵拉症状。 所以，术后可能重新再发生栓系，重新出现大小便异常，或下肢肌力异常、下肢感觉异常。脊髓脊膜膨出虽然暂时效果较好，但还需长期观察，并非一定不复发，即使复发也属于正常情况。如果复发再次做手术风险相对较大，因本身有疤痕粘连，再次手术可能造成新的疤痕粘连，造成新神经方面损伤。所以，如果想再次手术必须慎重。

新生儿脑脊膜膨出一般危险不大，因脑脊膜膨出绝大部分膨出包膜表面皮肤完整，表现为中线结构上包块。但包块不会自行破裂，故日常不压迫、牵拉、拉扯即不会破，故无风险。但极少数脑脊膜膨出患儿出生时，包膜是一层透明膜，甚至可以看到脑脊液、神经，则情况相对较危险。如果出现上述情况，产科医生第一时间会通知脑外科医生做急诊手术，把包膜周围皮肤拉拢、包起来、缝，不造成脑脊液漏即无风险。 所以，新生儿脑脊膜膨出只要不存在脑脊液漏出，即无风险，安心正常喂养即可。因为新生儿脑脊膜膨出只要不是半透明的膜，皮肤表面完整，即不需要马上急诊做手术，一般可以等到3-6个月后再做手术。平常只要喂养过程中避免挤压、扯膨出包块，避免损伤，其他方面与正常儿童相同。所以新生儿脑脊膜膨出并不存在危险性，可以与正常儿童一样正常喂养，在膨出囊部位稍小心即可。

脊髓脊膜膨出属于一种先天性神经系统发育障碍，即先天性椎板发育不全。椎板发育不全中间有裂缝，脊髓、脊膜通过裂缝向外膨出，即脊髓脊膜膨出，为新生儿病残、致死重要原因之一。我国为脊髓脊膜膨出高发区，据统计发病率大约0.1%-1%，且会严重损伤儿童身体健康，给家庭带来非常大的经济、精神负担。 胚胎发育第18-21周时，神经管闭合障碍，即开始导致椎板发育不全，目前认为为多因素导致的疾病，包括环境因素、遗传学说。随着产前诊断水平提高、胎儿磁共振应用，先天性脊髓脊膜膨出逐渐变少，产前即可及时发现发育畸形，进行提前干预。目前严重脊髓脊膜膨出已经非常少见，若病情轻则治疗效果较好。

脊髓脊膜膨出可以无症状，但也可能出现神经损伤症状，主要观察膨出内容。如果单纯脊膜膨出可无任何症状，仅表现为身体中线，如背部、腰骶部、头顶部皮肤包块，包块可大、可小，触及可感觉包块内有水，轻捏可能变小。如果脊髓膨出可能产生神经损伤症状，根据发生部位不同，症状有所不同，常见如下： 1、发生于颈髓，压迫神经，可出现手脚活动异常症状； 2、发生于腰骶部，可出现下肢活动障碍、大小便功能障碍、下肢疼痛。 随着年龄增长、身体增长，脊髓脊膜膨出对脊髓牵拉逐渐加重，症状也会加重，主要取决于畸形程度、部位、膨出内容物。一旦有症状需及时治疗，否则可能对正常生活造成不同影响。如果脊髓脊膜膨出合并脑积水，则相对较严重，早期即可出现颅歪，需要更加积极进行处理。

脊髓脊膜膨出原则上即手术治疗，手术要点如下： 1、切除膨出，膨出漏口需注意修补，单纯性脊膜膨出做切除手术即可解决，因切除后不涉及脊髓、神经根，可以把膨出囊完整切除； 2、如果有脊髓膨出，不仅需切除外面囊，关键需将膨出脊髓、神经回纳到椎管里面，需做椎管内探查。因为不仅有脊髓膨出，相应先天结构发育异常中与脊髓、蛛网膜、神经根之间还有很多粘连。所以，不仅要把外面膜膨囊切除，回纳脊髓，关键要把粘连进行松解，否则术后容易发生粘连、再栓系； 3、处理合并症，膨出囊虽属于小囊，但也有脑脊液吸收功能。一旦囊切除后可能脑脊液分泌、吸收即失去平衡，脑脊液会越来越多，引起脑积水。所以，脊髓脊膜膨出术后需注意防止脑积水。如果发生脑积水，即需再次做手术、做脑积水分流； 4、目前主张早期做手术，出生后6个月左右即可做手术。因为太早手术椎管太细，把脊髓回纳进去后容易产生粘连，所以一般选择6个月后再做手术。

脊髓脊膜膨出术后能否痊愈，关键取决于膨出类型。如果单纯脊膜膨出，则脊膜膨出内无神经根、脊髓，本身无脊髓发育畸形，对功能影响不大，可能本身无任何症状。手术处理简单，切除囊、修补脊柱上裂口即可。如果有脊髓膨出即相对复杂，因脊髓膨出分不同类型，取决于脊髓膨出、末端膨出或中间膨出，甚至可能合并神经根。 因此，若合并脊髓脊膜膨出，则不一定能够完全痊愈。一方面术前可能有临床表现，如大小便失禁、下肢活动功能障碍、下肢疼痛。术后可能缓解，但也可能反而加重，主要取决于膨出脊髓神经畸形程度以及手术处理。但大部分手术治疗效果较好，至少可以改变解剖结构，去除生活不利因素，让患儿基本恢复正常生活。因此，关键需观察大小便控制情况，术前大小便异常时，术后可能缓解，但严重情况也可能无法缓解。

脊髓出血性疾病一般分两种治疗即保守观察、手术治疗，观察血肿大小以及是否出现神经压迫症状，具体如下： 1、如果单纯感觉背痛，运动、感觉影响不大，检查提示血肿不大，脊髓轻度受压，即可采取对症处理，如止血、休息，使用激素、保护神经治疗； 2、若血肿较大，出现血肿平面以下运动、感觉障碍，即需积极手术治疗。手术治疗目的即清除血肿，解除脊髓本身压迫，脊髓压迫解除功能才可能逐渐恢复。手术时机非常重要，一旦确定脊髓受到实质性压迫损伤造成神经功能异常，解除压迫时间越快越好。原则上8小时内要及时手术，解除压迫； 3、术后大部分功能能够恢复，部分功能恢复较慢，后期做相应康复训练，比如下肢运动差，可做锻炼下肢肌力训练。如果下肢感觉还没恢复，还可做电疗、针灸、推拿。 总之，脊髓如果出现出血性疾病，除手术外，需注意康复治疗。

脊髓栓系原则上需做手术治疗，脊髓栓系分类很多，治疗效果较差，目前世界上很多医疗机构都在研究。脊髓栓系属于先天性疾病，对儿童身体健康会造成很大损伤，特别对大小便控制、下肢运动影响较大，但找不到明确原因，通常治疗效果欠佳。因此，很多医疗机构都在研究脊髓栓系，原则均考虑手术治疗，关键即松解栓系。 栓系松解手术简单，如单纯型终丝脂肪瘤型剪断终丝即可。但部分较复杂脂肪瘤，整个圆锥末端、终丝、马尾神经粘成一团，则松解栓系相对较困难，且松解后可能有后遗症，可能产生粘连、再次栓系。所以，脊髓栓系能手术治疗，但效果取决于脊髓栓系是否复杂，如果是复杂型脊髓栓系则治疗效果相对较差。此外，术后可能出现脑积水、脑脊液漏、疤痕形成等后遗症。因此，总体而言经过大家不断努力、互相交流，对脊髓栓系手术水平也不断提高，治疗效果较好。