林华

高尿酸血症是一种嘌呤代谢紊乱导致的血尿酸升高的代谢性疾病。尿酸是嘌呤代谢的产物，人体内嘌呤来源主要是通过食物摄入和体内自行合成。合成的嘌呤经过肝脏代谢生成尿酸，尿酸排泄由肾脏和肠道排泄，其中肾脏是主要排泄途径，约占2/3。尿酸偏高的原因如下： 1、摄入嘌呤过多：长期或一次性进食高嘌呤食物会导致尿酸产量增多，而不能及时排出体外； 2、自身代谢异常：体内嘌呤物质的代谢发生紊乱导致尿酸代谢异常，产生内源性尿酸； 3、排尿酸的能力下降：大部分尿酸排泄都是通过肾脏完成，一旦肾功能下降会导致排尿能力下降； 4、过度酒精摄入：过度酒精摄入加速肝脏降解ATP，增加尿酸产生。同时酒精在人体内从肾脏代谢，会争夺尿酸代谢通道，从而导致尿酸排泄减少。所以酒精既能增加尿酸的产生，又能减少尿酸排泄。高尿酸血症的患者要尽量不喝酒； 5、其它因素：如高血压、高血脂、糖尿病、过度肥胖等会影响嘌呤代谢，一些药物也会导致尿酸升高。

尿酸是嘌呤的代谢产物，对高尿酸血症患者在饮食上要注意均衡饮食，限制总热量摄入，同时严格限制高嘌呤类食物摄入，如动物内脏、海产品、浓肉汤、贝壳类海鲜，及豆类制品。 鼓励患者多吃新鲜蔬菜和水果，尿酸高的患者应该多吃嘌呤含量较低的蔬菜，如薯类，包括番薯、马铃薯等，也可吃一些富含矿物质元素的蔬菜，如西红柿、西兰花、南瓜等，但不是所有的蔬菜都是低嘌呤，一些蔬菜是高嘌呤，如黄豆、扁豆、香菇。还有一些蔬菜水果有助于帮助降尿酸，可适当多吃。番石榴是碱性食物，可调节体内酸碱，帮助降低尿酸。柠檬含黄酮，可帮助软化血管，也可帮助降低尿酸。芹菜具有利尿和通便功效，痛风时也可以吃。萝卜富含多种维生素，可促进肠道消化吸收，加快体内多余尿酸排出。冬瓜具有利水消肿、祛湿解暑的功效，且钾盐含量高，钠盐含量较低，可帮助排泄尿酸。新荷叶有入脾胃经，也有清热解暑、平肝降脂的作用，利于尿酸排泄。薏米性味甘淡微寒，能够健脾益胃、补肺清热、祛风除湿，有利于尿酸排泄。高尿酸血症的患者平时可多喝点冬瓜汤，也可煮荷叶薏米水，这些对尿酸的排泄有益。

目前国际上流行的狭颅症左侧冠状缝早闭手术主要有三种手术类型，相关内容如下： 1、单纯进行冠状缝切除，辅助戴头盔进行矫正，手术时间在1.5小时左右；但这种手术必须选择低龄的小宝宝，最好在5个月以内，手术在某种程度上是姑息性手术。术后会有一定程度恢复，但较难达到完全正常的恢复，改善率在50%-70%； 2、从头顶取一块颅骨来替换前额部冠状缝闭合的区域，此手术时间较久，通常需要5小时左右； 3、进行单侧眼眶推进，从颅后取一块类似于眼眶额上部的颅骨来替换前额部颅骨，达到外形完美修复的效果，此手术需要3.5小时左右。

狭颅症手术后需要注意如下三方面内容： 1、伤口护理：狭颅症矫正后，患者脑发育生长会得到充分释放，头皮会处于扩张状况，头皮切口位置会处于高张力状态，经常会出现伤口增宽趋势，部分患者会出现伤口感染，这种情况下要进行理疗，如远红外理疗。如果明确患者出现感染、流脓，或者皮下积脓，需与手术医生及时联系，进一步处理； 2、头部安全防护：患者可考虑戴儿童安全头盔，在家将尖锐物体用软垫包扎，防止小孩磕到桌角、墙角，地上可以铺上软垫。通常3个月左右，患者颅骨恢复到一定强度后，头部外伤问题基本不会对孩子造成较大影响； 3、疫苗：患儿术后1个月内尽量避免注射疫苗，手术1个月之后，如果条件允许，不影响疫苗的正常注射。

狭颅症术后保养如下： 1、切开减压术后：患者应尽量注意睡姿调整，避免减压区域受到压迫造成二次变形，如睡出偏头。本来已经减压良好，结果由于患者长期睡姿压迫导致被压偏； 2、矫形固定后：尽量注意避免外伤，避免伤到固定区域，造成固定区域的骨折、断裂，或者出现变形、移位，形成再次畸形愈合； 3、营养方面：要适量补钙，注意营养均衡，建议患者进行理疗，如远红外烤灯，适当烤一下伤口，3个月之内会有较好效果，对恢复会有较大帮助，能减少感染的发生几率，降低头皮下积脓以及愈合不良等风险。

狭颅症在出生时即可有所发现，主要表现为闭合颅缝的骨肌隆起、头部变形。宝宝刚出生时，通过皮肤摸到头部颅骨，如摸到中间地方有骨肌隆起，而且骨肌隆起长度会变长。 中间矢状缝正常为7-8cm，如果矢状缝闭合，长度会增加到10-12cm，此为中间矢状缝闭合的情况。同时还可以摸到前囟，前囟正常为菱形，矢状早闭后会变成三角形，后面的角会消失，此为矢状缝。单侧冠状缝早闭，可以明确观察到两边冠状缝不对称。额缝在前面可以摸到额部骨肌隆起，即老百姓所讲一条棱。人字缝也有类似特点，会出现左右对称性问题。 除此以外，还需要与体位性变形进行区别。部分宝宝由于睡姿不正确，或者妈妈怀孕时肚子里羊水少，造成前额部受压或者后枕部受压引起的变形，需要进行区分。 通常多数宝宝在出生时，通过仔细触摸颅骨、颅缝形态可以进行诊断。对于个别不易诊断的孩子，尤其在出生后，早期观察较正常，随着年龄增加，会变得越来越不正常。即患者头变得越来越长，或者双侧面部变得越来越不对称，这种情况需要高度警惕，需要到医院进行CT颅骨三维重建检查进行确诊。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。

狭颅症唐筛通常无法检出，因为狭颅症的病因目前没有完全清楚，综合征型的狭颅症即综合征型的颅缝早闭，与遗传基因有密切的关系。引起狭颅症或者颅缝早闭的基因主要与骨骼发育的基因相关，常见FGFR基因，其分1、2、3型。 综合型颅缝早闭经常为多条颅缝闭合，如双侧冠状缝、冠状缝加矢状缝或者额缝加双侧冠状缝等闭合。这种颅缝闭合往往伴有非常明显的特征，如头部为三叶草型，头前后变短、扁平，或者前额后缩、两眼球突出、眉间距变宽等一系列典型且有特征性的变形。 综合征型颅缝早闭与遗传因素高度相关，可通过全基因外显子的筛查或者与骨骼发育相关的基因筛查而筛查出来。单条颅缝闭如矢状缝闭合、冠状缝闭合或者其它颅缝闭合，往往和遗传因素无关。目前，遗传性单条颅缝闭合在所有的病例中占不到10%。因此，单条颅缝闭合与遗传因素关系不大，一般的基因筛查则无法筛查出此疾病。

狭颅症手术的疤痕祛除情况具体如下： 1、低龄儿童：尤其是1岁半以内进行手术的患儿，瘢痕会较明显。狭颅症手术后，患儿大脑快速生长，颅腔和头皮快速扩张，会造成患儿皮肤牵拉、张力高，更易形成瘢痕。但是不排除有些手术缝合不理想造成的瘢痕，这种情况使用祛瘢痕药物，较难抑制瘢痕的形成； 2、大龄儿童：如3岁以上的儿童，瘢痕形成的几率相对较低。通常患儿手术后2-3周使用祛瘢痕的药物，对瘢痕形成会有一定的抑制作用；对于已经形成瘢痕的情况，可以到后期采取植发，或者瘢痕切除再缝合的方法，最大限度地祛除瘢痕。