杨建国

主动脉瓣钙化为瓣膜病导致动脉瓣破坏，破坏后瓣膜增厚，随着血流冲击将出现增生组织，甚至慢慢钙化。主动脉钙化一般合并有主动脉瓣狭窄，出现主动脉瓣狭窄时，相当于心脏出口无法打开，所以需要进行瓣膜置换术。瓣膜置换术可置换生物瓣或机械瓣，置换机械瓣后，需进行抗凝治疗。临床上，主动脉两叶瓣患者易出现主动脉瓣钙化。

马方氏综合征为心外科疾病，是指主动脉根部在未形成动脉夹层时，主动脉根部动脉瘤以及主动脉瓣关闭不全；部分患者合并有二尖瓣反流，需进行主动脉根部替换术。主动脉根部替换术是指换掉主动脉瓣。若伴有二尖瓣反流，则要同时进行二尖瓣修复或换瓣术。若突发主动脉夹层或主动脉瘤破裂，需同时进行大血管手术，马方氏综合征的手术方法较复杂。因该病属于遗传性疾病，医学上不建议此类患者孕育后代，以免遗传。

马方氏综合征为结缔组织疾病，是常染色体的显性遗传病，有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯，患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等；还可出现骨骼系统损害；还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病，一旦发现需及早进行手术治疗。

二尖瓣狭窄根据其开口面积，分为轻度、中度、重度以及极重度： 1、正常二尖瓣开口面积为4-6cm^2；二尖瓣开口为1.5-2.0cm^2，为轻度二尖瓣狭窄； 2、开口面积为1.0-1.5cm^2，属于中度二尖瓣狭窄； 3、开口面积小于1.0cm^2，属于重度二尖瓣狭窄； 一般患者病情达到中重度时，需进行手术治疗；轻度患者需进行微创球囊扩张处理，通过介入治疗从而避免手术。

若患者仅为轻度二尖瓣狭窄，其开口面积较大，如开口面积为3cm^2左右时，无需手术治疗；若病情为中度到重度时，需进行手术治疗。80%二尖瓣狭窄，若由于风湿性原因或先天性原因引起狭窄严重时，也需要进行手术治疗；若二尖瓣狭窄引起左心房扩大从而导致肺淤血，则需进行手术治疗。二尖瓣狭窄使左心房压力增大，可引起左心房扩大，导致心房颤及血栓，最终可引起中风、心功能不全等危害。

轻度二尖瓣关闭不全，一般不会引起患者心功能低下，因此可以选择顺产。二尖瓣关闭不全是否可以顺产，主要依据怀孕晚期时心脏负荷。轻度二尖瓣反流，可进行超声检查，观察心脏功能情况，再观察反流程度是否加重，由于轻度二尖瓣关闭不全，对心功能影响较小，因此可以选择顺产。临床上进行心脏手术时，仅病情发展至中重度时，才会进行二尖瓣手术或者瓣膜置换术。

冠状动脉旁路移植术即指搭桥手术，适应于冠状动脉粥样硬化、冠状动脉管腔狭窄等，由于血管无法供应心肌所需血液，导致心肌缺血、心肌梗死。 冠状动脉旁路移植即跨越狭窄部位，于狭窄远段接一根血管，使血液跨过狭窄部位，供应到远端血管。 搭桥血管需取其他部位血管，一般取胸廓内动脉、大隐静脉、乳内动脉等。若一处部位血管数量不足，可取其他部位动脉或静脉血管。

多数孕妇可通过产前彩超检查发现大动脉转位。大动脉转位患儿出生后可存在紫绀、喂食困难、发育缓慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染等症状，常在4个月内出现心力衰竭。若畸形较为严重，多建议孕妇引产；若畸形较轻，婴儿出生后需根据具体情况选择姑息术或根治术治疗，且近期效果较好，远期可存在瓣膜异常或冠状动脉异常等情况。

瓣膜置换术是将患者自身病变瓣膜切除，再置换人工瓣膜，人工瓣膜包括生物瓣以及机械瓣。机械瓣为金属材质，一般置换到心脏内，血小板将随着血液附着，增长出血栓，因此置换机械瓣的患者，需进行终身抗凝治疗，其常见应用药物为华法林；生物瓣即应用相应生物材质，生物瓣抗凝时间较短，术后早期3-6个月抗凝，待自身内皮细胞光滑后，即无需抗凝治疗。据统计，生物瓣使用寿命约10-15年。

法洛氏四联症的临床症状首先为缺氧紫绀，其次因患儿右室存在缺损，右室血液流出道狭窄之后，血流速度突然增快，可出现心脏收缩期的明显杂音。法洛氏四联症患儿发育不良，存在杵状指，长期缺氧后易形成末梢循环障碍，口唇、手指呈紫色，活动后喜蹲踞；还可产生严重并发症，如血栓。法洛氏四联症患儿缺氧后血色素增高，红细胞浓缩易形成血栓，可引起中风甚至导致死亡。