杨建国

法洛氏四联症手术包括姑息手术和根治性手术： 1、姑息手术是将主动脉血液引到肺，通过管道做分流，或将来自主动脉的血管接到肺动脉； 2、根治性手术为解剖矫治，如室间隔缺损，需将左心室和右心室两边通道进行填补，如右心室血液流到肥厚的心肌内，需心肌切薄增加右心室流出道内径，使血液顺利到达肺动脉；肺动脉狭窄者需进行修补扩张，肺动脉发育良好者术后即可缓解症状；肺动脉发育较差患者，需做人工通道使心脏血液顺利到达肺动脉。

冠状动脉旁路移植又称为冠状动脉搭桥术，该技术应用近30年，是一种较成熟的手术方式。其手术有一定风险，其风险程度依据术前准备及患者病情等多种因素而定，若患者本身合并肾功能衰竭或慢性阻塞性肺气肿，或肺心病、糖尿病等，其手术风险会随之增加。大部分患者手术较顺利，但少数患者因本身病变较严重，心功能较差，而存在室间隔穿孔、二尖瓣反流、左心室室壁瘤等风险。

升主动脉向上存在一个弓形位置叫主动脉弓。主动脉弓上有供应头颈部的大动脉，多由3-4个分支。 正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走，部分患者自左心室发出后向右侧胸腔走，或向脊柱一侧即患者后侧或右后侧走，即为右位主动脉弓。 右位主动脉弓多合并有其他畸形，如室间缺损、动脉导管未闭等，可引起呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。

室间隔缺损手术后，一般能够治愈，当未出现手术并发症等情况时，一般患者能够与正常人一样生活，对寿命没有影响。室间隔缺损患者若不及时进行手术治疗，将逐渐引起肺动脉高压，待患儿到成年后也可再进行手术治疗，但部分患者病情危机时，需要及时进行手术治疗，否则将引起肺动脉高压。一旦出现并发症，后期即便患者进行手术修补后，依然存在肺动脉高压症状，因此建议患者早期进行手术治疗。

室间隔缺损胎儿出生后，可进行超声复查，查看缺损大小。若缺损较小，血液分流量较小时，可先行临床观察。若患儿1岁后缺损未愈合，再根据病情选择治疗方法： 1、若缺损靠近主动脉瓣、肺动脉瓣时，需进行手术治疗； 2、若缺损距主动脉瓣、肺动脉瓣较远时，可进行微创治疗，大部分患者可治愈； 3、若室间隔缺损较大或缺损部位不佳时，需早期进行手术，以免影响患儿生长发育，引起发育迟缓。

主动脉瓣中重度反流需要手术治疗，主动脉瓣为左心室与主动脉之间的连接，将左心室血液泵至全身，主动脉瓣相当于门，若门无法闭合时，即出现反流，长期反流将增加左心室负担，最终出现左心室功能衰竭，导致左心室扩大、左心室心肌变薄、心肌收缩力减弱、出现左心衰，因此需及时进行手术治疗。轻度反流若未引起左室功能损害，可随访观察。但发展到中重度反流时，必须进行手术治疗。

三尖瓣闭锁是目前临床中较为少见的一种复杂先天性心脏病。三尖瓣闭锁多为右心房和右心室之间的路径关闭，三尖瓣闭锁后无法形成正常通路，右心房血液不能流回右心室。三尖瓣闭锁患者多合并房间隔缺损或动脉导管未闭，也可存在紫绀表现。根据动脉临床解剖畸形可对疾病进行分型，临床需根据患者具体畸形情况选择相应手术治疗。

临床上二尖瓣狭窄中度或中度以上患者，均需要进行手术治疗，若不进行手术治疗，将引起左房压力增高，导致左心室功能低下。左房扩大之后，可引起肺动脉高压，可能导致栓塞或房颤。 二尖瓣狭窄手术指征主要依据狭窄开口面积而定，一般可通过彩超检查测量开口面积及血栓速度，根据检查仪器的上下镜、左右镜，测出二尖瓣开口面积，中重度病情均需进行手术治疗。

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

法洛氏四联症一旦诊断明确需根据患儿体质及时手术治疗。手术时机取决于患儿发育情况，部分患儿出生时缺氧较为严重，需尽早手术，手术越早疗效越好。手术可只做分流，将左心血液分到肺动脉；若患儿缺氧症状不严重，可待患儿年龄稍大再行手术治疗。法洛氏四联症可引起心脏其他结构改变，如不及时手术长期缺氧易形成血栓，影响患儿发育甚至危及生命。