李晓锋

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

人体心脏中有四个瓣膜，分别是主动脉瓣，二尖瓣，肺动脉瓣和三尖瓣，这四个瓣膜作用就相当于活塞，保证血液在心脏中保持着单一流动方向，从而使心脏在收缩期或舒张期，不会发生血液倒流，维持正常心脏结构和功能，以及正常血流动力学。如果心脏瓣膜出现狭窄或者是反流，血液在心动周期中就会出现血流梗阻或者血液倒流，使心脏形态和功能产生障碍。不同心脏瓣膜疾病，治疗方式也不一样，不同治疗方式治疗费用也不一样。对于保守治疗，也就是药物治疗，可以通过服用药物改善心脏功能，保持心脏形态，这种情况花费相对较少。但是对于一部分患者可能要需要做瓣膜替换和瓣膜成形，需要花费一定费用。一般而言，做瓣膜成形和瓣膜置换需要花费8-10万元。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣和三尖瓣，这4个瓣膜在人体内起着单向阀门，防止血液倒流的作用。正是因为这4个瓣膜的存在和单向开放，才使血液在心脏中始终按照一个方向流动，保证正常血流动力学。如果4个瓣膜出现问题，称之为瓣膜病，会使身体内血液在收缩期或者舒张期发生反流，引起心脏形态和功能改变，对人体心脏造成影响。对于出现瓣膜病患者，要积极治疗，治疗方式包括定期复查，动态观察病情变化，以及服用药物治疗，维持心脏功能和形态正常。此外可以做瓣膜的手术，目前瓣膜手术发展也比较迅速，无论哪一种治疗方式都可以使患者获得良好治疗效果，达到良好远期预后。

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣，这4个瓣膜都可以受到疾病损害。风湿性心脏瓣膜病就是4个瓣膜受到损害，可以发生瓣膜狭窄或者瓣膜关闭不全，有时候狭窄和关闭不全也可以同时存在。对于不同程度的瓣膜病变，治疗方式也不一样，最常见的治疗方式包括瓣膜成形和瓣膜替换。如果瓣膜条件允许做成形，首选瓣膜成形，这样病人生活质量会高一些。如果瓣膜病变比较严重，不能够做瓣膜成形，或者条件不允许做瓣膜成形，则需要做瓣膜置换。目前常用的瓣膜包括机械瓣和生物瓣。置换生物瓣以后，优点就在于患者可能需要服用一段时间的药，但不需要终生服用药物。但是缺点就是瓣膜寿命有一定限制。对机械瓣而言，手术过后要终身服用抗凝药物防止血栓形成。但是瓣膜持久性相对生物瓣较好。无论哪一种治疗方式，对于瓣膜病患者，手术过后都要定期复查，防止合并症发生，以保证远期治疗效果。

对单心室手术来说，不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子，要尽早实行肺动脉环缩手术，以保护肺动脉血管床，为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术，是一个姑息手术，这个手术本身有一定风险，也有发生合并症的可能性，而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术，格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合，增加肺循环血流量，改善孩子缺氧，远期再将下腔静脉与肺动脉吻合，这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术，由于是第二期手术，心脏有一定粘连，所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式，对于单心室手术来说，都不是解剖意义上的根治手术。

如果把心脏比作一个四居室，心内膜垫缺损的病人就是四居室交叉的墙角没有了，所以4个心腔是相通的。心内膜垫的缺损又分为完全性的心内膜垫缺损和部分性心内膜垫缺损。对于心内膜垫缺损来说，临床上确诊的主要方式是做超声心动图的检查，明确病变类型，视病变的严重程度以及肺动脉压力的水平等，这些对于确定手术方案和确定手术时机都至关重要的。随着胎儿医学的发展、围产学的发展，如果在胎儿时期发现孩子可能会存在心内膜垫缺损，无论是完全性还是部分性，孩子出生以后都要做一个超声心动图检查，以明确病变的类型和病变的严重程度，以其指导以后的治疗。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是防止血液在心脏舒张期由肺动脉反流入右心室。一些先天性因素和后天性因素都可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的影响主要是右心室向肺动脉在心脏收缩期排血受阻。肺动脉瓣狭窄程度不一，治疗方式也是不一样。轻度狭窄是不需要特殊治疗，可以定期观察。有些患者可以终身不需要特殊治疗，都能够维持很好心脏功能状态和形态状态。对于病情比较重患者，通过合适治疗可以得到有效救治。目前治疗方式包括肺动脉瓣球囊扩张，肺动脉瓣交界切开，做做瓣膜成形。更严重患者可以做瓣膜替换。无论哪一种治疗方式，肺动脉瓣狭窄病人都可以得到有效救治，远期效果还是不错。

临床上经常看到患者存在肺动脉瓣狭窄，对于肺动脉瓣狭窄患者，大概可以分为先天性因素引起和后天性因素引起。先天性因素引起肺动脉瓣狭窄称之为先天性肺动脉瓣狭窄，也是先天性心脏病一种。后天性因素引起例如风湿性改变，包括风湿性肺动脉瓣狭窄等，这些都是后天因素引起。先天因素引起肺动脉瓣狭窄本身不属于遗传性疾病，不具有遗传性疾病遗传特点，因此不会发生遗传，所以不要过于紧张。对于后天性因素引起，例如风湿性肺动脉瓣狭窄更不是遗传病，所以无论是哪种情况，肺动脉瓣狭窄都不是遗传病，都不会发生遗传。