李晓锋

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

新生儿动脉导管未闭的主要表现为以下几方面： 1、对心脏的影响，可以表现为心脏扩大，严重时可能会出现心衰； 2、对肺的影响，肺血增多，患儿可能会经常出现反复感冒、肺炎，肺炎往往不容易治愈，迁延不愈； 3、部分孩子由于体循环有效循环血量不足，可能会出现发育迟缓、消瘦。 动脉导管是存在于胎儿时期维持胎儿存活的重要结构之一，出生后很多孩子都会发生闭合，如果没有发生闭合，则称为动脉导管未闭。动脉导管是存在于主动脉峡部和主肺动脉、左肺动脉起始处间的异常管道，引起的病理、生理学改变主要是主动脉内的血经过动脉导管分流到肺动脉内，从而导致肺血增多，同时由于主动脉内的血向肺里分流，导致体循环有效循环血量减低，所以动脉导管未闭对于孩子的影响，主要包括对于心脏、肺的影响和对全身的影响。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，它是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要的结构。出生以后绝大部分孩子都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，称为动脉导管未闭。对孩子的影响主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏扩大，同时由于肺血增多，使肺动脉压力增高。同时还可以由于动脉水平左向右的分流使体循环缺血，这是动脉导管未闭的影响。 而上述影响的大小与动脉导管的粗细有直接关系。对于动脉导管比较粗，分流量比较大的孩子，很多需要出生后很快或很早就要做手术，这是孩子存活下来的重要保障。而对于中等大小或者是不是特别粗的动脉导管，在1岁以内做手术也是比较明智的选择。而对于特别小的动脉导管，2mm及2mm以下的动脉导管未闭可以不做特殊的干预，但是要定期复查，观察动脉导管是不是产生有意义的血流动力学改变。如果这部分患儿的动脉导管产生了有意义的血流动力学改变，则也应该进行有效干预。

动脉导管是存在于肺动脉和主动脉之间的一条异常管道，是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要结构。出生以后绝大多数的孩子动脉导管都会发生闭合，这个闭合有一个过程，很多孩子在出生过后1个月之内逐渐闭合，还有一部分孩子出生过后不会发生闭合，临床上叫做动脉导管未闭。所以出生以后如果做超声提示有动脉导管未闭，这时候不要过于紧张，要定期复查，看动脉导管是否会发生闭合，而对于2mm左右动脉导管或者比2mm更小的动脉导管未闭，临床上可能表现为称之为沉默的动脉导管。这部分孩子可以不做特殊治疗，但是要定期观察，因为有部分孩子可能会引起心脏形态改变，或发生感染性心内膜炎需要治疗，而如果没有特殊影响，则可以不予特殊治疗。 而对于年龄稍大的孩子，即使是2mm的动脉导管未闭也有可能不会发生自愈。所以对于即使是2mm的动脉导管未闭的孩子，即使不发生自愈，也不必过于紧张，但是也要定期复查，看是否具有血流动力学意义。需要强调的是，对于刚出生的孩子，如果超声提示有动脉导管未闭，又不合并其它的心脏畸形或血管的畸形，可以服用布洛芬混悬液，有利于促进动脉导管的闭合。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

肺动脉是连于右心室肺循环之间一条血管，肺动脉压力就是通过右心导管检查，或者是超声评估，评估肺循环压力，间接反映肺循环阻力。 对于临床在海平面安静状态下，通过右心导管测量肺动脉压力，如果没有超过25mmHg，则认为是正常。相应如果＞25mmHg，则认为是异常，称之为肺动脉压力增高。 根据不同增高范围，又可以分为轻、中、重度肺动脉压力增高，也就是临床的肺动脉高压轻度、肺动脉高压中度和肺动脉压高压重度。引起肺动脉压力异常因素可以包括肺血管阻力增高和左心室病变，以及缺氧所引起肺血管床阻力增高，还有未知原因。 总体而言，测量肺动脉压力一定要在安静海平面水平做测量。

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。