李奇蕊

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。

蚕豆病宝宝可以服用益生菌，如常用妈咪爱、培菲康、常乐康或者整肠生等。如果蚕豆病宝宝出现腹泻或消化不良，可以对症口服相关益生菌治疗，对蚕豆病宝宝没有不良影响。蚕豆病宝宝主要用药禁忌为磺胺类药物及非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、阿司匹林或布洛芬等。此外抗寄生虫、抗真菌药物，服用时需严格按照相关药物说明书，明确有无蚕豆病患者慎用或禁用。此外，蚕豆病宝宝应禁食蚕豆及所有含蚕豆成分的食物，若误服或大量服用蚕豆，可能引起红细胞膜上G-6-PD进一步缺陷，进而出现急性溶血，导致贫血、黄疸或者血红蛋白尿等危急情况。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

3岁小孩的房间隔缺损手术，如果是介入手术，因为要从双侧股静脉进行穿刺，所以一般术后24小时内建议绝对卧床休息、双下肢制动，超过24小时后，可以正常下地活动。如果是正开胸或者侧开胸手术，因为手术创伤相对比较大，可能卧床休息时间比较久，这样胸廓的伤口才可以有效恢复，一般术后1-2周可以逐渐恢复活动。无论做先心的介入手术，还是开胸手术，都建议在手术1个月之内尽量避免剧烈活动，下床走路不太影响，但是剧烈跑、跳或者活动量太大，可能对术后恢复造成不利影响。1个月之后进行门诊复查，比如监测心脏超声，看看房间隔缺损术后整个的修补情况。因为房间隔缺损手术是一个根治性手术，后期都可以恢复，并进行正常体育活动。

小儿房间隔缺损可以自愈，如果诊断为房间隔缺损，应密切追踪、随访，定期复查心脏彩超，观察心脏结构和功能的变化情况。部分小儿随着时间推移，房间隔缺损会逐渐自愈，不需要进一步手术干预。部分小儿在定期随访过程中，房间隔无较大变化，房间隔缺损仍＞5mm。如果小儿年龄在1.5-2.5岁以上，房间隔缺损无自愈、闭合可能，可以进行先心介入封堵手术，后期可以进行心脏外科房间隔修补手术，进一步处理房间隔缺损情况。部分小儿仍存在房间隔缺损，缺损面积较小，缺损房间隔直径＜5mm，同时未合并严重的心脏结构和功能异常，不需要手术治疗，定期追踪、随访即可，观察房间隔缺损情况。如果房间隔缺损为3-5mm，也可以长期定期随访，不需要做进一步特殊处理。

儿童出现房间隔缺损为常见先天性心脏病，即心房间隔间多出一条孔道，构成房间隔缺损。处理方法如下：1、个别儿童没有相关症状，如果房间隔缺损＜5mm，同时没有引起严重血流动力学改变，即除房间隔缺损之外，心脏大小、功能正常，可以随诊观察，不需要特殊处理；2、如果房间隔缺损合并复杂的先天结构或功能异常，可以早期进行外科手术根治，纠正房间隔缺损同时，可将先天心脏结构、功能异常同步根治；3、如果房间隔缺损儿童年龄＞1.5岁，缺损直径＞5mm，可以考虑做先天性心脏病介入封堵治疗，通过外周血管将封堵器放于心脏内，封堵器堵于缺损地方，进行微创手术治疗，效果较好且成功率较高、并发症较低。

房间隔缺损有遗传倾向，如果爸爸或妈妈，在小时候或现在存在房间隔缺损，则孩子发生房间隔缺损风险比正常孩子高。房间隔缺损可能是由于心脏发育期间，出现外源性因素刺激，比如环境或理化因素，可有遗传背景。比如患者携带相关房间隔缺损的遗传易感基因，引起基因突变，导致在心脏发育过程中出现发育异常、停滞，即可出现房间隔缺损。房间隔缺损即使有遗传几率，患者也应避免过度紧张，如果房间隔缺损较小，无相关症状时，只需要随诊观察。如果患房间隔缺损较大或有伴随症状，可选择房间隔缺损介入封堵手术、开胸修补手术，尽早矫正避免或降低心脏结构和功能改变。

早产儿房间隔缺损是否能够自愈，需要评估房间隔缺损程度。如果房间隔缺损面积大，自愈的可能性较小。如果房间隔缺损范围小，如早期只是6-7mm的房间隔缺损，随着时间推移，部分房间隔缺损患者可以自愈。同时还要评估患者是否合并其他心内结构、功能异常，因为房间隔缺损可以观察到生后1-1.5岁，甚至2岁左右。如果2岁左右房间隔缺损面积还在5mm以上，甚至还合并其他结构或功能问题，后期自愈的可能性比较小。如果观察到2.5岁，房间隔缺损仍在5mm以上，此时可以考虑做介入封堵治疗。如果早期房间隔比较大，如出现10mm的缺损，期间还合并肺动脉狭窄或者合并三尖瓣、二尖瓣瓣膜病变，必要时早期可以采取外科手术干预，解决房间隔缺损的同时，修补未发育良好的瓣膜。

小孩患有孔型房间隔缺损是否严重，应评估房间隔缺损的具体位置以及房间隔缺损的面积和范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果为单发孔型房间隔缺损或者原发孔型房间隔缺损，则比较严重，需要定期追踪和随访观察。如果后期持续没有恢复，可以进行手术治疗。个别小孩为继发孔型房间隔缺损，在临床也较多见。如果房间隔没有自愈倾向，可以择期到先天性心脏病外科进行介入手术，进行房间隔缺损的修补治疗。个别小孩为冠状静脉窦型房间隔缺损或者为其它类型的房间隔缺损，则需要评估是否合并严重的血流动力学改变，是否出现肺动脉高压，或者是否出现严重的心脏增大、心功能下降。如果没有出现这些情况，缺损的房间隔范围仅在5mm以下，可以定期观察，并完善心脏彩超。如果年龄在1.5岁甚至2岁以上，房间隔的缺损在5mm以上，建议到先天性心脏病门诊进行评估，必要时需要进行手术干预治疗。

小儿患有先天性房间隔缺损的症状，具体如下：1、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间出现收缩期的心脏杂音，这是最典型的症状和体征；2、肺部感染：左右心房间存在分流，导致肺血量增加，易合并感染，因此在季节变换时易反复出现相关的呼吸道症状，比如反复的鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰，甚至在季节更替时容易合并气管炎、肺炎；3、发绀：小儿在剧烈哭闹时可以看到面色发青或口周青紫；4、心前区不适：心悸或头晕等表现；5、其它：个别小儿虽然患有房间隔缺损，但是没有相关的临床症状，仅在体格检查时发现心脏杂音，或者胸片提示心影增大、肺动脉段突出，需要进一步完善心脏彩超才可以发现存在房间隔缺损；因此一旦提示存在房间隔缺损，应到儿童心血管内科进行诊断和治疗。