曲彦明

实际上这是我们所有作为患者或者是作为患者家属，同样作为我们神经外科医生的一个期望，希望能把这种肿瘤给它彻底治好，但是现在来讲医学手段还达不到这种程度。也就是对脊索瘤现在最有效的治疗手段是手术，这种手术来讲有效率可以达到80%-90%，但是这种彻底治愈率实际上还是非常非常低的，只有极个别的患者通过手术之后可以达到五年的这种控制。五年之内反复的复查，患者没有明确的肿瘤再复发，实际上这样来讲我们就可以称之为达到临床治愈了。但这些治愈的效果各个中心不一样，一些相对比较大的、比较好的中心，它可能能够效果相对好一点，但这种效果可能也达不到1%-2%，也就是只有极少数的患者通过手术可以达到临床控制的这种目的。实际上脊索瘤确确实实它的整体的预后不是特别的理想。

颅咽管瘤几天未进食不单纯涉及颅咽管瘤患者，对于其它颅内病变影响患者进食都可涉及，颅咽管瘤本身还有自身特殊性。对于未进食患者要考虑是什么原因，有的患者是没法进食，颅咽管瘤患者可以引起脑积水，或者有高颅压症状，出现恶心、呕吐，不能吃东西，一吃进去东西就会恶心、呕吐比较明显。首先要查明没有办法进食的原因，把原因找到并解除后，才能够缓解症状。对于几天没有进食的患者，除寻找原因外，还要进行积极补液和营养支持治疗。对于颅咽管瘤患者不能进食的原因，在进行营养支持同时，还要注意进行激素补充，因为患者压迫垂体后也会影响患者整体激素水平，术前复查时，往往甲状腺素甚至皮质醇水平都比较低，所以在进行营养支持的同时，还要注意进行激素补充，这是几个方面需要同时注意。

好多家长会担心，假设父母有这种疾病，对孩子会不会有影响。实际上从循证医学证据来讲，现在没有确切证据讲听神经瘤对胎儿有什么具体影响，但是也有一些个别情况，但有一种疾病，叫做神经纤维瘤病，神经纤维瘤病Ⅱ型主要特点就是患者会出现一侧甚至双侧听神经瘤。因为神经纤维瘤病Ⅱ型属于常染色体显性遗传病，也就是对子女来讲有50%患病率。所以一旦父母发现是这种神经纤维瘤病Ⅱ型引起的听神经瘤，孩子就有50%患病可能。对于这种类型，孩子以后要密切观察，一旦早期出现听力下降，有可能需要进行影像学检查确定，甚至排除有没有神经纤维瘤病。现在还有更先进的手段，如进行基因筛查，甚至在胚胎时期就可以进行基因筛查，因为这种神经纤维瘤病的发病基因已经非常明确。所以，其他散发听神经瘤对孩子不会有太大影响。

颅内动脉瘤可能早期没有发现，一旦发现就一定要注意，因为无论是患者本身，还有医生最害怕出现动脉瘤破裂出血。因为破裂出血不可预知，而且不可避免，有时即使患者躺在床上，也可能会出现动脉瘤破裂。降低动脉瘤破裂风险，实际上是使整个颅内的压力下降一些，通过方法控制，主要有以下几点： 1、监测患者血压，也是让患者血压尽量维持相对平稳，尽量维持在相对正常范围； 2、注意患者避免过度活动，像用力运动、排便、剧烈打喷嚏、咳嗽等； 3、控制患者情绪，避免患者情绪波动，因为情绪激动、紧张时，往往伴随血压增高。 所以一旦出现动脉瘤早期，在系统治疗前，注意事项就是避免动脉瘤破裂，要控制血压、避免过度用力活动、控制患者情绪波动。

脑水肿的治疗还是要根据症状的轻重来定，一般脑水肿一旦出现，就像颅内肿瘤，如果术前就发现有脑水肿，我们术前就会采取脱水降颅压的治疗措施。这种脱水用药相对的比较一致也相对比较简单，有一种药物就非常有效就是甘露醇，用甘露醇来把脑组织里边过多的水给它脱出去，这样的话就能够缓解脑水肿，这是采取保守治疗的措施。 如果保守治疗措施不是很有效的情况下，在极个别的情况，有的时候就需要手术干预。手术干预的话就需要采取外减压或者是内减压的措施，外减压我们就需要把这个颅骨给它去掉一部分，这样的话能够缓解颅腔内部压力的增高。内减压有可能需要除了把颅骨去掉，还需要把水肿的脑组织切掉一部分，后边的这种做手术的干预实际上就是相对比较急的情况，更主要的是为了避免水肿的进一步加重，是为了挽救患者的生命所采取的措施。

脑水肿肯定是有原因引起的，因为我是做颅内肿瘤专业的，比如颅内肿瘤来讲的话，有好多患者在手术之前就会引起脑水肿。这种脑水肿有多种因素，最常见的是肿瘤局部的压迫，还有在肿瘤切除之后，因为在手术的过程中对周围脑组织的牵拉，或者是影响局部的血液的循环，可能做完手术之后在病变周边的脑组织还会出现水肿。 这种水肿实际上在临床上都是可控的，因为这种水肿引起的患者术后有生命危险，也就是导致患者死亡的这种概率是相对比较低的，大概是不到1%，所以这种情况实际上在术前和术后我们医生都可以预判，都可以进行控制的。

这种癌症定义从医学上讲属于上皮起源的肿瘤。对于中枢神经系统而言，即使是恶性肿瘤，也很少叫做癌。临床遇到的鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌，基本上都从外周、颅底和颅内相交界区域起源，长到颅内才叫做癌，脑内原发肿瘤很少叫做癌。 脊索瘤没有把他叫做脊索癌，实际上这种肿瘤本身生物学行为来讲偏良性，但是由于生长部位是长在颅底和斜坡骨质里，手术切除比较困难，很难达到彻底、完全切除。如果不完全切除，肿瘤再继续复发几率比较大。 所以这种肿瘤不能理解为癌，但是它的生物学行为和癌症比较接近，尤其复发率比较高。所以手术或者放疗，甚至是目前医疗手段来讲，这肿瘤还不能达到完全根治的目的。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

不同患者选择不同入路，对于每一个入路来讲，都有操作过程中需要密切注意的事情。实际上最主要是整个听神经瘤手术完成之后，患者听力功能可能会受到明显影响，就是听力保留不是手术最关键的关注点，实际上对于听神经瘤，术中最主要的要关注面神经保护。由于手术后患者一旦出现面瘫，对整个术后生活，包括社会自信心都有很大影响。所以在手术过程中，更主要的是要关注面神经保护。但由于普通群众对医学知识匮乏，就诊患者往往肿瘤体积都比较大，面神经功能术前可能就有一定影响，在切除过程中，这种神经和肿瘤分离难度相对较大。手术最主要的风险就是涉及到面神经功能影响，会导致患者术后面神经功能丧失。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。