房间隔缺损

儿童急性心力衰竭的主要原因是先天性心脏病、心肌炎，如果是先天性心脏病，目前治疗先天性心脏病的手段很多，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，都可以通过手术进行治疗，预后相对会比较好。如果是严重先天性心脏病，比如法洛四联症，比较难治愈，心衰可能会反复发作，而且患者预期寿命会比较短。 儿童如果有发热，出现心肌炎，心力衰竭控制不好，很容易发展成扩张型心肌病，一旦发展成扩张型心肌病，比如天气变化或者运动时会诱发心衰发作。由于心肌炎引起的心衰，预后相对稍差。

二尖瓣狭窄和房间隔缺损是两个问题，二尖瓣属于左房和左心室的单向阀门，而房间隔是在左右心房中间类似于一堵墙，墙中如果有洞，就称为缺损，左右心房内的缺损就称为房间隔缺损。轻度的二尖瓣狭窄不需要处理，继续观察，重度二尖瓣狭窄需要进行修复或者二尖瓣置换。房间隔缺损两个心房间洞有大有小，小的只有3-5mm，大的会有1-4cm，所以当这两个问题同时出现的时候就要综合衡量。 对于二尖瓣狭窄同时合并比较严重的房间隔缺损，要进行处理，如果两个都很轻，可以继续观察。在人群当中可能会发现二尖瓣狭窄同时房间隔有很小的缺损，对人的影响较小，主要考虑二尖瓣狭窄，如果重度二尖瓣狭窄，需要积极外科治疗，否则进行药物治疗，可以达到延缓病程进展的目的。

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

心脏微创手术方式有胸腔镜辅助术、封堵术。手术的优势在于痛苦小、恢复快、治疗费用低、手术时间短、术后康复快。 因此患有心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等需要进行手术治疗的患者，应优先考虑心脏微创手术治疗。 简单的微创手术手术时间仅为半小时，稍复杂的手术需需要2小时左右。如果患者足够配合，只需做局部麻醉即可。

婴儿心脏间隔缺损常见的是室间隔缺损和房间隔缺损，是胚胎发育不良所致，属于先天性心脏病，会随着年龄增长发展为肺动脉高压，主要的治疗方法是手术。 室间隔缺损需根据解剖部位、缺损大小和临床症状的轻重采取不同的治疗方法。中型或大型室间隔缺损，出生后2-3个月随着分流量增加，会表现出喂养困难、体重增加缓慢等，内科可应用扩血管药物和利尿药物改善症状，但最终需进行外科手术，建议症状较重的患儿尽早手术。缺损上缘邻近主动脉瓣或肺动脉瓣的患儿，也需尽早手术。平常无症状的小型缺损患儿可观察到2-3岁以后再判断是否需要手术。 房间隔缺损可造成肺循环血流量增加，若房间隔缺损在3mm以下，1.5岁以内的患儿大部分可以自然闭合。若缺损在3-8mm，1.5岁以内的患儿多数也可自然闭合，但缺损在8mm以上，则很少能自然闭合，目前有内科介入手术和外科开胸手术两种治疗方法。

房间隔缺损手术后出现发热的原因如下： 1、术后反应热或吸收热：最常见，由于手术中切开、缝合，组织坏死吸收后引起； 2、术后感染：患儿术前有肺部感染或隐匿的感染病灶，由于手术的影响，可出现手术后肺部感染，所以手术后要进行呼吸道雾化，鼓励拍背咳痰，使术后感染灶尽早消散； 3、心包切开综合征：手术切开心包组织，部分患儿可能出现心包切开综合征，也可以出现手术后的持续低热、心包积液等症状，可通过小剂量激素进行治疗。因此，对于房间隔缺损手术后出现的发热，一方面不要过于担心，另一方面要积极寻找原因进行治疗，大多数经过正规的治疗都可以得到比较好的治疗效果。

房间隔缺损9mm，从临床上来说缺损不是很大，血液分流量相对较小，临床症状也不明显。其治疗方法取决于缺损的部位，包括上腔、下腔或合并肺静脉异位引流等，要根据具体情况具体分析： 1、缺损位于房间隔中部：可通过介入方法放置封堵器进行治疗； 2、房间隔缺损位于上腔或下腔：无明显边缘，此时放置封堵伞难以达到较好的治疗目的，可通过侧开胸或正中小切口进行手术，达到较好的房间隔缺损修补目的。 另外，如果患儿合并有其它的心脏畸形，也要积极进行治疗。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

治疗上主要是针对存在的病理问题，逐一进行处理。如二尖瓣反流要处理二尖瓣，三尖瓣反流要处理三尖瓣。对于房间隔缺损和室间隔缺损，要做相应的修补。 心内膜垫缺损，是以前的叫法，现在规范的叫法是房室间隔缺损。主要由于心脏十字交叉处在发育时因发育缺陷而造成一系列病变。在解剖上可以出现室间隔缺损、房间隔缺损。而且房间隔缺损叫原发孔房缺，和平常说的Ⅱ型房缺和继发孔房缺有所不同。还会造成三尖瓣的反流、二尖瓣的反流，一旦出现房室间隔缺损，要积极进行治疗和处理，否则会迅速造成肺动脉高压、心脏功能衰竭。

心脏病种类比较多，其相对应的病因可能完全不同，多数先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，通常是由于胎儿发育期出现问题或先天带来的心脏电路异常等导致，具体分析如下：1、常见心血管疾病：如冠心病、瓣膜病、心肌病、高血压性心脏病等，冠心病的原因通常是生活方式加慢性疾病，慢性疾病指高血压、糖尿病、高脂血症，生活方式指吸烟、肥胖、不运动等，但也有部分冠心病，属于遗传家族因素导致；2、心肌病：比如扩张型心肌病、肥厚型心肌病，通常可能涉及到后天获得原因，但也有先天性因素存在，比如肥厚型心肌病，目前更多考虑为基因变异引起；3、感染性心脏病：比如风湿性心脏病、急性心肌炎，通常在感染诱因的情况下，又出现针对心肌细胞免疫功能的异常，通常会出现心脏瓣膜改变以及心肌炎的改变等；4、心脏电路问题：比如预激综合征，常见于阵发性室上性心动过速，目前老年人中有较多此类心律失常，最常见于房颤、传导阻滞、心脏电路改变，其原因多与年龄变化有关，属于退行性改变。