急性白血病

慢性粒细胞白血病可进展为急性白血病，急变期过程中，可出现以下症状： 1、发热：以高热为主； 2、进行性脾脏肿大； 3、淋巴结肿大； 4、血常规和骨髓检查提示血小板升高或降低、白细胞升高或外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞升高； 5、基因定量呈现上升状态； 6、染色体检查可见费城染色体或其他染色体异常。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。

血小板低有各种类型的原因，具体如下： 1、血小板产生不够，由于血小板生成不足，关键要看血小板为什么会减少；假如是再生障碍性贫血，主要的情况是骨髓不能长出足够的血小板，在这种情况下，主要要使用包括环孢素或者清除淋巴细胞的治疗，然后让自身的淋巴细胞不要自己攻击自己的造血种子。 在这种前提下加入刺激造血的成分，包括现在常用的促进血小板生成的药物，这种情况下血小板可以逐渐回升； 2、血小板的破坏太快，假如是急性白血病，这种情况要通过化疗，把骨髓里面的坏的白血病细胞清除掉，血小板这条生产线才有可能恢复正常的生产，血小板才有可能会逐渐地恢复正常； 3、血小板的分布情况不正常，导致循环不够；假如血小板低是由于消耗太快、血小板寿命过度缩短，这种情况下要另外处理，比如免疫性血细胞减少症或者系统性红斑狼疮； 由于人体体内有些相关的抗体，以及免疫细胞不断攻击血小板，那么骨髓已经加班加点，不断地产生新的血小板，但它的死亡速度超过了骨髓的生长速度，在这样的前提下，就要使用免疫抑制剂，包括糖皮质激素、环孢素等药物。 当血小板破坏速度变慢，免疫细胞对血小板的攻击力变弱，这种情况下血小板自然就会逐渐恢复，所以一定要看原因。假如病人是由于大量输血情况下稀释性的导致血小板低，这种情况下没有办法，只能够考虑输注血小板。 另外民间也有提到有的时候吃些花生皮，尤其是红衣花生皮，能够帮助血小板的升高，这个部分可以作为，比如再生障碍性贫血这些骨髓功能低下这类疾病患者，也可以尝试使用。所以，一定要根据血小板低的原因来选择合适的治疗。

缺铁性贫血为良性病变，补充造血原料和解除病因后贫血可治愈。白血病是血液系统恶性疾病，为造血干细胞分化异常、凋亡受阻所致，根据细胞分化程度可分为急性白血病和慢性白血病，根据累及细胞系列可分为淋巴细胞白血病和髓系白血病，贫血为其临床表现之一，化疗缓解后贫血症状可缓解，但随着白血病复发，可再次出现贫血症状。

患者突然出现贫血的原因如下所示：1、失血过多：如上消化道大出血、痔疮流血不止，或者女性月经量较大，并且持续时间较长，都可能会造成急性贫血；2、肿瘤：如急性白血病，会引起造血功能紊乱，引起贫血；3、急性肾功能衰竭：肾脏可以分泌红细胞生成素，当肾功能衰竭后，红细胞生成素分泌不足，会造成贫血；4、肝硬化：可导致上消化道、下消化道出血，使患者出现贫血。综上所述，患者需进行检查，才可明确病因。

贫血喝葡萄糖一般没有治疗作用，因为葡萄糖只补充糖分，不能促进造血进行，也不能补充红细胞，贫血根据病因的不同，要给予不同治疗，具体如下：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病或者骨髓增生异常综合征等，通常需要通过造血细胞移植，才可以从根本上控制和纠正贫血。对于再生障碍性贫血患者，可以给予雄激素以及红细胞刺激因子等进行治疗；2、造血原料缺乏导致的贫血：患者需要补充相应的造血原料，比如缺铁性贫血患者要给予补铁，巨幼细胞性贫血患者要给予补充叶酸、维生素B12。溶血性贫血，通常需要给予患者糖皮质激素、免疫制剂或者脾切除的治疗；3、失血导致的贫血：患者需要针对原发病进行治疗，比如外伤导致的贫血应包扎止血，脏器破裂导致的贫血，患者需要手术止血，泌尿系、消化系以及呼吸道出血导致的贫血，患者需要内科药物或介入治疗等，均为治疗失血性贫血的有效手段。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。

在临床上白细胞和中性粒细胞偏低非常常见，原因非常复杂。部分受检者白细胞低，但是没有任何症状，比如白细胞在3000/μL左右，做很多检查也查不出原因。这类患者并没有任何白血病证据，建议观察，不给予药物性治疗，但前提是患者必须到医院做全面检查，排除相应疾病，如自身免疫性疾病、内分泌疾病、肿瘤性疾病。 部分患者白细胞低和血液系统疾病有关，比如急性白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。但是，白血病不只是出现白细胞异常，往往还要出现红细胞和血小板异常，比如患者出现贫血、血小板下降等，可以帮助医生进行判断，但最终确定需要通过骨髓穿刺。

骨髓增生异常综合征以往又称为白血病前期，因为该病很容易转化为急性白血病。实际上它是造血干细胞的克隆性病变，骨髓造血细胞表现为异常造血，血常规表现为相应的血细胞减少，因为具有高度的异质性，所以该病的类型较多，有的类型很慢转化为急性白血病，有的类型则很快转化为急性白血病。

骨髓增生异常综合征是一种高度异质性的恶性克隆性病变，该病包括很多类型，不同的类型，患者生存时间有差异。如果是低危型，患者生存时间可以较长，从几年到十几年甚至几十年都有可能；如果是高危型，可能很快转化为急性白血病，患者的生存时间与白血病类似，如果不及时进行干预，可能几个月就有生命危险，如果接受治疗，预后较好。