急性白血病

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

慢性粒细胞白血病，顾名思义，是和急性白血病不一样的疾病，起病比较缓慢。所以特点是起病比较缓慢，外周血以白细胞增高为主，血小板和血色素基本不低，而是往往出现脾大。特征性改变是22号移位，这是发现血液界的遗传学改变，因为在美国费城发现叫PH染色体。 针对9号、22号移位，产生融合蛋白，即bcr/abl融合基因，因为基因的了解，产生了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂、伊马替尼，进口的叫格列卫药物。所以慢粒即骨髓里边的表现大半是成熟粒细胞为主，骨髓里基本是80%-90%的是粒细胞增生。所以慢性粒细胞白血病，主要是必须有基因如bcr/abl基因或PH染色体才能确诊，最早以前只要临床上诊断，现在必须有遗传学或分子学诊断才能诊断。所以慢粒是一个慢性白血病，有靶向治疗。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素、供者的因素以及患者的体能状况等，很多人无法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也会有再次复发的可能。慢性粒细胞白血病急变期的移植疗效，远比不上最初得急性白血病做移植的效果。如果无法进行造血干细胞移植，也可以选用其它的联合治疗，也有一部分患者可以达到较好的疗效，但是这种发生率往往比较低。另外急变期可能需要长期的治疗，尽管短时间的治疗可能疗效较好，但还是要高度警惕有复发的可能。

急性白血病发病比较急，大部分人有高热、贫血，还有一些出血，根据不同的白血病的类型，大致分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病里边又分M0-M7，淋巴细胞白血病里边又分T细胞、B细胞和其他细胞的白血病。髓细胞白血病其中的一种，有一种叫M3，以出血表现比较明显。而淋巴细胞白血病，除了发热好多人可能会出现淋巴结的肿大、肝脾肿大，但是不管哪一种类型的白血病，可能会合并有发热、贫血，出血，另外会出现明显的骨痛，尤其会出现胸骨的压痛。如果出现骨痛，不是因为这些创伤或者是其他的因素，引起骨骼的疼痛，另外又有发热或者出血，都要高度怀疑急性白血病的发生，出现胸骨痛，是因为胸骨里边有大量白血病细胞的浸润，然后它又大量的增殖白血病细胞，会出现疼痛。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

中性粒细胞的绝对值高，主要见于以下原因： 1、血液系统异常，如急性白血病，或慢性粒细胞白血病等； 2、骨髓增殖性的肿瘤，如骨髓纤维化； 3、类白血病反应，常见的是颅内压的感染； 4、应激状态，尤其是药物，如糖皮质激素，都可以引起中性粒细胞的升高； 5、肿瘤，因为肿瘤可以分泌促进细胞生长的因子，导致中性粒细胞的升高。

儿童白血病里慢性粒细胞性白血病占比很低，急性白血病占比较高。慢性粒细胞性白血病患者一般会出现白细胞数目增高，脾脏、肝脏肿大，有一些小孩有发热、贫血，但也有一些孩子不出现发热、贫血。有些孩子会出现血小板增加，这种孩子在进一步检查时候，会出现特殊染色体和基因的异常，比如PH染色体阳性即费城染色体阳性，也会出现异常的基因，比如P190、P210、P230阳性。 而有一些靶向药物对其治疗有效，比如伊马替尼即酪氨酸激酶抑制剂，针对费城染色体和异常基因有效。这些药物用于成人同样可以用于儿童，并且效果非常好，在慢性期的时候可以应用。但是慢性粒细胞性白血病一旦出现急性化，需要变更靶向治疗的药物种类，比如本来是伊马替尼，可以换成达沙替尼等药物治疗。如果靶向治疗效果不好，疾病有急性变，也可以考虑进行异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞性白血病。 但总而言之，儿童慢性粒细胞性白血病的治疗效果还是非常好，其效果和成人基本一致。

淋巴瘤白血病的叫法目前已被舍弃。以往将淋巴瘤累及到骨髓或外周血超过一定比例时称为淋巴瘤白血病期，但本质上是淋巴瘤，目前称为淋巴瘤Ⅳ期，其诊断标准主要为病理诊断。因为淋巴瘤分型特别多，如果具体到分型大概有80-90种，所以部分淋巴瘤单靠病理无法诊断，此时需要考虑用特殊检测方法协助诊断，比如流式细胞仪检测，或分子生物学检测等。 白血病可分为急性白血病和慢性白血病，其中对于急性白血病诊断标准，需要进行骨髓穿刺。在骨髓穿刺后，如果骨髓里原始白血病细胞达到20%，即可诊断为急性白血病。总之，淋巴瘤细胞白血病目前将其划分为淋巴瘤，淋巴瘤和白血病属于两种不同疾病，故两者诊断标准也不同。

儿童急性淋巴细胞白血病的症状主要有以下几个方面： 1、发热，发热主要分两部分，本身急性白血病引起的发热和继发感染引起的发热，根据感染部位的不同而表现为不同的临床表现。比如如果是肺部的感染，就表现为咳嗽、气促等表现； 2、出血，急性淋巴细胞白血病可能会导致血小板的减少，甚至会有一少部分病人会出现凝血功能的障碍，而表现为比如皮肤的出血，出血点、瘀点、瘀斑、鼻腔的出血、牙龈的渗血等表现； 3、贫血，急性淋巴细胞白血病会表现为不同程度的贫血，表现为面色苍白或者活动后的乏力、气促等表现； 4、急性淋巴细胞白血病浸润于不同的部位而出现不同的症状，如肝脾的肿大、淋巴结的肿大，或者有病人出现骨痛等表现。还有如果侵犯中枢神经系统，也会出现中枢神经系统的症状，比如头痛、剧烈的呕吐、发热等表现。

人体内血小板的正常值是(100-300)×10^9/L，血小板主要是在骨髓产生，最后在肝、脾这些地方破坏。血小板正常的寿命是7-11天，假如血小板数目低于100×10^9/L，称为血小板减少，可以见于几种情况： 1、血小板的生成障碍、生成不足，主要见于再生障碍性贫血，即骨髓没有足够的细胞来产生造血细胞；放射性损伤，放射线损伤骨髓的造血组织； 急性白血病，主要是骨髓里有些坏的白血病细胞，而这部分白血病细胞影响血小板生产线正常产生血小板，都可以引起血小板数目的减少。 2、血小板的破坏或者消耗增多，血小板正常寿命是7-11天，在原发性血小板减少性紫癜的时候，寿命可以缩短到甚至几个小时，血小板的快速破坏会导致血小板数目的相对不足。另外系统性红斑狼疮也可以出现类似的情况。 3、还有一种情况见于血小板的分布异常，正常来说，肝、脾是血小板储存的地方，当脾脏明显肿大时，血小板可以大量分布在脾上，导致血循环的血小板数目减少。 4、另外在抢救的过程中，大量地输红细胞跟血浆时，假如没有及时补充血小板，也可以导致血小板的数目明显减少，这个主要是因为血液被稀释的缘故。