急性白血病

在1976年，法国France、美国American和英国Britain，三个国家的血细胞形态学专家制定了关于急性白血病的分型诊断标准，简称为FAB分型。根据1985年重新修订的FAB标准，可以将急性髓系白血病分为M0到M7共8个亚型，而急性淋巴细胞白血病则分为L1-L3共3个亚型。这种分类方法是依据细胞的形态学对急性白血病进行分类，所以诊断不够完善，目前已经逐渐被MICM诊断标准来取代，也就是通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学以及分子生物学来进行分型的一种方法。

儿童白血病大部分都属于急性，发病急，如果不治疗生命会受到威胁，主要表现为贫血、感染、出血等，还有肝脾肿大，孩子生命很快受到威胁。治疗前首先尽快明确诊断，然后白细胞特别高时，要将白细胞置换出去，给予简单激素、小化疗让白细胞迅速崩解，崩解过程当中可能会释放一些毒性物质损伤肾脏，有时还得去ICU进行血浆置换。随着拉布利酶这一药物的应用，可以缓解由于高白上化疗引起的肿瘤溶解综合征，就现在的医学都可以解释，第一步先缓解症状，然后开始正规化疗。正规化疗包括各种各样的化疗方案，使用化疗药根据不同性别给予相应治疗。尤其有基因突变、靶向药时，使用国际最新方案同时加上靶向药物，缓解率会提高。当然遇到难治的白血病，可能会用个体化临床试验的药物，比如去甲基化药物组合，还有其它药物组合。

急性白血病是外周血白细胞出现异常，白细胞作为造血细胞，来源是骨髓，从根源上是骨髓出现异常。骨髓里边的细胞像人，从婴幼儿到儿童，青少年到成人，有成熟的过程，即从幼稚到成熟。白细胞是骨髓里造出来，白细胞出现成熟障碍，停留在幼稚阶段，不再往成熟分化而释放到外周血，出现在外周血不该出现的部位叫白血病。 外周血白细胞出现幼稚细胞，骨髓有幼稚细胞超过20%，可确诊为白血病。急性白血病的诊断需要形态学、免疫学以及分子生物学、遗传学各方面进行确诊。急性白血病属于急性危重症，需要医生快速诊断、快速处理，以保证患儿能够得到及时的治疗。

过去白血病相当于是一种血液科的绝症，也是血液系统的肿瘤。现在随着社会不断进步以及医学不断发展，对于这种疾病的病因研究越来越透彻，相应的药物层出不穷。急性白血病现在预后相比10年前要明显好转，但是也要分具体情况具体分析。通常医生会在确诊时把急性白血病进行预后分类，大致分为以下三类： 1、预后好的患者，对于这类患者，通过普通规律化疗可以达到最终治愈的目的； 2、预后中等的患者，这类患者根据具体情况来定，根据不同化疗时间的缓解率、反应率来决定最终治疗重点； 3、预后差的患者，这类患者通过单纯化疗无法达到最终治愈的目的，需要通过造血干细胞移植才能达到最终的治愈。

急性白血病确切的病因还不清楚，主要是以遗传易感性相关。如果是患者既往有先天性范可尼贫血，或者是21三体综合征，或者发生了胚系的基因突变，比如CEBPA RNUS1基因突变，都会导致患者的白血病发生率比正常人群要增高。环境因素也可以导致白血病的发生率增高，比如接触化学物质苯，以及接触辐射，或者是细胞毒药物，环境危害可以导致白血病的发生率增高。现在研究表明某些白血病患者会有染色体或基因的异常，染色体基因的变化会导致细胞的无限增殖，恶性转化最终导致白血病的发生。但是就个体而言，可能很难确定具体的原因。

急性白血病是血液科最常见的恶性疾病，俗称血癌。急性白血病的主要临床表现有贫血、出血、感染以及骨痛，具体如下： 1、贫血：急性白血病最常见症状是贫血，很多病人首发症状就是贫血，会出现头晕、乏力、耳鸣等症状； 2、感染：由于患者中性粒细胞减少，容易造成感染，感染可以出现在呼吸道或消化道； 3、出血：因为患者血小板低，会有皮肤黏膜的出血，甚至重要脏器出血，比如消化道出血或颅内出血； 4、骨痛：急性白血病患者骨髓中有大量白血病细胞存在，会造成骨痛，可以出现全身、胸骨或者其它四肢骨痛。

急性白血病患者的护理很重要，要以下方面入手： 1、预防感染：因为粒细胞的减少，患者很容易发生感染，因此注意每天三餐前后要及时进行漱口，清除口腔细菌。肛周在大便完后要清洗，定期坐浴； 2、预防出血：急性白血病患者出血的情况比较多，要求严格卧床休息，上厕所大便时不要用力； 3、心理护理：急性白血病患者一般心情会很低落，医护人员还要进行及时的心理疏导。

急性白血病比较严重，因为急性白血病属于恶性血液肿瘤，又被称之为血癌。白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病在第六位和第七位，儿童及35岁以下成人中居第一位，如果不经特殊治疗，平均生存期仅三个月左右，短者甚至诊断数天后死亡。 经过现代治疗，不少病人可以长期存活，部分小儿白血病以及早幼粒细胞白血病患者多可治愈，大部分患者预后差。有一半以上急性白血病病人会死亡，不到一半病人经过积极治疗后，可以达到临床治愈。诊断急性白血病以后，需要进一步分型和危险度分层，根据患者具体情况，选择适合患者的个体化治疗方案。 急性白血病患者在治疗过程中，可能会出现反复感染、贫血、出血，需要积极抗感染、输血、输血小板等支持治疗。在治疗的同时，一定要加强饮食，多吃高蛋白、高维生素、高纤维食物，注意饮食均衡，养成良好生活习惯。

急性白血病m4治愈概率很低，对于非m3急性白血病，60岁以下的病人预后有很大改善，30%-50%病人有望长期存活，要根据病人的危险度分组来选择相应治疗方案，大剂量化疗、造血干细胞移植使部分患者有望长期生存，常规剂量化疗使10%-15%病人能够长期生存。 m4属于髓系白血病，是急性单核细胞白血病，即单核细胞系统发生恶性克隆性病变，从而导致白血病。正常单核细胞在人体里起到免疫作用，如果单核细胞恶性增生，免疫功能会受到影响，临床上要选择合理的治疗方法，主要包括化学药物治疗、生物治疗以及骨髓移植。患者经过1-2次化疗，如果达到完全缓解，而且没有较重肝肾功能损害，一般情况好，此时可以进行骨髓移植。 骨髓移植可以治愈这类疾病，但是移植前的治疗非常重要，移植后排异、感染也是影响成功的重要问题。

急性白血病m5称为急性单核细胞白血病，属于急性髓系白血病，骨髓中原始单核细胞和幼稚单核细胞≥30%、单核细胞≥80%是急性白血病的诊断标准。引起白血病的病因很复杂，有以下几方面： 1、从事化工、化肥、皮革等工作，这类人群经常接触苯等化学物质，该物质容易引发白血病； 2、如果家族中有白血病患者，则有遗传的可能； 3、长期接触放射性物质，比如X射线、R射线等； 4、病毒感染。 急性单核细胞白血病的临床表现和其它白血病相同，即表现为出血、发热，淋巴结、肝脾肿大，比较独特的表现是经常出现牙龈增生、肿胀，皮肤出现蓝灰色斑丘疹，中枢神经系统白血病较常见。该类型白血病有可能治愈，经过积极化疗，在配型上适合造血干细胞移植，术后积极有效预防、治疗，本病有可能完全恢复。