急性淋巴细胞白

儿童白血病的治疗效果远高于成人，目前儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率可以达到95%以上，5年无病生存率大约为70%-85%。低危组急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率大约为80%；高危组稍差，大约为50%。 儿童急性髓系白血病M3型，又称为急性早幼粒细胞性白血病，5年以上长期生存率目前可以达到90%，而非M3型急性髓系白血病的长期生存率只有60%左右。随着靶向治疗技术、造血干细胞治疗技术的发展，并运用于儿童白血病的治疗，疗效在未来有望进一步提高。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性淋巴细胞白血病在进行确诊之后，通常我们选用的方案是VDLP或者是VP方案来治疗，有些患者经过基因学检查发现了有融合基因，费城染色体是阳性，这个时候可以加用一些分子靶向治疗，比如TKI制剂。还有在患者获得缓解之后，通常我们进一步用大剂量的甲氨蝶呤来治疗。在患者巩固治疗2-3个周期之后，如果说患者配型成功，进一步可以考虑进行异基因的造血干细胞治疗。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
儿童急性淋巴细胞白血病有可能治愈，比成年人急性淋巴细胞白血病治愈率高、预后好。但是在儿童当中急性淋巴细胞白血病也要进行预后危险分层，如果是低危的急性淋巴细胞白血病，完全有可能通过单纯的化疗就达到治愈；但如果是高危的急性淋巴细胞白血病，即使是通过化疗达到了缓解，也有可能再复发。对于再复发的儿童急性淋巴细胞白血病，则需要根据具体的情况，考虑是否行异基因造血干细胞移植，以期达到治愈的可能。所以对于儿童患有急性淋巴细胞白血病，要进行危险度分层来判断预后以及治愈的可能性。

小儿急性白血病指14岁以内的急性白血病。急性白血病包括急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，淋巴细胞白血病在儿童中发病率较高，通过单纯化疗，5年以上存活率达80%。儿童急性白血病在我国属于扶植范围，儿童白血病属多发病因与空气污染、饮食、生活环境、水源污染、病毒感染、射线接触等相关。儿童急性白血病，目前没有较好的预防方法，生活中应尽量减少儿童与上述致病因素接触。

急性淋巴细胞白血病早期临床症状如下： 1、贫血，表现为乏力、疲劳、心悸、头晕； 2、感染，表现为口腔、肺部、皮肤软组织、肛周等部位感染，若不及时控制，易发展为败血症； 3、出血，表现为鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、脑出血； 4、淋巴结、肝脾肿大； 5、关节疼痛、跛形步态； 6、中枢神经系统白血病，表现为头疼、呕吐、视物模糊、神经失常、嗜睡； 7、睾丸白血病，表现为睾丸无痛性肿大，阴茎异常勃起等。

急性白血病发病迅速，分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病又分为急性T型淋巴细胞和急性B型淋巴细胞白血病。随着造血干细胞移植和免疫疗法临床应用，以及化疗药物、方案的持续改进和新药的临床使用。急性T型淋巴细胞白血病缓解率和5年生存率得到飞跃性提高，目前儿童急性淋巴细胞白血病完全缓解率在85%-95%，5年无病生存率在50%-70%；成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率在75%-85%，5年无病生存率达50%以上，5年无病生存率又称之为临床治愈。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

慢性粒细胞白血病，相对于急性白血病，发病较缓慢，早期可能没有症状，主要以白细胞增多为主，早期不会出现贫血或血小板减少，随着疾病进展，可能会出现肝脾肿大、发热等症状。而急性白血病早期进展迅速，早期可能出现贫血、血小板减少以及发高热不退，症状较重，如果不积极治疗，可能很快会危及生命。 慢性粒细胞白血病是白血病的一种类型。根据病程的快慢以及病程的长短，分为急性白血病与慢性白血病。急性白血病根据细胞的来源，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞白血病再根据T细胞或者B细胞，可以分为急性T细胞白血病和急性B细胞白血病。急性髓系白血病根据细胞的形态学，可以分为 M1-M7型。慢性白血病根据细胞的来源分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。

总体而言，目前对白血病的治疗有一定信心。现在对于急性白血病，不管是急性髓系白血病，还是急性淋巴细胞白血病，总体的疗效在50%以上，即一半的患者有可能得到长期生活、甚至治愈的效果。联合用药后化疗的缓解率，目前能达到80%以上，即血象和骨髓象基本达到正常水平。最后进行强化治疗或造血干细胞移植，可将总体白血病的治愈率达到50%以上。对于白血病，需要明确诊断然后对疾病做危险分层。判断是高危组的、低危组、还是标危，然后采取综合治疗的办法。治疗包括骨髓移植以及选择移植方式，比如自体移植、异基因造血干细胞移植，可根据危险度进一步判断。化疗以联合用药、规律、定期为原则，化疗后也需根据肿瘤对化疗的反应，判断下一步治疗方案。所以每一步治疗都要做密切的追踪、随访、判断预后，再不停地对治疗方案进行调整，需在严密的观测下进行规律治疗。

目前为止，儿童白血病治疗方案中化疗和干细胞移植仍然是主要的两种治疗手段。儿童白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病对化疗较为敏感，化疗可使95%的患者达到缓解，80%患者长期存活。因此，急性淋巴细胞白血病首选治疗方案是化疗。只有对于化疗以后不缓解或化疗以后又复发的患者，才推荐进行造血干细胞移植。髓系白血病中的M3化疗效果较好，缓解率可达到90%，其它类型白血病化疗后缓解率可达到60%。 中低危患者首推化疗，高危髓系白血病推荐进行干细胞移植。急性白血病患者通过化疗可以达到良好效果，因此，家长应及时带白血病患儿到正规医院进行化疗，不可盲目相信偏方、土方，以免耽误治疗。