心衰

重度肺动脉高压危害主要有以下几个方面： 1、缺氧：缺氧可导致患者呼吸困难、气促，甚至发绀等先天性心脏病表现； 2、肺部感染：重度肺动脉高压患者机体免疫力下降，容易出现感染、发热等症状，严重者出现亚急性感染性心内膜炎； 3、右心衰竭：长期肺动脉高压会导致右心室的负荷增大，引起右心衰竭； 4、其他相关症状：可导致三尖瓣关闭不全或房颤等。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

肺动脉高压是以心脏、肺脏及肺血管本身疾病引起肺血管阻力增加为特征的一种临床病理生理综合征，肺动脉高压到后期可引起肺源性心脏病及右心功能衰竭。所以肺动脉高压能否治愈与其诱发原因密切相关，需明确肺动脉高压原因，临床常见原因包括心脏疾病如长期左心衰竭、二尖瓣狭窄、灌注不全等；肺脏疾病如长期慢性阻塞性肺疾病，肺血管疾病如反复肺栓塞等。治疗肺动脉高压原则为积极治疗原发病，去除导致肺动脉高压病因。 如果肺动脉高压较轻，且原发病能得到控制，则肺动脉压力也可得到较好控制，甚至轻度的肺动脉高压可治愈，如早期发现肺栓塞并进行治疗，肺动脉压力通常不再进展。但很多疾病如心脏疾病或长期慢阻肺，可随年纪增长反复加重，肺动脉压力不能缓解，多数无法治愈。如果遇到发病诱因，还会复发，甚至需终身治疗。因此建议肺动脉高压早期患者，一定要到医院评估肺动脉压力，查明原因，有利于稳定疾病。但如果已形成右心衰竭，则无法治愈或生活质量较差。

肺动脉高压晚期的表现是严重的呼吸困难、右心衰竭和体循环动脉压降低，具体情况如下：1、呼吸困难：严重肺动脉高压时，肺血减少，吸入的氧气和循环中毛细血管网的二氧化碳交换不足，所以氧气进入血液的量少，会造成呼吸困难，表现为安静状态或者稍微活动有呼吸困难；2、右心衰竭：肺动脉高压晚期常会有右心衰，表现为颈静脉路障、肝淤血和双下肢水肿；3、体循环动脉压降低：肺循环血液少，回到左心系统的血量少，会造成左心室收缩期射入主动脉内的血量少，表现为血压低。

轻度肺动脉高压指通过右心导管检查测定肺动脉压的平均压在25-35mmHg，轻度肺动脉高压有可能发展成为重度肺动脉高压，严重者会引起心衰，故轻度肺动脉高压患者应引起重视，积极进行治疗。 大多数患有呼吸系统疾病导致缺氧相关性的轻度肺动脉高压患者，只要改善呼吸，肺动脉高压就能得到很好的控制。少数因慢性血栓引起肺动脉高压患者必须足够重视，及时就医，积极治疗。

目前的治疗水平，室间隔缺损的预后很好。大多数室间隔缺损，经过手术或者封堵治疗以后，能够很快恢复。部分孩子可能需要手术后服药1-3个月，绝大部分孩子手术后身高、体重，包括护理的这种困难都会明显改善。有很多家长会说，我的孩子做完以后明显好带了，能吃能喝能睡也长个了。所以有部分孩子即使手术前有心衰，生长发育明显滞后，经过积极治疗以后，都会取得一个比较良好的效果。出现并发症的可能性也是比较小的，而且目前室间隔缺损的死亡率基本上控制到1%以下，没有问题。室间隔缺损治愈以后，可以像正常人一样生活工作，对正常的这种体育运动不会产生影响，能够和正常人一样就业生活。

室间隔缺损如果没有出现肺血管病变且能够及时手术治疗，通常患者寿命与正常人群基本相同；如果患者已经出现肺血管病变，如肺动脉高压，临床表现为严重乏力、运动障碍或皮肤青紫等症状，即使手术治疗，患者病情亦不会得到较大缓解，寿命相对缩短；对于较大室间隔缺损如果没有及时手术，早期即会出现反复呼吸道感染、肺炎、心衰表现，患儿寿命亦会缩短；对于特大室间隔缺损，通常在婴儿期即会夭折。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

室间隔增厚是非常常见的心血管表现，第一原因是高血压，高血压时间长会引起心室肥厚，心肌增厚之后就会变僵硬，心肌僵硬以后收缩和舒张都会受限制，和正常心肌不一样，舒张期心功能不全即心脏僵硬，舒张时弹性不好，会影响心脏射血，此时病人会有胸闷、气短、咳嗽、咳痰，甚至心衰症状。 所以，心肌肥厚、室间隔肥厚患者要积极、认真、正规治疗，控制甚至减轻症状，可能几年之后室间隔厚会慢慢减轻。

儿童3mm房缺一般无需处理，实际3mm左右的房缺自愈可能性非常大。首先房缺分两大类，包括原发孔房缺和继发孔房缺。对于原发孔房缺而言，基本无自愈可能性，多数可能合并二尖瓣病变，早期可能出现心衰、肺动脉高压。所以儿童原发孔房缺建议手术治疗，但原发性仅占少数。 临床大部分房缺属于继发孔房缺，3mm分流量非常小，对人体影响也非常小。即便1岁内未愈合，儿童长大后临床症状也非常轻微，可随访观察。但有一种可能性，即儿童偏头痛概率较一般人高，甚至部分儿童可能出现严重脑梗塞。