心内膜垫缺损

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损采取什么方式做手术，也要根据解剖的类型来定，如果是部分心内膜垫缺损可以采取常规的手术，也可以采取右侧腋下细胞的微创手术，解决问题。如果是完全性的心内膜垫缺损，是比较复杂的畸形。现在还只能采取正中开胸办法来矫治，这种病现在还没有介入的办法，封堵或者胸腔镜都还不能解决根本问题，心脏畸形实在是太复杂了，需要很长时间，手术风险很大，手术的时候年龄也比较早，只有手术这种办法。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术成功率也要取决于病人的心内膜垫缺损的类型，部分心内膜垫缺损，手术相对简单一点，成功率高点也是取决于瓣膜的情况。二尖瓣如果发育的越好，手术效果就越好，发育差一点，手术效果就差一点，有些病人二尖瓣这瓣膜发育的不好，还需要做换瓣手术，这种病人手术的效果就会差。完全心内膜垫缺损是一种比较复杂的心脏畸形。成功率即使在最好的心脏中心，也会存在一些不如人意的地方。比如做完以后，二尖瓣、三尖瓣还会有一些反流，有些心律失常，有些确诊的残余漏，这些都是免不了的。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术时间的长短取决于心内膜垫缺损的类型，部分心内膜垫缺损，如果在2、3岁做手术，手术时间很短，可能2个小时就差不多。年龄大一点，比如到30多岁、40岁，可能需要3、4个小时。如果是完全心内膜垫缺损，手术需要3-4个小时，复杂程度比较高一点，当然跟大夫的手术技术有关系。大夫越熟练，手术时间就会越短，越生疏手术时间越长，这是一个方面。另外一方面还取决于病人的瓣膜情况，瓣膜发育的不好，大夫修的不满意，时间就会很长。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心内膜垫缺损这种情况要看病人的年龄，如果是胎儿期，那这种情况需要定期产检，看以后的发育情况，有可能自愈。如果是出生以后，也要定期复查心脏彩超，也有可能在出生以后、学龄之前就能自愈。如果自愈了，就跟正常人一样，不需要特殊的处理。但是如果学龄以后仍然没有自愈，复查心脏彩超仍然有心内膜垫的缺损，甚至有可能出现心腔结构的改变，出现心力衰竭的症状，就要尽早的手术治疗。手术可以选择微创手术，但如果微创手术解决不了问题，就需要到心脏大血管外科做手术治疗，进行心内膜垫缺损修补。修补成功以后，不会影响孩子的发育，跟正常人是一样的。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损的远期预后主要取决于瓣膜的情况，瓣膜发育的越好，病人远期效果就越好。一部分病人做完手术以后，跟正常人没什么差别，有些病人做完手术以后，瓣膜有点少量关闭不全，医生会建议适当的减少运动量，减少体育活动量，生活质量就稍微差一点。病人术后还有三尖瓣、二尖瓣、三尖瓣的中大量或者大量的反流，生活质量就不会太好。有时候大夫会建议再做一次手术，把瓣膜再修复一下。合并有心律失常，一度房室传导阻滞都不是大问题。有三度房室传导阻滞需要安装起搏器，生活质量会受到影响。

心内膜垫缺损，规范名称为完全性房室间隔缺损，此外还包括心内膜缺损、房室通道畸形、房室管畸形。 完全性房室间隔缺损主要表现为心脏的心房间、心室间缺损，造成心房和心室相互交通，此为严重的畸形。因此当得知孩子有心内部膜垫缺损或者完全性房室间隔缺损时，需引起重视，尽早到相关医院或者专业心内科医生处就诊，避免错过最佳手术时机。

过渡型心内膜垫缺损为心内膜垫缺损的亚型，临床将心内膜垫缺损分为完全型、过渡型或部分型。过渡型心内膜垫缺损和另外两种的区别，主要是过渡型心内膜垫缺损合并比较小的室间隔缺损，室缺造成左向右的分流，对心脏的负担相对较轻。医生需考虑房间隔缺损及瓣膜畸形对心脏造成的影响，因此过渡型相对完全型心内膜垫缺损可能更简单。 但由于发生畸形的部位处于心脏的正中间，所以手术需要面对传导阻滞及远期瓣膜的效果和功能、房间隔缺损的修补等等一系列问题。因此，不能把过渡型心内膜垫缺损当做简单手术，需引起重视，及时就诊处理。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

心内膜垫的缺损无论是部分性的还是完全性的，手术方案中都牵扯到瓣膜成形。所以无论哪一种病变，采用哪一种手术方式，手术过后都要关注孩子的瓣膜情况。因为有一部分孩子手术过后会出现瓣膜反流，心脏的继续的扩大，而心脏继续扩大又会加重瓣膜反流，从而形成恶性循环。所以这部分孩子手术过后要给予强心利尿治疗，维持孩子的心功能，维持孩子的心脏的功能和形态。同时要定期的复查，关注孩子房室瓣反流的情况，如果存在反流，要对反流的情况进行评估，而远期如果反流加重，则可能需要再次手术。此外，有一部分孩子手术过后远期可能会发生左心室流出道的梗阻。所以在远期的随访中也要关注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手术指征，也需要再次手术治疗。手术以后，这部分孩子要严格控制出量，防止心脏的负担加重而加重反流程度。同时要适当地限制孩子的运动，避免剧烈的运动，这对于孩子远期效果的维持有一定的意义。