徐哲明

巨尿道指先天性不存在梗阻的尿道扩张，临床中较少见。其为罕见疾病，一般发生在阴茎体部尿道，同时患者会合并有尿道海绵体发育异常，少数孩子会有阴茎海绵体发育异常。先天性巨尿道症可以为独立的结构畸形，也可以同时并发有不同程度的尿道下裂以及上尿路异常，包括输尿管和肾脏异常，尤其在小儿外科梅干腹综合征中常见。 从胚胎学原理上，巨尿道为胚胎时期尿道皱褶的中胚层发育不良导致，临床上将其分为舟状巨尿道，这种患者合并有尿道海绵体异常。梭形巨尿道，同时可以有阴茎海绵体以及尿道海绵体的发育不良同时存在。这两种巨尿道的临床类型均可以伴有上尿路异常，包括肾脏发育不良、肾发育不全。其中梭形巨尿道会因为并发有更加严重的畸形，而导致患儿早期死亡，因此其后果更加严重。 治疗策略方面，要治疗患者并发的上尿路畸形。对已经存在的扩张巨尿道进行裁剪和紧缩，让其口径达到或者接近于相对正常范围。如果患者合并有严重的阴茎海绵体缺失，也要通过MDT多学科会诊，评估患者是否需要在早期做变性手术。

先天性前尿道瓣膜为男性患儿中常见的一种下尿路梗阻疾病，患者往往伴有尿道憩室存在。瓣膜类异常通常有后尿道瓣膜，前尿道瓣膜。前尿道瓣膜相对于后尿道瓣膜，临床中少见。 通常前尿道瓣膜位于阴茎和阴囊交界处前尿道位置，也可以位于球部尿道或者其它部位，位于后尿道之前，和后尿道瓣膜类似，并不妨碍导尿管插入，从尿道口逆行插入导尿管顺畅。但是尿液自上而下排出过程中有梗阻存在，因此其会造成近端尿道扩张，甚至形成憩室。 前尿道瓣膜病人里有1/3会伴发尿道憩室，如果憩室产生，一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部，或者球部尿道。临床上小儿有排尿困难、小便滴沥，没有明显尿线，在膀胱内有大量残余尿存在。当小儿伴有尿道憩室尿道憩室，被尿液充满时，可以在阴茎阴囊处发现肿块，当排尿结束之后，用手挤压此肿块有尿液会排出。危重病人的临床表现与后尿道瓣膜相似，有反复发作的严重尿路感染、败血症，有发育迟缓、全身性症状，这时反而会忽视到本身排尿困难症状。

后尿道瓣膜的手术方式包括经尿道瓣膜切开、膀胱造瘘、输尿管再植等。小儿后尿道瓣膜术后护理或者管理较重要，即使在手术中通过尿道瓣膜切开解除梗阻原因，但是膀胱功能异常存在。 对于后尿道瓣膜术后膀胱的管理主要包括排尿训练、抗胆碱能等药物治疗，以及清洁间歇性导尿。维持膀胱安全压力，最终防止肾脏功能的损害，保护肾功能、延缓终末期肾病的发生。对于达到排尿训练年龄的患儿，可以通过定时排尿训练、生物反馈以及二次排尿方法达到控制膀胱容量、减少尿失禁的发展以及减少残余尿量的目的。对于膀胱逼尿肌收缩、功能不良、排尿时腹压增高、残余尿量偏多的患儿，可以采用间歇性导尿。

胎儿在母体中时，睾丸最初位置在后腹膜，即肾脏下级的位置。幼儿出生之后，在阴囊里完成下降过程。低位隐睾主要指隐睾病人里非腹腔内的隐睾，在腹股沟区域或者以下的隐睾为低位隐睾。比如腹股沟隐睾、阴囊高位隐睾、滑动性睾丸，下拉此睾丸时可以到达阴囊内或者阴囊上方，但是手松开又回缩回去。 异位隐睾主要指位于阴囊以外可能出现的隐睾。比如耻骨上方，大腿股部，会阴部，甚至出现在阴茎根部等部位。

先天性隐睾长大后自己好，称为睾丸上缩，或者回缩性睾丸。这时专业医生的体格检查较重要，保证体检房间以及检查医生的手部温暖。而且要让小儿在充分精神放松状态下，将位于腹股沟的睾丸推入阴囊内，发觉睾丸可以在阴囊内停留，不会立即往腹股沟方向缩回，这种情况称为睾丸上缩或者回缩性睾丸，这类病人长大之后自己会好。但是需要注意其不是先天性隐睾，先天性隐睾不会出现这种情况。 此外还要注意滑动性睾丸，滑动性睾丸在医生检查时，将位于腹股沟部位的睾丸推入阴囊之后无法在阴囊内停留，会立即朝腹股沟方向回缩，即滑动性睾丸，将其归在真正的先天性隐睾范围内。这类疾病需要手术治疗，不会在患儿长大后自己恢复正常。

小儿尿频要确定小儿尿频与泌尿道感染有无关系，比如做尿常规，检查患儿有无白细胞镜检异常。B超检查患儿膀胱充盈下有无膀胱壁异常增厚和毛糙，有无提示急性膀胱炎表现，排除泌尿道感染引起的尿路刺激征，导致尿频。 如果排除泌尿道感染急性炎症，再考虑男孩常见包茎，或者包皮过长，不容易翻出清洗，里面有大量包皮垢产生慢性炎症刺激，导致小儿经常有尿频的感觉。如果为女孩，其解剖结构与男孩不同，易于受到外部细菌侵袭，需检查有无外阴炎表现。女孩要考虑有无精神性尿频，比如心理事件导致精神紧张引起的尿频。 膀胱过度活跃综合征可以通过膀胱训练，通过M受体阻滞剂，比如奥昔布宁、托特罗定、索利那新等药物来减少尿频。对于严重的尿频病人，膀胱过度活跃综合征可选择性地使用膀胱逼尿肌内的肉毒素注射治疗，或者骶神经调控，甚至严重的患者可以考虑做膀胱扩大术治疗。

先天性输尿管狭窄术后漏尿怎么办，需要根据狭窄部位不同、手术方式不同，以及患者表现出的临床症状不同，有不同应对。最常见的输尿管狭窄称为肾盂和输尿管连接部狭窄，狭窄部位离断之后重新做吻合。如果手术后出现吻合口漏尿，称为尿外渗，尿液经过此吻合口到腹腔里。具体处理如下： 1、如果患者术后症状较轻，可以先选择保守观察治疗。在吻合处缝针会有局部血块渗出、残留血块，导致梗阻在吻合口处，予以对症治疗，多补充液体、碱化尿液。患者经过一段时间保守治疗，血块会自然消失； 2、术中常规留置一根双J管，这根双J管经过吻合口，起到引流作用，避免尿外渗； 3、如果梗阻在短时间难以消除，漏尿又严重，可以考虑肾盂穿刺引流； 4、如果尿液大量渗透到腹腔里，尤其有大量细菌，即菌尿，产生严重腹膜炎反应，病人可以给腹腔镜探查、冲洗、引流。如果患者有脓胎，可以将其消除。如果患者有肠粘连，可以做粘连松解等一系列措施。

关于先天性输尿管狭窄手术需要多长时间，要具体讨论。患者狭窄部位不同，手术类型不同，具体手术方式也不同。具体如下： 1、常见狭窄有出现在肾脏与输尿管连接部，这类病人做离断性输尿管和肾盂吻合术，此为经典手术。如果在输尿管下段，输尿管到膀胱入口处狭窄，需做膀胱输尿管再植术，因此，手术类型不同，手术时间也不同； 2、手术时间与手术选择也有关系，患者可以选择开放手术，可以选择微创手术。微创手术可以选择传统腹腔镜手术，或者现在有新的机器人辅助下腹腔镜手术。如果选择开放在腰腹部做小切口，做肾盂输尿管吻合手术手术需要1-1.5h。如果选择腹腔镜手术，或者机器人辅助下的腹腔镜手术，手术时间在1.5-2.5h。医生会与家长沟通，因为此手术时间只是手术本身时间，术前麻醉以及术后麻醉恢复需要1h，同时此手术时间也与主刀医生手术技术与经验相关。

临床工作中会遇到做输尿管狭窄手术后的小儿，主诉腰疼。具体处理如下： 1、如果此小儿做开放腰部切口，首先考虑切口引起疼痛。如果小儿能明确说出切口疼痛，根据疼痛状态、疼痛严重程度可以有选择性的使用镇痛措施对症处理； 2、做完吻合之后，要考虑在此吻合的管腔中有东西将其梗阻，导致手术后尿液从上往下不通畅，引起间歇性尿痛。常见在吻合口上方或者吻合口处局部有残留血块梗阻，可以做碱化尿液。同时在手术中预留一根双J管，这根双J管一头放在肾盂，另外一头在膀胱，从上往下经过吻合口，防止患者出现梗阻导致腰痛； 3、如果梗阻短时间难以消除，给做肾盂的穿刺引流造瘘，解除相关症状； 4、有些小儿双J管留在体内，这根双J管导致的疼痛在年长的儿童中会反应明显。并不是小婴儿放双J管没有腰痛，只是少数病人无法描述自己有腰痛症状。双J管在术后1个月拔除，患者腰痛症状就会缓解。

如果小儿发生反复尿路感染，尤其伴有发烧、反复尿路感染，家长务必要引起重视，建议患儿到医院泌尿外科排除先天性泌尿系统异常和畸形。具体如下： 1、尿常规检查，如果尿常规结果中提示高倍镜下白细胞数＞5个，就可以怀疑有尿路感染。同时伴有镜下血尿，有时也可以看见蛋白尿和白细胞管型等伴随异常； 2、如果尿培养提示患儿有尿路感染，进一步还要做尿培养。尿培养用清洁中段尿培养，特点为容易获取，但是易污染，准确率相对较低。诊断尿路感染的金标准为经过耻骨上膀胱穿刺的尿培养，但是在门诊做的少，因为其为有创检查。如果尿培养的菌落计数＞100×10^9/L，可以确诊为尿路感染，在(10-100)×10^9/L之间表示可疑，＜10×10^9/L怀疑系统性污染； 3、泌尿系统B超检查，B超简单易行、快速，可以了解到肾脏、输尿管以及膀胱有无解剖异常，同时也能观察到肾脏大小； 4、如果反复发生发热性尿路感染，建议家长同时做核素静态扫描，用于定位既往感染灶以及判断感染造成后果，有无肾脏瘢痕形成； 5、对于有条件的病人，可以做磁共振扫描，其比B超更能精确地了解到泌尿系统有无畸形、梗阻等状态。