徐哲明

尿路感染伴有出血为临床中经常遇到的问题，出现这类问题时，建议家长到医院泌尿外科就诊，排除外科病因造成的症状。少数出血为内科原因，建议家长带着小儿去肾脏内科筛查内科疾病。具体检查如下： 1、尿常规：判断患儿有血尿，或者不是真正血尿。有时有些食物，甚至药物让人误以为有血尿的感觉，因此通过尿常规来排查红细胞镜检数； 2、泌尿系B超：B超简单易行，为门诊最广泛使用的方法，筛查患者有无肾脏输尿管以及膀胱异常； 3、泌尿系CT、磁共振：如果B超没有发现有问题，进一步在条件允许情况下做泌尿系CT，或者泌尿系磁共振扫描，检查膀胱、输尿管、肾盂是否有问题； 4、膀胱镜：如果影像学检查没有发现有问题，可以安排膀胱镜，更加直观的检查影像学无法明确的病灶。如果患者有出血，外科考虑患者为泌尿系结石，泌尿系结石多数表现出镜下血尿，同时伴有局部疼痛，多数为肾绞痛和输尿管绞痛。炎症，做B超时会发现患者膀胱壁有异常表现，如毛糙，甚至有异常增厚。肿瘤，肿瘤会表现出无痛性血尿，比如儿童膀胱横纹肌肉瘤，这也是需要考虑的一大类疾病。

反复尿路感染会得肾病，因为反复尿路感染，尤其伴有发热的尿路感染可以导致肾脏变形，形成肾瘢痕，严重时可以导致继发性高血压以及慢性肾功能衰竭。反复尿路感染常见于外科疾病，比如膀胱输尿管反流。尿液从肾脏产生经过输尿管到达膀胱，排尿时膀胱收缩经过尿道排向外面，为自上而下的过程。膀胱输尿管反流病人排尿时膀胱逼尿肌收缩，少数尿液通过输尿管异常达到肾脏范围，导致反复尿路感染。 反流一共分五级，从Ⅰ-Ⅴ级，数字越大反流级别越高，反流消退时间就越长。反复尿路感染导致肾脏瘢痕以及继发肾脏损害严重，甚至可以导致肾脏发育迟缓，小儿整体发育迟缓，双侧反流难以自然消退。对于严重的膀胱输尿管反流患者，需要选择手术治疗。 反复尿路感染病人，主要通过排尿性膀胱尿路造影确诊膀胱输尿管反流，其为金标准。排尿性膀胱尿道造影能提示泌尿系统解剖结构异常，同时能评估反流严重程度，对于患者治疗以及预后随访有重要指导意义。对于反复尿路感染病人，建议病人做肾脏同位素静态肾图扫描，显示肾脏皮质病变、既往感染证据，即肾瘢痕的形成以及发展。

在感染状态下局部血管通透性增高，出现异常红细胞溢出，因此可以表现出肉眼或者镜下血尿表现。具体原因如下： 1、如果尿血同时又伴有尿路刺激征，考虑泌尿系感染； 2、B超提示患者有膀胱壁异常增厚，或者毛糙表现，要考虑急性膀胱炎； 3、如果患者表现为血尿，同时有高热、寒战、腰痛等全身性症状，考虑肾盂肾炎； 4、如果患者表现为低热，而且经过抗感染治疗较长疗程没有痊愈，要考虑慢性炎症，同时除外有无泌尿系结核可能； 5、如果患者有尿血，同时伴有疼痛，即疼痛性血尿，必须考虑泌尿系结石可能。这时要给患者做泌尿系统，包括肾脏、输尿管和膀胱在内的B超、腹部平片，必要时做CT平扫，甚至逆行肾盂造影明确诊断； 6、如果患者为感染，但是伴有无痛性血尿，表现为发作性或者持续性、无痛性肉眼血尿，有时伴有血块，甚至坏死组织，需要警惕泌尿系统肿瘤。比如小儿肾母细胞瘤，膀胱横纹肌肉瘤等常见疾病。除常规影像学检查外，还可以通过血清学筛查，甚至做膀胱镜、逆行肾盂造影确定患者有无肿瘤。

如果发现小儿患有尿道下裂，此病目前唯一治疗方式为手术矫正，现在公认的患儿最佳手术年龄在6-18个月。尿道下裂疾病患儿，尿道口位置比正常偏低，有异常阴茎下弯，同时伴有包皮分布异常，非均匀分布，类似帽子堆积在阴茎背面，腹侧包皮不足。针对这三个异常，手术要做好三方面矫正： 1、彻底矫正阴茎下弯，让其勃起能达到伸直状态； 2、矫正异常偏低尿道开口，将其恢复到接近于正常的解剖结构； 3、做包皮外观整形，让其达到类似于包皮环切的自然外观。 尿道下裂有多种分级方法，但是常用的将其分四级，从轻到重有龟头型、阴茎体型、阴茎阴囊型，又称为阴茎根部型，以及会阴型。手术与尿道下裂分级的严重程度相关，重度的患者手术难度较大，手术时间较长，少数重度病人需要分期手术。患者发生术后并发症，比如尿道瘘、尿道狭窄和尿道憩室的概率大于轻度患者。

巨尿道指先天性不存在梗阻的尿道扩张，临床中较少见。其为罕见疾病，一般发生在阴茎体部尿道，同时患者会合并有尿道海绵体发育异常，少数孩子会有阴茎海绵体发育异常。先天性巨尿道症可以为独立的结构畸形，也可以同时并发有不同程度的尿道下裂以及上尿路异常，包括输尿管和肾脏异常，尤其在小儿外科梅干腹综合征中常见。 从胚胎学原理上，巨尿道为胚胎时期尿道皱褶的中胚层发育不良导致，临床上将其分为舟状巨尿道，这种患者合并有尿道海绵体异常。梭形巨尿道，同时可以有阴茎海绵体以及尿道海绵体的发育不良同时存在。这两种巨尿道的临床类型均可以伴有上尿路异常，包括肾脏发育不良、肾发育不全。其中梭形巨尿道会因为并发有更加严重的畸形，而导致患儿早期死亡，因此其后果更加严重。 治疗策略方面，要治疗患者并发的上尿路畸形。对已经存在的扩张巨尿道进行裁剪和紧缩，让其口径达到或者接近于相对正常范围。如果患者合并有严重的阴茎海绵体缺失，也要通过MDT多学科会诊，评估患者是否需要在早期做变性手术。

神经性膀胱为神经源性膀胱尿道功能障碍的简称。这些由于神经病变、外伤、手术引起的神经损害，导致膀胱逼尿肌、尿道括约肌功能障碍，进一步引起储尿和排尿异常，称为神经源性膀胱。如果神经源性膀胱进展，最后会导致双侧肾功能损害。神经源性膀胱为病因学诊断，问题并不出在泌尿系统本身，泌尿系统症状只是表现，病因在脊髓发育不良，包括先天脊柱裂、脑脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，骶尾部退化综合征。包括脑瘫、脑膜炎、脊髓炎患者，可以有中枢以及周围神经系统的损伤，导致神经源性膀胱。其也可常见于肿瘤以及盆腔手术，比如普外科巨结肠，高位肛门直肠畸形，骶尾部肿瘤，术后导致神经源性膀胱。 神经源性膀胱为复杂疾病，总体治疗原则为预防上尿路损伤，保护肾功能，以及少数达到尿控，让日后可以有正常社交。具体目标有膀胱有安全容量，膀胱容量不能小，否则膀胱容易漏出，出现尿失禁。同时让膀胱有安全压力，膀胱在充盈期压力不能较大，如果压力大，之后容易出现膀胱输尿管反流，导致肾脏损害。有效排空，膀胱类似水泵，要让膀胱有充分的功效，在排尿过程中排出多数尿液。有效尿控，有效尿控为患者在社交场合，不该排尿时不应有尿漏出，不能让尿失禁影响正常生活。

根据隐睾手术方式不同，手术成功率有一定波动，总体可以达到70%-100%。手术成功率主要取决于睾丸位置，睾丸位置越高相对风险大、手术难度大。睾丸发育状态，睾丸大小、睾丸质地样、有无睾丸和附睾位置的解剖结构异常，供应睾丸血供的精索血管粗细，都会影响手术成功率。隐睾手术有四种： 1、标准的睾丸下降治疗，经过腹股沟小切口，找出位于腹股沟区域的睾丸，在阴囊上做小切口，将睾丸固定在阴囊内； 2、腹腔镜手术主要适合于腹腔内的隐睾，又称为高位隐睾，或者少数在腹股沟内，但是在腹股沟内偏向腹腔，相对低位的腹股沟隐睾，其位置更高，更适合做腹腔镜手术。标准手术治疗和腹腔镜手术治疗为成熟的手术治疗方式，成功率达到95%以上； 3、腹腔内隐睾位置高，无法将其一期完成，可以做分期手术，即Fowler-Stephens手术。在一期时将精索血管离断，然后代偿性用引带血管和输精管血管供应血供，半年到1年之后再做二期下降到阴囊内； 4、睾丸自体移植，利用血管局部吻合达到将其降到阴囊内的目的。

假性隐睾无需手术治疗。临床门诊中会发现小儿阴囊里没有摸到睾丸，有时家长会担心或者紧张。但是少数孩子并不是真正隐睾，只是睾丸上缩，或者回缩性睾丸，或者假性隐睾，其不是真正隐睾。这时体检较重要，房间温度，以及医生的手一定要保持温暖，以免手冷触摸时睾丸上缩，出现感觉阴囊里没有睾丸表现。 小儿精神要放松，不要紧张，这时将位于腹股沟的睾丸推到阴囊内，发现睾丸可以在阴囊内停留，不会立即向上缩回。这时睾丸可以上缩，或者未回缩性睾丸，俗称假性隐睾。这些隐睾和真正的隐睾不同，即双侧阴囊发育好，没有明显隐睾的一侧阴囊不发育，有问题这一侧阴囊小，而且空虚。而且多数回缩性睾丸或者上缩性睾丸，在青春期都会回归正常位置，生育能力同正常人相同。因此，患者不需要担心，也不需要手术治疗。

怀疑有膀胱输尿管反流，到医院检查主要做以下检查： 1、详细询问家长在做产检时，产前有无发现有肾积水等异常泌尿系统情况存在，从出生到来就诊时，既往有无发生过尿路感染，尤其伴有发烧的尿路感染； 2、检查小儿基本发育情况，身高、体重有无明显低于平均水平，血压有无异常升高； 3、常规做尿检，检查患儿有无尿路感染。如果有尿路感染，同时要做尿培养； 4、做泌尿系统B超，观察肾脏、输尿管和膀胱有无结构异常存在。如果在B超下发现有结构异常，比如肾脏皮质已经异常变薄，有肾盏肾盂扩张，同时要做血清肾功能检查，包括胱抑素C、肌酐指标来判断患儿有无肾脏损害存在。同时要验尿，检查患儿尿里微量蛋白等异常大分子蛋白有无明显增高； 5、排尿性膀胱输尿管造影，此检查为金标准，判断有无反流存在，同时评估反流程度。现在医院还可以同时做B超下的排尿造影，与以往传统排尿造影比，B超没有辐射； 6、确诊有反流的病人要进一步做DMSA的静态核素肾图，检查患者有无既往反流引起肾脏皮质瘢痕，评估分肾功能； 7、如果在B超下发现有膀胱输尿管开口异常、输尿管旁憩室，甚至患者可以住院做膀胱镜，在直视下排除结构畸形可能。

尿道综合征不是一种疾病，而是一组泌尿道刺激症状的症候群。小儿并没有尿路感染证据，如果到医院里查尿常规、尿培养并没有提示有尿路感染，进一步再去查B超、泌尿系磁共振等影像学检查也没有发现泌尿系统有器质性病变。尿道综合征症状表现与尿路感染较相近，表现为尿频、尿急、尿痛等典型尿路刺激征症状，而且在女性患儿中多见。 目前对尿道综合征的发病原因不透彻，没有找到明确发病原因，其与患儿负面焦虑的心理状态和膀胱逼尿肌以及尿道括约肌的异常收缩、痉挛有关。对于在尿路感染中有效的抗生素治疗，对于尿道综合征的治疗无效。因此，目前对于尿道综合征的治疗主要为通过α受体拮抗剂、镇静类以及抗抑郁类药物缓解患儿症状。嘱咐患儿日常要多饮水，保持外阴清洁。同时积极地参与到小儿的交往中，排除患儿心中抑郁和负面情绪。