张旌

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，而且造成的影响比较小，手术效果非常好。如果孩子在1-2岁左右做心脏手术，可以考虑做右侧腋下的小切口。手术效果可以得到保证，而且还可以有较为美观的切口，对孩子未来心理负担也比较小。目前房间隔缺损手术效果非常好，全国、全世界房间隔缺损死亡率大概在5‰左右。如果孩子度过手术早期风险比较大的阶段，在术后随访过程中没有出现大的问题，这些孩子在未来生长发育过程中会达到正常孩子的水平，不影响孩子上学，也不影响孩子未来工作和生育。这类孩子手术效果都非常好的，即使错过最佳手术时间，在5-6岁甚至十几岁才发现，做手术效果也比较好。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。

轻度肺动脉瓣反流也是比较常见的心脏病，但没有太明显症状。很多孩子发现肺动脉瓣反流是因为学校查体发现有心脏杂音，然后做心脏超声，没有其它结构问题，只发现肺动脉瓣有轻度反流。 肺动脉瓣轻度反流对孩子生长发育没有任何影响，但是为了慎重起见，建议孩子每年复查心脏超声，看肺动脉瓣反流有没有变化或者加重。 大部分孩子肺动脉瓣轻度反流可以伴随一生，不会引起明显症状，只要重视该问题，每年随访心脏超声，不会给孩子带来太大困扰。 还有部分肺动脉瓣反流是出现在心脏手术以后，比如法洛四联症。因为肺动脉瓣做成形或者跨环补片，术后都会或多或少出现肺动脉瓣反流，这种情况要更加密切随访。 因为法洛四联症术后出现肺动脉反流的情况非常多见，有的孩子随着生长还会越来越重。如果出现重度的肺动脉瓣反流，甚至还要再做一次手术。不同情况，要根据孩子具体背景，制定最合适的治疗方案。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

新生儿的先心病如果确诊，一般都是比较复杂的先心病，而且这些复杂先心病确诊需要有经验的医生、有经验医院联合会诊。 如果孩子出生后出现喂养困难、呼吸急促、明显紫绀甚至心功能不全、反复肺炎的表现，首先要排查是否有先天性心脏病，这就可以让家长或者医生有明确治疗方向。 如果经过超声检查，明确孩子有先天性心脏病，建议到有经验医院或者专科医院做检查。 挂号都是挂先天性心脏病门诊，水平高的医院有专门先天性心脏病的门诊，而且先天性心脏病门诊，一般都是从出生到孩子14岁都可以看，家长不要担心挂不上号的问题。 这些专业专科医院，有专门针对新生儿先天性心脏病绿色通道，不管在诊疗、做超声检查、住院方面都会特别照顾，保证孩子得到更加准确的诊断和更加适合的治疗。

先天性心脏病病因非常多，大概有100多种，有简单先天性心脏病，还有复杂先天性心脏病。简单的先天性心脏病早期没有任何症状，可能是孩子在出生查体时发现有心脏杂音，做超声发现有房间隔缺损或者室间隔缺损。这些孩子在一岁以内没有太明显的症状，有些孩子表现为反复肺炎，有些孩子表现为喝奶时会有气促，呼吸快等表现。 有些复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症有明显紫绀，孩子出生后表现为口唇青紫，与正常孩子明显不一样，会引起家长或医生警惕，做心脏超声可以确诊。还有更加复杂的先天性心脏病，甚至在出生就有明显紫绀，甚至喂养困难，还有猝死风险。这些复杂的先天性心脏病确诊一定要早，所以在有条件的医院或者大城市出生的孩子，要有严格的查体，能听出心脏杂音，提示先天性心脏病，或者测量血氧饱和度，观察孩子状态，有经验的医生在新生儿期能给新生儿诊断有无先天性心脏病。

严重先天性心脏病也分很多种，比如大动脉转位，这种孩子如果出生发现大动脉转位，早期发现，早期治疗，手术效果非常好，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。还有单心室的病人，发现可能不早，如果确诊比较早，制定合适手术方案，分期做手术，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。对于严重先天性心脏病，个人观点一定要早确诊，不能拖到孩子没有办法治疗再做手术，那就晚了。早发现是对孩子确诊和治疗非常关键的因素。 现在大的城市和有经验的医院都开展胎儿超声检查，所以有些严重先天性心脏病在母体内胎儿期间能够确诊，这也对未来制定手术方案提前做好准备。这样，在孩子出生后，可以给孩子制定非常严谨的治疗方案，帮助孩子度过新生儿期。具体治疗方案，每种病都不一样，需要根据具体的病情制定。

小儿先天性心脏病房间隔缺损是非常常见的先天性心脏病，手术效果非常好，一般成功率在99%以上。但是再好的效果也因为是心脏病手术，会涉及到心脏常见并发症，比如在手术早期，因为体外循环对心脏造成的影响，心脏在术后早期一个礼拜处于康复过程，可能出现室性心律失常，房性心律失常，有些孩子还可能出现术后脑梗，这些并发症虽然有，但并不是很常见。 因为孩子有房间隔缺损，出入量要非常严格地限制，否则非常容易出现心包积液，尤其是手术早期要严格限水，严格服药，孩子出院以后，迟发性的心包积液也非常常见，这部分孩子家长一定要特别注意控制孩子的入量和出量。这种情况医生和护士都会反复与家长交代，只要家长重视这些问题，会避免大部分的并发症出现。还有术后一定要积极复查，如果积极复查，再配合控制出入量和严格服药，大部分孩子恢复效果都非常好。

三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂，这个病分为四个类型，ABCD四种分型： 1、A型：是最轻的一种，可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察，先不考虑做手术，有的孩子在长期随访中，也没有出现任何症状； 2、临床中常见的是B型和C型，这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重，所以会引起非常严重的三尖瓣反流，但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上，有明显的房化心室，这类孩子建议早期手术； 3、最严重的是D型，严格来说三尖瓣几乎完全缺失，有非常巨大的房化心室，这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。 三瓣下移畸形，病因比较复杂，目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病，更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，而且是先天性心脏病中比较简单的，手术效果比较好，能够达到99%以上的成功率。要根据孩子房间隔缺损的大小、部位以及造成的三尖瓣反流程度、肺动脉高压的程度来评估孩子。如果孩子出生就发现房间隔缺损在5mm以内，建议对孩子密切随访，让孩子长大。有的孩子长到1岁，房间隔缺损有自愈合的可能。 如果房间隔缺损比较大，有1cm左右的孩子，在1岁左右愈合可能性非常小，建议孩子手术。一般最佳的手术时间在孩子1-2岁，可以在孩子没有出现其它并发症情况下解决问题，选择胸骨正中切口或者右侧腋下小切口做手术。如果孩子＞15kg，孩子年龄＞2-3岁，对于合适的房间隔缺损，还可以选择做介入治疗。