张旌

先天性心脏病有简单和复杂，简单型先天性心脏病手术效果非常好，死亡率在5‰，并发症只有1-5%。具体的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单的先天性心脏病，手术效果较好。并发症常见有胸骨愈合不良、伤口愈合不良，有的孩子会有迟发心包积液、胸腔积液。如果度过手术风险期后，大部分孩子，生长发育不受影响，可以达到正常孩子的生活方式。 对于复杂先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、单心室，因为这种天性心脏病比较复杂，手术效果也不如简单先心病。手术目的是让孩子存活下来，让孩子能够长大成人，接近正常孩子的生活方式，达到正常孩子80%-90%的生活质量，已经是非常好的效果。但是复杂先天性心脏病，未来会面临再次手术或者心功能不全的风险。因此复杂先天性心脏病需要常年随访，至少每年都要复查孩子的心脏功能指标，制定孩子未来的生长发育策略。

先天性心脏病在手术早期都是要与家长非常严格说明手术后的注意事项，而且还有宣教，主要限制水入量，控制入量，加强利尿，孩子心脏功能会得到较好康复。还有孩子的伤口护理。出院后是不是可以不用吃药，这正是最值得担心的问题，因为在住院期间有医生护士严格把控，一般家长都会把这些问题很好地排除掉，但是有些孩子回到家里后，尤其家长太心疼孩子，经常给孩子喂水，喂零食，孩子入量增加会增加心脏的负担，将引起迟发性心包积液和胸腔积液。 在术后早期一定要听医生和护士的宣教，严格限制出入量，而且要非常严格地服药，不要轻易停药。因为先天性心脏病术后服药时间并不长，一般三个月，最多六个月。经过药物治疗以及严格控制出入量后，孩子心脏功能得到完美恢复，对孩子未来有非常大的帮助。另外还要严格随访，术后早期一个月、三个月、六个月和一年是一定要回到医院随访，以后每年都要来做一次超声体检。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，法洛四联症可有不同表现形式，有简单型，也有复杂型。 简单型法洛四联症，可能到孩子较大时才发现，比如听诊发现有杂音、孩子跑步或者严重哭闹时发现嘴唇有轻微青紫，此种法洛四联症患者，肺动脉发育都比较好，但有比较大的室缺和肺动脉瓣狭窄。可以等到孩子1-2岁左右做手术，也不会影响孩子生长发育。 复杂法洛四联症，症状出现会比较早，因为肺动脉发育比较差，这种孩子会出现缺氧发作，甚至有猝死的可能，因此这种孩子要早诊断，一般考虑在孩子三个月以内做BT分流帮助增加肺血，让孩子避免缺氧发作。等孩子再长大，半年到一年以后，再考虑做二次手术。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

先天性心脏病有简单型和复杂型。简单型比如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管，很多孩子在出生2-3个月之内很难发现，经常是孩子出现感冒、肺炎到医院查体时发现有心脏杂音，才发现有心脏病。对于这种孩子，建议家长要去有经验的医院做心脏超声检查，一般能确诊先天性心脏病。 复杂先天性心脏病出生以后有明显紫绀、明显气促，有经验医生和医院也会考虑是否合并复杂先天性心脏病。家长可以要求医院做心脏超声排查，也能进一步确诊。很多先天性心脏病，发现都比较偶然，尤其简单型。有些家长如果非常担心自己孩子有先天心脏病，建议去医院门诊或者有经验的医院，做心脏超声筛查。超声筛查本身没有创伤，对于孩子影响很小，而且价格不贵，大部分先天性心脏病都可以得到诊断。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，大部分孩子手术效果非常好，术后都不会有非常明显的并发症。但毕竟是比较复杂的心脏病手术，最常见并发症有：室间隔缺损的残余分流；三度房室传导阻滞，需要安装永久性起搏器；主动脉瓣损伤造成主动脉瓣反流，需要再次手术；右室流通道疏通后有残留压差，孩子在未来可能面临第二次手术。 严重复杂法洛四联症，需要涉及到主动脉瓣跨环补片，没有很好的主动脉瓣、肺动脉瓣，会造成严重反流。出现在孩子术后2-4年期间，如果出现严重的肺动脉瓣反流引起右心衰，需要面临第二次手术。现代科学技术发展，有些孩子可以考虑在肺动脉瓣位置植入人工瓣膜，避免再做一次手术的风险。法洛四联症手术治疗整体效果较好，根据孩子具体的病情，手术策略选择，未来面临的并发症不同，因此要严格随访。

有很多二尖瓣反流是先天性的因素造成，还有后天性原因，如风湿性心脏病外伤引起。目前二尖瓣反流手术原则以成形为主，因为再好的机械瓣或者生物瓣，都不能替代正常人自身的瓣膜。 二尖瓣手术原则是首选做成形手术，而做心脏成形手术，手术费用并不高，大概在10万以内，而且很多成形效果都非常好。但是要面临成形的瓣膜在未来可能出现再次反流的后果，以及会面临再次手术的可能。 二尖瓣手术如果成形效果不好，要考虑做换瓣手术。对于小孩子来说，这是最糟糕的选择，是没有办法的办法。儿童二尖瓣反流，首选二尖瓣成形，在迫不得已的情况下才会选择换机械瓣或者生物瓣。 如果换机械瓣或生物瓣，手术费用大概在8万-10万之间。由于生物瓣使用寿命比较短，应尽量考虑换机械瓣，但是机械瓣需要长期抗凝。儿童长期服用抗凝药物，还要经常抽血，也会影响孩子的生活质量，因此首选二尖瓣成形。

动脉导管未闭是另外一种非常常见的先天性心脏病，在胎儿期，孩子动脉导管应该开放，才能维持孩子循环。当孩子出生后，孩子哭闹后，肺循环有血液，动脉导管应该自行闭合。在孩子出生一个月以内，大部分孩子动脉导管都会闭合，但如果时候持续开放，可以用吸氧或者用特别药物，促进孩子动脉导管闭合，这种方法如果还不管用，考虑是否做手术。 早产儿的动脉导管可能会持续开放，而且导管都比较粗，造成大量左向右分流，引起心脏扩张、二尖瓣反流。这种孩子还会引起反复肺炎，而且患肺炎很难愈合，这种情况下建议早手术。建议出生后3-6个月做外科手术做、动脉导管缝扎切断缝合的手术。手术切口在左外侧，如果动脉导管只有2-3mm，可以等到1-2岁继续观察，如果还没有愈合，考虑做外科手术或者做介入封堵手术。

房间隔缺损是现在心脏病里最常见的类型之一，手术效果非常好，一般可以考虑做外科手术或者做介入封堵手术，都对应不同的手术指征。小的孩子，比如1-2岁以内的孩子，房间隔缺损比较大，而且位置偏心，周围没有适合的边缘，这种情况下不太适合做介入封堵，可以考虑做外科手术。传统外科手术采用正中切口，还可以采用右侧腋下小切口，既可以保证手术质量，也可以给孩子提供非常美观的手术切口，而且手术效果也非常好，死亡率只有千分之零点几，并发症也很少，手术后孩子恢复与正常孩子没有太大区别。 对于大的孩子，比如2-3岁以上，如果的房间隔缺损不是很大，而且位置处于正中位置，在上腔、下腔和主动脉侧都有边缘，可以考虑做介入封堵手术，效果非常好。因此对于手术方式选择，要根据孩子具体超声的诊断，孩子房缺类型和部位制定方案，另外还要征求家长意见。因为心脏外科手术和介入封堵手术各有各优势，有很多情况下可能家长意见和医生意见结合起来，才能给孩子制定非常完美的治疗策略。

早产儿最多见的是动脉导管未闭，因为动脉导管在孩子出生后就应该闭合，但对于早产儿来说，大部分都没有闭合。对于这些孩子，可以观察到孩子更大，让孩子体质更强再做手术。但是有些早产儿，因为动脉导很粗管，会反复出现肺炎，这个情况下要尽早做手术。 目前早产儿做心脏病手术，对于简单的心脏病来说，比如动脉导管依赖型先天性心脏病都可以完成。但是对复杂先天性心脏病，比如大动脉转位，尽量要权衡孩子状态和手术难度，毕竟孩子体重更重，孩子月龄更大，孩子承受手术的能力更好，手术成功率会更高。对于医生、家属来说，这也是两难的选择，需要权衡利弊。大部分心脏病，如果早产儿阶段已经确诊，要积极为孩子量身定制最适合的手术方案，既不能耽误孩子病情，也尽量让孩子长得更健壮，才能承受复杂心脏手术的打击。早产儿做心脏病手术，原则上可以，但是手术风险会增加。