库欣综合征

肾上腺是人体内最大、最重要的内分泌器官，肾上腺主要分形态和功能异常，需要到内分泌科及时就诊。形态异常指多数无意中发现的腺瘤，多属于无功能性瘤体。若经内分泌科医生专业筛查，确定为无功能性瘤体，且腺瘤比较小，不需要治疗，定期复查即可。肾上腺功能的改变包括两种： 1、肾上腺功能分泌激素过多，即肾上腺功能亢进； 2、肾上腺皮质功能减退，分泌激素过少，即肾上腺皮质功能减退症。 肾上腺功能异常需要治疗，分泌激素过多称为库欣综合征，即患者表现为满月脸、水牛背，需要专业医生治疗。分泌功能降低即肾上腺功能减退，患者易发生血压、血糖、体内电解质过低，也是危及生命的一种疾病，必须及时到医院治疗。

肾上腺肿瘤患者可能比较胖，因肾上腺肿瘤除对患者血压产生影响外，在特殊情况下对外貌也会产生影响。肾上腺皮质可分为球状带、束状带及网状带，球状带分泌醛固酮，束状带分泌糖皮质激素，而网状带分泌雄激素。当肾上腺肿瘤从肾上腺皮质的网状带中发生，临床上会表现为库欣综合征，女性比男性多见，通常会有满月脸、水牛背、皮肤紫纹增多等表现。外观上看似比患病前偏胖，体重也会有所增加，由于糖皮质激素导致患者体内出现水钠潴留所引起。因此，当患者发现自己体重在饮食不变情况下比之前增加较多，且肥胖以腹部为中心向外发展，医学上称为向心性肥胖，则需到泌尿外科进行肾上腺皮质肿瘤排除检查。

肾上腺肿瘤分五种情况，具体症状如下：1、醛固酮瘤：来源于肾上腺皮质球状带细胞，临床表现是醛固酮分泌含量高，ARR比值(血浆醛固酮与肾素活性比值)＞30ng/dl，甚至＞50ng/dl，具有高血压、进行性高血压、低血钾等问题；2、库欣腺瘤：来源于肾上腺皮质束状带细胞，其临床表现称为库欣综合征，主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，同时病人由于水钠潴留，也会出现高血压、低血钾；3、儿茶酚胺增多症：来源于肾上腺髓质细胞，称为儿茶酚胺增多症，比如嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，主要表现为剧烈波动性的高血压，血压峰值高，可以＞230/220mmHg，这种病人手术风险较大；4、肾上腺皮质网状带细胞肿瘤：主要见于年轻女性，以雄激素合成分泌旺盛、亢进为典型特征，表现为女性出现男性的性征、特点，比如体毛旺盛、声音低沉、喉结增大，并且具有较大的恶性潜能；5、肾上腺皮质癌：在肾上腺肿瘤中发病率最低，但是恶性度高，转移、侵袭的能力强大，发现以后即使进行手术，通常预后也并不理想。

激素联合环孢素治疗肾病时，两病可分别引起相关副作用，所以治疗时应观察患者用药反应，具体副反应如下：一、激素副作用：包括库欣综合征、骨质疏松、感染、消化系统疾病等。1、库欣综合症：激素最常见的副作用，这时患者会出现满月脸、水牛背、四肢纤细等表现；2、骨质疏松：应用激素时应服用钙剂和骨化三醇；3、感染：诱发感染时，应根据患者的具体情况应用药物;4、消化系统疾病：甚至会诱发消化性溃疡，这时应服用PP（质子泵抑制剂），如奥美拉唑等；5、其他副作用：如果长期服用激素，有可能会诱发股骨颈骨折等疾病，所以应用激素时，应服用钙剂和骨化三醇，可预防相应副作用。二、环孢素副作用：主要包括肾功能减退、多毛、牙龈增生等。所以应用环孢素时，要注意监测环孢素的血药浓度，让血药浓度不要太高，这样才能减少它的副作用。

幼儿痤疮根据不同时期进行不同治疗，新生儿痤疮是一种良性过程，一般在数周之内可以自行消退。婴儿痤疮是由新生儿痤疮迁延而来，婴儿痤疮发生于头面部丘疹、脓疱、偶见粉刺，是一种良性自限性过程，建议在这期间尽量坚持母乳喂养，局部保持清洁、保湿，不宜乱用药物。 学龄前痤疮一般发生在1-7岁，如果在1-7岁发生头面部丘疹、脓疱、粉刺，一定要注意和内分泌系统疾病，比如库欣综合征、肾上腺增生、肿瘤等疾病，进行检查、排除，建议及时到医院进行相关检查和治疗。

多囊卵巢医学称为多囊卵巢综合征，属于排除性诊断，目前临床多采用鹿特丹标准进行判定，具体如下： 1、稀发排卵或无排卵； 2、高雄激素临床表现，如痤疮、多毛或存在高雄激素血症，性激素检测中雄激素高于正常值； 3、B超检查发现一侧或双侧卵巢内直径为2-9mm的卵泡≥12个，或卵巢体积＞10cm。 以上三项中如果两项符合，同时排除其它存在高雄激素原因，例如先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素肿瘤后可诊断。如果女性符合以上诊断，可以及时就诊于内分泌科或生殖中心进行及时治疗。

所说的汗毛长就是体毛多，常见原因如下： 1、多囊卵巢综合征的患者，可以出现汗毛长； 2、长期口服激素，或大面积外用激素的患者； 3、患有分泌激素较多的内分泌疾病的患者，如库欣综合征； 4、高雄激素血症的患者，因雄激素对头发和体毛的作用呈两极分化。高雄激素对头发是使毛囊微小化，头发变细、变软，对体毛的影响则是促进体毛的增多、增粗； 5、体毛多与遗传和种族也有关系。 所以治疗上应积极的寻找原发病，有原发病的患者先治疗原发病。生理性的多毛，可能是遗传和种族相关，多毛可以用激光，但因毛发在不同的生长周期，所以脱毛也不能够一次完成。做脱毛应该要从专家的角度咨询，不要自己擅自做主。

肾上腺腺瘤是常见的内分泌系统肿瘤，多数情况下为良性肿瘤，仅有极少数类型是恶性肿瘤，或者具有典型的恶性潜能。肾上腺腺瘤在临床病理类型上，分为以下五种类型：1、醛固酮腺瘤：此瘤是肾上腺皮质球状态细胞增殖形成的腺瘤，是典型的良性病变；2、库欣瘤：此瘤是肾上腺皮质束状带细胞增殖形成的腺瘤，其临床表现称为库欣综合征；3、性激素瘤：此瘤是肾上腺皮质网状带细胞增殖形成的腺瘤，这种腺瘤主要以异常分泌过多雄激素最为常见，并具有一定的恶性潜能；4、嗜铬细胞瘤：此瘤是肾上腺髓质细胞增生形成的肿瘤，也是临床上常见的，并且具有一定恶性潜能的肿瘤；5、肾上腺皮质癌：此瘤较少见，是肾上腺皮质细胞恶性增殖形成的肿瘤。因此在临床上，通常要对肾上腺肿瘤的病变性质进行一系列的影像学或者生化、理化性质方面的检查和判断，为后期的手术方案做出较好的参考基础。

肾上腺瘤的早期症状，取决于肾上腺瘤的病理类型，因此临床将肾上腺瘤分为以下四种情况：1、醛固酮瘤：在临床较常见，早期症状主要是低血钾、高血压等；2、库欣瘤：库欣瘤的临床表现统称为库欣综合征，具体表现为肥胖，如向心性肥胖、水牛背、满月脸、水钠潴留、皮肤水肿、皮下紫纹等，并且水钠潴留也会出现高血压及低血压钾的问题；3、嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是比较凶险的肾上腺肿瘤疾病，通常表现为剧烈、突发的严重波动性高血压。与库欣瘤和醛固酮瘤相比，其高血压的波动性更加明确，更具有特征性表现，并且嗜铬细胞瘤的高血压通常会带来严重的心血管及脑血管意外事件；4、性激素瘤：主要是由于肾上腺皮质网状带细胞出现雄激素分泌增多，常见于青春期女性，通常表现为女孩子的第二性征男性化，出现喉结、胡须、声音低沉、体毛茂盛等。因此肾上腺瘤的早期表现并不相同，临床表现、体征也不相同，这对于肾上腺肿瘤的病理类型，也具有明确的或重要的提示价值。

肾上腺瘤通常不会自己消失，肾上腺瘤患者到门诊就诊，应检查瘤体是否有分泌激素的功能，再根据瘤的大小、位置，进行手术处理。肾上腺瘤可由各种原发性原因造成，如醛固酮增多症、无功能的腺瘤如库欣综合征、嗜铬细胞瘤等，都表现为肾上腺的瘤样增生，但表现各不相同。部分肾上腺瘤没有功能及临床表现，只在影像学表现为肾上腺有瘤样的占位。如有功能性改变，则可能会影响血压、内环境，造成高血压、低血钾等情况。部分肾上腺瘤会产生激素，影响身体的代谢变化，如皮质激素，会造成向心性肥胖，即四肢细弱、水牛背、满月脸、肥胖的库欣综合征表现。