库欣综合征

满月脸是一种特征性面目肥胖，典型表现为面部圆润、水肿、双颌、上唇突出、锁骨上窝处较饱满，常伴有痤疮。可见于库欣综合征、异位促肾上腺皮质综合征、肾上腺皮质肿瘤、垂体肿瘤等患者。治疗可以采取手术或外科治疗、药物抑制治疗。 由于长期使用糖皮质激素引发医源性皮质醇增多症导致满月脸较为常见，可以通过采取低钠、低糖、高蛋白饮食、放松心情或服用抑制皮质醇分泌药物进行治疗改善。长期服用激素造成满月脸可以逐渐减量或停用，只要停用一段时间之后满月脸可以自行消退，但是停药之前要经过医生的指导停药，否则容易造成原发疾病加重或反复。

激素性肥胖最为基本的处理方式，主要是控制饮食和适量运动。在此基础上不同的情况需要进行不同的处理，具体如下：1、外源性激素导致肥胖：需要评估外源性糖皮质激素能否以最小的有效剂量进行维持，如果能够停用，最好进行停用。如果仍然肥胖，可以考虑使用减肥药物，如欧美批准的利拉鲁肽，属于GLP-1受体激动剂，可以用于减重；2、多囊卵巢综合征：通常合并胰岛素抵抗问题，可以通过服用二甲双胍改善胰岛素抵抗，从而达到减轻体重的效果；3、库欣综合征：肾上腺存在肿瘤导致的肥胖称之为病理性肥胖，最好的方式就是手术治疗，把发生病理改变的肿瘤切除，激素自然分泌就会恢复到正常的范围。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

发生库欣综合征时，最常见的症状是发生肥胖。库欣综合征包括库欣氏病在内，库欣氏病一般指下丘脑、垂体病变导致的肾上腺皮质增生，由肾上腺皮质轴发生的病变称为库欣氏病。库欣综合征还包括除了库欣氏病以外的肾上腺发生疾病，包括肾上腺肿瘤、癌变以及异位的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多，导致肾上腺皮质分泌过多产生的一系列临床症状和体征。发生库欣综合征时，一开始是均匀肥胖，随着病变的发展逐渐发展至满月脸、水牛背、皮肤菲薄、高血压、低血钾，患者还可以出现库欣氏溃疡病以及骨质疏松。注意有些患者是由于疾病所造成，这时要给予一定的鉴别诊断。有些患者是由于疾病的原因，使用肾上腺皮质激素，也可以出现上述症状，一般有明确的病史，使用了糖皮质激素，而库欣综合征一般指没有应用肾上腺皮质激素，机体本身发生病变所产生的满月脸、水牛背。所以库欣综合征一般是要根据患者的病史、临床症状、体征，从而进行正确的诊断和治疗。

肾上腺瘤可导致腹部不适，但需明确肾上腺瘤属于哪一类型肿瘤。一般常见的为肾上腺皮质腺瘤，如原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症，即库欣综合征。一般常见的肾上腺瘤对腹部影响不多，但髓质瘤如嗜铬细胞瘤或者副节瘤等，如果血压过高，可引起全身不适，出现腹部不适或疼痛，或高血压引起血管紧张素升高后出现全身症状，包括消化系统症状，也可出现其他临床表现。门诊诊断经常出现腹部不适的情况时，除最常见的消化系统疾病外，如果找不到原因时，也可考虑是否有肾上腺瘤，这时需要进一步检查。疾病之间可互相影响、互相制约，疾病的症状不是固定的，存在较灵活、较复杂的发展过程，所以任何疾病均需全方位考虑、诊断、治疗。

激素引起的肥胖通常是指糖皮质激素。其处理可以分为以下两种情况： 1、病理性：如库欣综合征，会造成向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背，四肢相对较细小，应积极治疗原发病，控制肥胖； 2、医源性：患者由于某种自身免疫性疾病，需要应用糖皮质激素治疗，也会引起向心性肥胖。在自身免疫性疾病控制后，停用糖皮质激素，给予饮食和运动控制，可缓解向心性肥胖的症状。

库欣综合征的诊断方法如下： 1、根据临床表现，即典型的症状和体征判断，比如向心性肥胖、紫纹、毛发增加、性功能混乱、疲乏以及血压增高，还有尿17-羟皮质类固醇的排出增加。另外，做小剂量地塞米松抑制试验，不能被抑制，以及血皮质醇高于正常水平，并失去了昼夜变化节律，此时就可以诊断为皮质醇增多症。而且早期轻度的要跟单纯的肥胖进行鉴别。 2、病因诊断：还要做病因定位诊断，也就是主要是区别病因是由于肾上腺皮质肿瘤，还有腺癌，还是垂体肿瘤引起的皮质醇增多，还有一些非垂体肿瘤或者异源性的ACTH分泌的皮质醇增多症，均需要进行鉴别。

库欣病和库欣综合征，在临床上的表现基本上一致，都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌，以及在查体中可以看到紫纹，向心性肥胖等临床特点。它们两个的区别主要是病因上的区别。库欣综合征主要是指肾上腺的瘤引起糖皮质激素分泌增多，从而引起的综合征的表现。库欣病主要是指垂体分泌的ACTH增多，而引起的库欣综合征表现的症候群，即主要是病因不同。正因为病因不同，治疗就完全不一样。库欣病，一般是垂体肿瘤引起，即垂体有分泌ACTH增多的瘤而引起，需要对垂体瘤进行手术治疗。库欣综合征，主要是由肾上腺瘤引起，需要对肾上腺瘤进行手术治疗。

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于血中糖皮质激素分泌增多导致的一系列表现，典型表现是满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、高血压等。多血质外貌、面部变得非常红，主要由于皮下毛细血管显露、皮肤变薄导致；多毛，比如面部、唇周围、四肢出现多毛等； 此外，还表现为水牛背、项部脂肪沉积、锁骨上窝脂肪增多，导致锁骨上窝脂肪垫；向心性肥胖、肚子非常大，而四肢、胳膊相对瘦小；皮肤紫纹，比如腹部、大腿内侧、前胸出现红色条纹，典型紫纹大概是1cm左右梭形红色条纹；另外，患者还可以表现高血压、血钾低。

女性肾上腺皮质增生的治疗根据不同病因具体如下： 1、糖皮质激素过多：出现库欣综合征的表现，要明确是皮质增生还是腺瘤。若是增生，则用激素的抑制治疗；若是腺瘤或者其他的问题，则采取手术治疗； 2、盐皮质激素过多：即醛固酮过多，若是醛固酮瘤，要行手术治疗；若是增生，会用抗醛固酮的药物纠正低钾、高钠及高血压的状态； 3、性腺的异常：即21-羟化酶缺乏，进行生殖器的矫畸治疗和激素的替代治疗。