库欣综合征

内分泌疾病所导致肥胖的临床表现有以下几个方面：1、库欣综合征：主要由于身体慢性皮质醇分泌增多所导致的临床表现，特点为向心性肥胖，表现为肚子较大、脸较圆，称为满月脸，脂肪堆积在躯干中心、中间的部位。还有背部以及颈部后面脂肪堆积称为水牛背，脂肪堆积特点是靠躯干中线位置，主要分解四肢脂肪，因此看起来中间较圆，但四肢相对较瘦小、不太匀称，与单纯性肥胖不太一样；2、甲状腺功能减退：由于代谢减慢脂肪在身体堆积，同时黏蛋白代谢减慢。除了胖还会肿，且临床表现有反应迟钝、懒言少语、皮肤比较粗糙等；3、胰岛素分泌过多：胰岛素分泌过多所导致肥胖与单纯性肥胖没有太多区别。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。

肾上腺恶性肿瘤症状与肿瘤大小、肿瘤功能有关。如果肿瘤生长到后期，可能会触及腹部包块，以及肿瘤消耗会引起患者出现消瘦、乏力、纳差或低热等肿瘤恶病质表现。在早期肾上腺肿瘤生长过程中，一般无法感觉肿瘤在生长，但肾上腺癌细胞可能会分泌激素，造成醛固酮增多症、皮质激素增高等内分泌疾病。患者可表现为高血压，或激素分泌异常后造成体形变化，比如出现库欣综合征，包括满月脸、水牛背、皮肤痤疮、向心性肥胖等表现。激素分泌异常会导致女性出现男性化特征，例如痤疮、多毛、月经不调等，或男性也可以出现女性化表现。

讲解医师：刘砺  （主治医师）
就职单位：北京医院内分泌科
库欣综合征是指血中的一种叫皮质醇的激素，是一种糖皮质激素，在血中的浓度过高，所导致的临床出现的一大类综合征，皮质醇正常是肾上腺分泌的，一些疾病的原因，肾上腺或者垂体的病变，可以导致皮质醇在血中的水平很高，从而产生一些致病的后果，主要表现有面容和体态的改变，比如肥胖、水牛背、满月脸（就是脸变圆了），皮肤会变得比较菲薄，腹部或者大腿、臀部有宽大的紫纹，这是体貌的一些变化，其他的可以有高血压、高血糖，皮肤容易出现一些真菌的感染，主要影响患者的问题是死亡的风险要比正常的人高很多倍，所以有这方面的问题是要及时诊治的。

儿童肥胖有很多原因，可分为病理性原因以及综合性原因，具体如下： 1、病理性原因：某些特定疾病导致肥胖，如库欣综合征，由肾上腺皮质功能亢进引起继发性肥胖，或者长期大量使用激素也会引起肥胖；甲状腺功能减退也会引起肥胖； 2、综合性原因：实际大部分儿童肥胖没有病理性原因，往往和生活方式、遗传因素、生活环境相关，比较难防控。全球范围内肥胖发病率逐年上升，国家以及世界卫生组织投入很多资金防控肥胖，但总体效果不是特别好。肥胖患儿需要改变生活方式，需要饮食控制、适当运动，以及合理的生活习惯，而且有些患儿和遗传相关，但是不是爸爸妈妈胖，孩子一定会胖，但是爸爸妈妈胖，孩子出现胖的概率比正常小孩大。只有很少数的肥胖患儿能找到某个致病基因，往往是多基因、多因素综合作用结果，所以儿童肥胖的原因很复杂。

库欣综合征又称皮质醇增多症，以前也叫做柯兴综合征，由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，一般发病年龄多在20-40岁，男女发病比例1:3。按病因可以分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种，其主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖，还有痤疮、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或者长期酗酒，也可以引起类似库欣综合征的临床表现，可称为类库欣综合征。库欣综合征是内分泌里边的比较典型的疾病，如下丘脑-垂体以及肾上腺激素分泌异常，对人体危害比较大，如果有这种情况尽早到医院就诊处理。

肾上腺肿瘤切除术前准备因疾病、患者而异，具体如下： 1、肾上腺腺瘤、皮质腺瘤手术：不需特别准备，比如原发性醛固酮增多症，将血压、血钾调理好即可； 2、库欣综合征或者肾上腺有功能的皮质醇的腺瘤类手术：手术前需要做皮质醇的准备，比如在手术前给病人注射皮质醇、醋酸可的松类的药物，以减少肾上腺危象的发生，但是不是绝对必要的； 3、需要特别准备的是肾上腺嗜铬细胞瘤，需要手术前用α受体阻滞剂，严格准备1个月左右。

大多数肾上腺瘤属于良性肿瘤，恶性肿瘤的几率相对较低。肾上腺可分为皮质和髓质，皮质常见的良性肿瘤为原发性醛固酮增多症、库欣综合征等，皮质的恶性肿瘤属于较罕见的肾上腺皮质癌。除皮质肿瘤外，还有髓质肿瘤，如肾上腺内嗜铬细胞瘤。如果是肾上腺外的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤，发生部位不同，表现也会有所不同。嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌均属于恶性肿瘤，虽然在临床上相对较少见，但在医院较常见，所以不能掉以轻心。

讲解医师：谢培凤  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院内分泌科
库欣综合征主要是肾上腺皮质功能增生造成的糖皮质激素分泌过多的一个临床综合征。患者比较典型的会表现满月脸或多血质，面部的颜色挺好看；还有水牛背，就是后背的脂肪垫比较高；还有向心性的肥胖，肚子比较大，四肢比较瘦小这种状况；还有一些更典型，在腹部或者全身脂肪比较多的地方，会出现火焰状的紫纹。

大部分小细胞肺癌与抽烟有关，发病部位主要在中央气道，包括气管、支气管以及段支气管，晚期症状主要有以下几方面： 1、原发性中央型肺癌症状：咳嗽、咳痰、胸闷、气喘或呼吸困难； 2、远处转移症状：转移到头部可出现头疼、恶心或呕吐等；转移到肝脏可出现恶心、消化不良、厌食或黄疸等；转移到骨骼可出现腰腿痛、胸痛或四肢偏瘫等； 3、激素样改变：小细胞肺癌属于内分泌细胞癌，可产生激素样改变，如库欣综合征，出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、肢端肥大或男性乳腺发育等内分泌症状。