并指畸形

脚趾并指畸形治疗，如果非常简单，不影响功能，甚至外观、美观也没有多大影响，可以不用治疗。当然，也可以采用纹身掩盖。手术治疗需要把长在一起的脚趾头分开，一般情况下如果两个粘连的比较厉害，最好在初期发现孩子有并指的时候，多拉，多拽让皮肤松弛，皮肤松弛以后，后期在做手术的过程当中，有可能后期就不需要植皮，就不需要再损害其它的地方。

先天性多指和并指畸形的原致病因是很多患儿家长关心和希望知道的问题。之所以称为先天性，是因为出生的时候就发现了这种情况，它不是后天引起来的。该病的致病原因非常复杂，具体机制尚不清楚，尽管科学家、医学家、基础实验研究人员和从事发育胚胎研究的科学家做了很多试验，仍然没有弄清楚具体的发病原因，但是可以肯定的是手足先天性畸形的发病是由多种因素引起来的，具体包括： 1、遗传因素，家族中有多指畸形的情况，后代发生多指畸形的发病率会增加； 2、无遗传因素的家庭出现手足先天性畸形可能是由于后天环境因素影响所致，包括药物、食物、空气、水。当然随着居住环境污染的增加，尤其是怀孕的母亲在头3个月内接触到一些污染物会导致畸形发病率增高； 3、由于西方一些致畸药物的发现，部分患儿母亲在怀孕头3个月内误服了这些致畸药物，导致了某些畸形发病率的增加，其实很多母亲追溯在怀孕期，是不清楚用了哪些药物，也不是很清楚接触了哪些容易导致畸形的因素。 总体来说，临床建议孕妇在怀孕的前3个月内要特别注意，尽量的少用一些药物，尽量少接触一些辐射性高的仪器或设备，这样可以尽量减少畸形发病率。

先天性的手的畸形分为拇指多指畸形、并指畸形、短指畸形等。发生其发病原因如下： 1、先天拇指多指畸形可能与遗传因素、环境因素或二者相互作用有关。可分为末节型、近节型、掌骨型和三节拇指型； 2、并指畸形的发生率大约是1/2000，其中10-40%可能与遗传因素有关，表现为常染色体显性遗传。单独的并指畸形以中环指常见，环小指次之。

一般多指畸形术后对手掌的功能没有影响。多指畸形特别是食指、中指、环指和小指畸形多存在于手指本身，所以不论做多指切除，还是做截骨内固定、肌腱止点重建，对手掌本身功能没有影响。 但对于部分拇指多指，或者并指畸形的患儿，有时需手术切除范围较大，可能会牵涉到第一掌骨进行矫形，或者截骨内固定情况。对于这一部分患儿，因为需要进行掌骨固定，短时间内可能会影响手指活动或手掌对掌，但远期对手掌的功能没有影响。 所以，多指畸形术后一般对手掌的功能没有影响，不论家长还是病人都可以放心。有时多指合并并指的病人，如果在并指进行分指时，因并指皮肤少，分指过程中可能需要进行取皮植皮，取皮一般从小孩腹股沟取，因为腹股沟取皮对远期瘢痕比较隐蔽，不影响病人外观。植皮后需要固定一段时间，一般单纯游离植皮打包10天左右能成活。如果植皮成活不理想，或有瘢痕形成，极个别情况下可能会影响手指功能。

什么时间是最佳的治疗手部和足部的多指并指畸形的时间，这是大家最关心的问题，也是医生一直在探讨的一个问题。因为家长总希望早一点给宝宝做手术，尽快的恢复功能和外形。最佳的时机，首先取决于什么时间麻醉风险最小，儿童在6个月之内内脏发育不成熟，这时候做全麻风险比较大，所以第一个最佳时间是半年以后，因为半年以后器官发育比较成熟，手术麻醉风险下降，所以一般建议6个月-1年是最佳时机。 第二取决于手指矫正的程度，如果是简单的多指，就可以早一点做手术，如果是很复杂的多指，还需要做整形、截骨。儿童的骨头是非常小的，几个月的宝宝做截骨手术不确定性太大，骨量太小，所以可以适当延后手术放时间，等手指发育比较大，骨量比较粗时再做截骨矫形，术后手指的外形可能会更好一些。 第二种情况是并指，对于并指的手术，大家争论比较多，并指是两个手指连在一起，它分两种情况：第一种是皮肤和软组织连在一起，两个手指的骨关节各自分离，活动时互相不影响，这种情况可以稍微晚一点组手术，因为这种情况是两个手指中间共用了一些皮肤，当把皮肤分开以后，需要做植皮手术，儿童的植皮是非常困难的，需要从人体植皮，而且需要包扎，稳定10天以后，植皮才能存活。儿童如果好动，植皮有时候会出现部分坏死或不存活，一旦不成活，容易引起疤痕。此外，儿童的手指非常小，在那么小的手指上面做植皮手术是有一定难度的，所以对于不影响功能的病症，建议可以放到2岁左右在做手术，这个时候手指面积扩大，再植皮相对容易一些。 但是对于另一类的并指，就是两个手指的骨头和关节全部是连在一起的，这个问题就会影响到骨头的发育、功能。所以这个手术要尽量早做，一般建议在1岁之内做，使两个手指分开，单独活动，这样后期功能可以恢复到最大。

小儿尖头并指综合征指幼儿不仅有手指并指畸形，还存在颅骨发育畸形即尖颅的情况。相较于正常幼儿，颅骨极窄，卤门闭合较早。针对颅骨畸形，由于卤门闭合较早，造成颅内压升高，可导致青光眼，视神经萎缩，甚至会出现失明，需早期通过手术使颅骨减压，助其恢复正常结构。针对手部畸形，需早期做并指分离手术，为防止幼儿有心理阴影，需在1到3岁做手术。

先天性并指畸形是手部畸形中比较常见的一种畸形，患者中10%-40%有家族遗传病史，表现为常染色体显性遗传。双侧发病率可达50%，单侧发病以中环指多见，环小指次之。先天性并指畸形手术最佳时机为出生后18个月左右。如果患者出现骨性的畸形或者畸形进一步加重，可以提前进行手术。因为手术会损伤手部或皮瓣的血供，造成手指或皮肤的坏死，所以一般并指畸形需要分期手术治疗。患者一般在学龄前完成所有手术。

作者：刘玮玮，山东省德州市妇幼保健院影像科；李福强，山东省德州市妇幼保健院；姚建，山东第一医科大学附属省立医院医学影像科 孕妇，35岁。G2P1L1，本次怀孕末次月经为2020年

对并指畸形矫正时机的选择并没有统一的结论，并指畸形矫正在患儿出生后即可进行，但需考虑的因素包括麻醉以及患儿的体质。目前，仍缺少明显证据表明手术时进行的全身麻醉会对患儿的中枢神经及大脑造成影响，家长无需担心，但有国外研究认为全身麻醉可能略微影响中枢神经等，因此建议在患儿成长一段时间后进行手术，公认的时间点为一周岁左右，此时患儿对麻醉、药物以及禁食禁饮的耐受较好，且没有关于畸形的记忆，有利于心理发育。

如果家族当中有脚趾或手指并指畸形，孩子出生后也有脚趾并指畸形，则属于遗传。有一种说法是祖父母，或者是外祖父母，有这个多指、并指，都有可能遗传的几率比较高。也有散发，现在其实大部分还是散发，散发在怀孕4-8周期间，接触放射性的物质，酗酒，经常性熬夜，或者是服用药物，甚至服用毒品，都有可能导致并指，所以说在这个期间大家一定要注意。